Con “emolisi” in campo medico si indica il processo attraverso il quale gli eritrociti, cioè i globuli rossi contenuti nel sangue, vengono distrutti nell’organismo, processo che può essere sia fisiologico, cioè normale ed anzi necessario, che patologico, cioè determinato da malattia. L’emolisi dei globuli rossi anziani è un processo fisiologico necessario per rinnovare la popolazione degli eritrociti, che solitamente hanno una vita media di circa 120 giorni (4 mesi). L’emolisi fisiologica avviene nella milza e in maniera minore anche nel fegato e nel midollo osseo ad opera dei macrofagi che eliminano i globuli rossi più vecchi, facilitando la produzione di nuovi globuli rossi o di altre proteine. Valori normali per questo processo, riguardano l’1-2% della popolazione degli eritrociti ogni giorno. Oltre questi valori il processo di emolisi diventa patologico, portando a varie forme di anemia di diversa gravità, proporzionalmente al grado di emolisi stessa. L’emolisi è un fattore importante in test medici, come ad esempio l’emolizzazione di un campione di sangue dopo una prolungata conservazione, o durante una flebotomia possono causare interferenze nei risultati dei pazienti.
Etimologia e pronuncia di “emolisi”
La parola “emolisi” deriva dal greco αἷμα, àima, “sangue” e λύσις, lysis, “scioglimento, separazione, distruzione”, ad indicare appunto il processo di “distruzione del sangue”. Si pronuncia “emolìsi”, con accento sulla prima “i”.
Emolisi extravascolare
Se l’emolisi avviene all’interno della milza, come già indicato, parliamo di emolisi extravascolare ed oltre alla distruzione fisiologica (anch’essa extravascolare) possiamo avere altre cause di emocateresi, che possono ricercarsi in alterazioni dell’emoglobina o dei componenti chimici del globulo rosso. Per esempio nell’anemia falciforme, l’emoglobina S (o altri tipi nella beta talassemia), hanno tendenza a polimerizzare (cioè a formare un polimero) diventando insolubili, modificando quindi struttura e proprietà del globulo rosso che viene, di conseguenza, eliminato. Alle stesse conseguenze portano le alterazioni della forma e della deformabilità dell’eritrocita, come la sferocitosi ereditaria o la ellissocitosi.
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Emolisi intravascolare
Se l’emolisi avviene all’interno dei vasi sanguigni, si parla di emolisi intravascolare. Questo tipo di emolisi può avere cause chimiche, termiche o meccaniche.
Cause chimiche di emolisi
Esistono fenomeni chimici che possono provocare la lisi dei globuli rossi:
- veleno di insetti (ad esempio quello dell’ape) e serpenti, tossina di funghi e batteri e addirittura farmaci che manifestano la loro tossicità con l’emolisi massiva.
- differenza di pressione osmotica (il globulo rosso infatti scambia sostanze e liquidi attraverso la membrana semipermeabile): se si mette a contatto acqua distillata con il sangue si genera una differenza di pressione osmotica, l’acqua tende quindi ad entrare nel globulo rosso per ristabilire l’equilibrio osmotico mentre i sali tendono ad uscire, di conseguenza il globulo rosso scoppia per eccessive sollecitazioni sullo stroma. Per questo motivo si iniettano sempre soluzioni isotoniche.
- in caso di trasfusioni non compatibili, i globuli rossi trasfusi vengono “marcati” tramite gli anticorpi e riconosciuti come “intrusi” dalle difese immunitarie del corpo.
A titolo esemplificativo possiamo trovare, come emolisi di causa chimica, l’emolisi da stress ossidativo nei malati di favismo, nei quali è carente l’enzima G6PD. Questa carenza causa la distruzione eccessiva dei globuli rossi che vengono a contatto con alcune sostanze presenti nelle fave fresche o secche, cotte o crude.
Cause termiche di emolisi
I globuli rossi sono sensibili alla temperatura; i fattori che possono portare all’emolisi termica sono:
- temperature superiori ai 42-43 °C;
- temperature inferiori a quella di congelamento portano ad una dilatazione del contenuto acquoso degli eritrociti e ad un conseguente aumento della trazione sulla membrana (o stroma), con aumento del rischio di rottura;
- rapide variazioni di temperatura, ad esempio nello scambiatore di calore di una macchina cuore-polmone la ΔT non deve superare i 10 °C.
Cause meccaniche di emolisi
Alcune sollecitazioni meccaniche sulla membrana, oltre ad essere causa dell’emolisi fisiologica, possono indurre emolisi patologica. I globuli rossi, a causa della loro conformazione e struttura fisica, sono resistenti a sforzi di compressione, cioè alle pressioni superiori a quella atmosferica. Tuttavia la membrana degli eritrociti è molto più sensibile alla trazione, questo significa che pressioni inferiori a quella atmosferica e sforzi di taglio τ sui globuli rossi portano ad emolisi. Il fenomeno tiene conto non solo degli sforzi tangenziali, ma anche del tempo durante il quale i globuli rossi sono sottoposti a questi sforzi. Quindi la rottura di un globulo rosso è dovuta sia allo sforzo, sia al tempo per il quale questo sforzo viene applicato. Per evitare l’emolisi da trazione durante la circolazione extracorporea o durante la dialisi si usano le pompe peristaltiche che non creano il vuoto pur esercitando una pressione tale da convogliare il sangue secondo un percorso stabilito.
Conseguenze della emolisi patologica
L’emolisi di grado severo o protratta nel tempo conduce il paziente all’anemia emolitica, che spesso coesiste con altre anemie. Col termine “anemia” in campo medico si intende la riduzione patologica dell’emoglobina (Hb) al di sotto dei livelli di normalità, causata da varie condizioni e malattie. Tale riduzione determina una ridotta capacità del sangue di trasportare ossigeno, il che si traduce nei sintomi caratteristici dell’anemia. L’anemia emolitica, in particolare, è la diminuzione di emoglobina causata da eccessiva distruzione dei globuli rossi circolanti (emolisi, appunto).
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Segni e sintomi precoci di anemia emolitica
Nelle fasi iniziali della malattia, specie quando i livelli di emoglobina sono solo lievemente inferiori rispetto al limite inferiore di normalità, generalmente il paziente è asintomatico, cioè non ha alcun segno o sintomo della presenza della patologia. Specialmente se l’anemia si instaura molto lentamente, può fornire sintomi aspecifici come:
- malessere generale;
- astenia (mancanza di forza);
- fragilità delle unghie che tendono a spezzarsi e sfogliarsi;
- facile affaticabilità.
Segni e sintomi tardivi di anemia emolitica
L’entità della sintomatologia non dipende tanto dai valori assoluti di emoglobina ma dalla velocità con cui si instaura l’anemia e di conseguenza dal tempo che l’organismo ha per adattarsi alle variazioni dei suoi livelli. Quando i livelli di emoglobina sono fortemente inferiori ai limiti di normalità e/o soprattutto quando l’anemia si instaura in modo molto rapido, i segni e i sintomi sono più marcati e generalmente più gravi, ad esempio:
- ittero emolitico;
- sensazione di forte stanchezza e debolezza;
- dispnea (difficoltà a respirare);
- difficoltà a compiere esercizi anche lievi;
- tachicardia (aumento della frequenza cardiaca);
- tachipnea (aumento della frequenza respiratoria);
- vertigini;
- difficoltà nella concentrazione;
- aumento della sete;
- vista offuscata;
- splenomegalia (milza aumentata di volume);
- dolori all’altezza della milza (fianco sinistro);
- claudicatio intermittens: difficoltà di deambulazione;
- stato confusionale;
- sensazione di svenimento;
- basso calore corporeo, specie alle estremità (mani e piedi);
- aspetto notevolmente pallido della cute.
Nei casi di grave anemia, il corpo può compensare la mancanza di capacità di trasporto di ossigeno da parte del sangue aumentando la gittata cardiaca. In seguito a ciò il paziente può avere vari sintomi, specie se il paziente presentava già prima una cardiopatia, tra cui:
- palpitazioni;
- angina pectoris (dolore al petto sotto sforzo o a riposo);
- segni di circolazione iperdinamica;
- ipertrofia ventricolare cardiaca;
- sintomi e segni di insufficienza cardiaca.
Bilirubina
Valori normali
Negli adulti, i valori di bilirubina sono, in genere, molto bassi, se si considera che il meccanismo con cui essa viene metabolizzata si trova sempre in equilibrio con quello di produzione. Nei neonati, la situazione cambia: i bambini nascono con livelli di bilirubina più elevati, che si normalizzano poi con la crescita. Di solito, bassi livelli di bilirubina non sono pericolosi e non vengono monitorati.
Valori di riferimento nell’adulto
Bilirubina totale | 0,3-1,0 mg/dL o 5,1-17,0 mmol/L |
Bilirubina diretta | 0,1-0,3 mg/dL o 1,7-5,1 mmol/L |
Bilirubina indiretta (Bilirubina totale – bilirubina diretta) | 0,2-0,8 mg/dL o 3,4-12,0 mmol/L |
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Lo Staff di Medicina OnLine
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