La glomerulopatia a lesioni minime (o nefrosi lipoidea) è una patologia idiopatica del rene, frequente in età pediatrica, che causa sindrome nefrosica selettiva.
Cause
La patogenesi è probabilmente immunologica, dovuta forse ad una citochina secreta dai linfociti T: ciò è confermato dal fatto che spesso la malattia segue a vaccinazioni, allergie, uso di farmaci antinfiammatori non steroidei o al linfoma di Hodgkin e che la remissione è spesso indotta dall’uso di steroidi. Esiste anche una causa genetica associata alla mutazione della nefrina; un recettore glomerulare per le immunoglobuline situato sul cromosoma 19, da cui deriva una forma congenita della malattia conosciuta come tipo finlandese.
Sintomi e segni
I pazienti con glomerulopatia a lesioni minime presentano edema, ipoalbuminemia, proteinuria selettiva (quasi esclusivamente albumina) e sedimenti urinari acellulari. Possono essere presenti ipertensione, sintomi allergici, microematuria, leggera o moderata riduzione della velocità di filtrazione glomerulare.
Anatomia patologica
Al microscopio ottico i glomeruli appaiono normali e anche in immunofluorescenza non si riscontrano anomalie se non occasionalmente IgM nel mesangio. La microscopia elettronica consente di riscontrare una perdita dei pedicelli dei podociti e dunque un indebolimento della membrana glomerulare. Le cellule dei tubuli prossimali invece appaiono vacuolate per via dell’aumentato assorbimento di lipoproteine che sono state precedentemente perse dal glomerulo; da qui il nome nefrosi lipoidea.
Terapia
La patologia risponde bene ai corticosteroidi (soprattutto prednisone e prednisolone). Nel bambino la risposta al trattamento steroideo costituisce un importante criterio di diagnosi differenziale: in un bambino con sindrome nefrosica che non regredisce dopo 8 settimane di trattamento, molti autori consigliano di eseguire una biopsia renale per escludere la possibilità di altre glomerulonefriti responsabili del quadro clinico. Gli adulti nella maggior parte dei casi necessitano di un trattamento di 24 settimane per ottenere la remissione. I pazienti pediatrici hanno una più alta probabilità di andare incontro a recidive rispetto agli adulti, le cui recidive sono però più resistenti alla terapia. In alcuni casi, tuttavia, anche nella glomerulopatia a lesioni minime può rendersi necessario l’uso di immunosoppressori come la ciclofosfamide, il clorambucile o il tacrolimus. In una piccola percentuale di pazienti questa malattia può evolvere in glomerulosclerosi segmentaria focale, patologia a prognosi meno favorevole, spesso associata a progressiva insufficienza renale.
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