Con “idrocefalo” in medicina ci si riferisce ad una condizione in cui si ha un accumulo di liquido cefalorachidiano (anche chiamato “liquor”) a livello dei ventricoli cerebrali che si dilatano. La conseguenza della presenza anomala di tale liquido in un comparto inestensibile com’è il cranio dell’adulto è un aumento della pressione al suo interno (ipertensione intracranica) che comprime il cervello ed impedisce al sangue in arrivo dal cuore, di irrorare efficientemente il tessuto cerebrale. In caso l’idrocefalo si sviluppi invece in un neonato, in un lattante o comunque prima della saldatura fisiologica delle suture craniche, verrà a configurarsi un quadro di macrocefalia, dal momento che il cranio nei primi mesi di vita è espandibile, al contrario di quello dell’adulto.
Nella maggior parte dei casi, un idrocefalo infantile non curato causa la morte del bimbo nei primi quattro anni di vita. Questa malattia richiede delle cure tempestive e costanti allo scopo di ridurre al minimo complicanze e danni irreversibili al cervello.

Tale patologia è diagnosticata e curata da una equipe di varie specializzazioni mediche, tra cui: ginecologo, neonatologo, pediatra, neuropsichiatra infantile, neurologo, neurochirurgo, fisiatra e fisioterapista.

Per quale motivo si accumula il liquor?

In condizioni normali il liquor è molto simile alla parte liquida del sangue e contiene zuccheri e vari sali minerali. È prodotto da strutture apposite chiamate plessi coriodei (in particolare nei laterali, ma anche nel III e IV ventricolo) , ha una sua circolazione attraverso i ventricoli e sulla superficie dell’encefalo e del midollo spinale ed infine è riassorbito da alcune vene contenute sulla superficie cerebrale che lo fanno confluire nella circolazione sanguigna. Valori normali di liquor vanno da 150 a 200 ml. La produzione giornaliera di liquor è circa di 350 – 450 ml di liquido al giorno, garantendo in condizioni normali un abbondante ma equilibrato ricambio.
Il suo scopo principale è quello di mantenere il cervello e il midollo spinale in un ambiente protettivo e la sua quantità nei ventricoli cerebrali deve essere mantenuta sempre costante. Come già anticipato, l’idrocefalo è causato dalla presenza di un anomalo accumulo di liquido cefalo-rachidiano (liquor), all’interno delle cavità di ventricoli cerebrali. Il liquor si accumula fondamentalmente per tre motivi:

1. perché vi è una sua iperproduzione a livello dei plessi corioidei;
2. perché trova un ostacolo alla sua fisiologica circolazione;
3. perché vi è un’alterazione nel meccanismo del suo riassorbimento.

In base a tale distinzione si classificano tre tipi di idrocefalo:

1. idrocefalo ipersecretivo (da iperproduzione liquor): la forma più frequente nei bambini, causato da carcinomi o papillomi dei plessi coroidei;
2. idrocefalo ostruttivo (da ostacolo alla circolazione del liquor): spesso causato da malformazioni o altre patologie che determinano ostruzione, come tumori ed emorragie cerebrali;
3. idrocefalo ostruttivo o non comunicante (da ridotto riassorbimento): causato soprattutto da emorragie o processi infettivi.

Differenza tra idrocefalo comunicante e non comunicante

A seconda di dove si verifica l’accumulo di liquido cefalo rachidiano, si classificano due forme di idrocefalo:

• idrocefalo comunicante (non ostruttivo): il liquor si accumula nei ventricoli cerebrali e nello spazio subaracnoideo.
• idrocefalo non comunicante (ostruttivo): il liquor si accumula esclusivamente all’interno delle cavità ventricolari e NON nello spazio subaracnoideo.

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Cause di idrocefalo nel neonato e lattante

Le cause più comuni di idrocefalo nel neonato e nel lattante, sono:

• infezioni contratte in utero (TORCH, Citomegalovirus, misteriosi etc.) o in epoca perinatale (meningiti batteriche);
• malformazioni congenite (stenosi dell’acquedotto di Silvio, spina bifida, malformazione di Chiari, sindrome di Dandy Walker, cisti aracnoidee o ventricolari);
• emorragie della matrice germinale nel prematuro (endoventricolari);
• neoplasie.

Sintomi di idrocefalo nel neonato e nel lattante

Nel neonato si verifica un anomalo incremento della circonferenza cranica (macrocrania), con prominenza e tensione della fontanella anteriore, congestione del reticolo venoso epicranico, letargia e/o irritabilità. I segni a lungo termine sono l’iperriflessia nervosa, la spasticità e le clonie.

Macrocrania nel bimbo con idrocefalo

Il segno principale di idrocefalo in neonati e lattanti è il caratteristico aumento rapido della circonferenza cranica, con:

• fontanella allargata;
• vene del cuoio capelluto dilatate;
• fronte ampia;
• occhi che possono deviare verso il basso e assumere la posizione “a sole calante”.

Sintomi di idrocefalo nel bimbo > 12 mesi

Nel bambino dopo l’anno, in cui si sia verificata la fusione delle suture craniche, compaiono invece:

• tendenza al sopore;
• vomito ripetuto;
• cefalea;
• disturbi visivi;
• crisi epilettiche.

Diagnosi di idrocefalo nel neonato prima e dopo la nascita

Gli esami diagnostici sono possibili prima del parto, già durante la gravidanza, in particolare è molto utile l’ecografia morfologica. Dopo la nascita, oltre alla clinica, il medico è aiutato nella diagnosi dall’ecografia cerebrale transfontanellare e dalla risonanza magnetica dell’encefalo che consente di appurare anche la concomitante presenza delle lesioni cerebrali sottostanti.

Come si cura l’idrocefalo?

L’idrocefalo è generalmente trattabile con successo, mentre la causa sottostante può essere curata in alcuni casi o non curata in altri, in base alla tipologia. Inoltre sia l’idrocefalo che la causa che l’ha scatenato può avere o non avere danneggiato in modo irreversibile il tessuto cerebrale. Il trattamento dell’idrocefalo nel bimbo dipende fortemente da alcuni fattori:

• causa scatenante;
• andamento clinico;
• gravità;
• sintomi che determina;
• eventuale presenza di altre patologie;
• valutazione dei rischi e dei benefici connessi alla procedura chirurgica.

Nei casi di idrocefalo ostruttivo, dovuto a una lesione con ostacolo alla circolazione liquorale, il trattamento chirurgico della lesione (asportazione della neoplasia, della cisti aracnoidea…) consente di risolvere la problematica idrocefalica nella quasi totalità dei casi. Il trattamento chirurgico attuale prevede due opzioni:

• impianto di derivazioni (shunt) liquorali ventricolo-peritoneali;
• cauterizzazione o rimozione di porzioni cerebrali che causano la produzione di liquor;
• utilizzo di tecniche endoscopiche (ventricolo-cisternostomia).

Nei bambini affetti da idrocefalo senza evidenti problemi di riassorbimento liquorale (stenosi dell’acquedotto di Silvio, cisti aracnoidee endoventricolari), è possibile con l’utilizzo dell’endoscopio, uno strumento a fibre ottiche, creare in visione diretta una comunicazione fra il pavimento del terzo ventricolo e le cisterne liquorali della base cranica, attraverso la quale generare un percorso alternativo all’ostruzione della circolazione liquorale. La tecnica prevede una singola incisione cranica in regione frontale destra di circa 2 cm.

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Rischi della chirurgia e prognosi

Nel 1-2% dei casi si può verificare sanguinamento all’interno del ventricolo che può richiedere il posizionamento di un drenaggio liquorale esterno temporaneo; altre volte può accadere il non funzionamento della stomia (15-25% dei casi) che si può risolvere con un secondo tentativo endoscopico oppure con l’impianto di un sistema di derivazione ventricolo-peritoneale. Per entrambe le tecniche chirurgiche la degenza media dopo l’operazione è di 4-6 giorni; dopo 7-10 giorni sono rimossi i punti di sutura. La prognosi post chirurgia è generalmente molto buona.

Conseguenze possibili dell’idrocefalo

I bambini affetti da idrocefalo sono soggetti ad alcune anomalie, come:

• anomalie dello sviluppo psico-motorio;
• problemi della vista come strabismo, deficit del campo visivo, acuità visiva ridotta e deficit di rifrazione;
• deficit di memoria;
• ridotte capacità verbali.

Tali conseguenze possibili sono più o meno gravi in base alla gravità dell’idrocefalo ed alla tempestività di intervento: proprio per questo motivo è assolutamente necessario intervenire presto per non compromettere permanentemente le funzioni cerebrali. Inoltre, per evitare la possibilità di ulteriori complicanze, è assolutamente necessario che il bambino si sottoponga ad un accurato follow-up, cioè venga periodicamente controllato da parte dell’equipe sanitaria. Ricordiamo ancora una volta che le conseguenze di un idrocefalo NON curato sono purtroppo il decesso del bimbo entro i quattro anni di vita.

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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine

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