Peliosi epatica: significato, cause, sintomi, diagnosi, terapia

MEDICINA ONLINE MALATTIE FEGATO EPATOPATIE AUTOIMMUNI VARICI ESOFAGEE SINTOMI PRURITO PELLE ITTERO INSUFFICIENZA RENALE ALCOL GRASSI DIABETE CISTIFELLE EPATITE A B C CIRROSI EPATICA STEATOSI ALCOLICA NON EPATOCITI TRAPIANTO La peliosi epatica è una rara condizione vascolare caratterizzata da cavità multiple ripiene di sangue distribuite casualmente in tutto il fegato. La dimensione delle cavità varia da pochi millimetri fino a 3 cm. di diametro. Negli ultimi anni è diventata una patologia sempre più frequente ed è stata associata ad un ampio spettro di condizioni che vanno dall’AIDS all’uso di steroidi anabolizzanti. Occasionalmente interessa anche la milza, i linfonodi, i polmoni, il rene, la ghiandola surrenale, il midollo osseo ed altre parti del tratto gastrointestinale.

Cause

La patogenesi della peliosi epatica è sconosciuta. Ci sono diverse ipotesi al riguardo. Alcuni ritengono che essa derivi da un danno epiteliale a carico dei sinusoidi epatici determinante un aumento della pressione sanguigna a livello sinusoidale, verosimilmente a causa della ostruzione al deflusso del sangue dal fegato, altri autori che sia conseguenza di una necrosi epatocellulare. La peliosi epatica è associata all’utilizzo di ormoni (p.es., steroidi anabolizzanti, contraccettivi orali, glucocorticoidi), tamoxifene, vinile cloruro, vitamina A, e, soprattutto nei riceventi di trapianto di rene, azatioprina.

Malattie associate:

Infezioni: HIV, peliosi bacillare (causata da batteri del genere Bartonella, batteri responsabili della malattia da graffio di gatto che sono identificabili istologicamente nelle aree adiacenti le lesioni peliotiche), Staphylococcus aureus.
Malattie croniche: Stadio finale della insufficienza renale, Kwashiorkor, tubercolosi ed altre infezioni croniche.
Malattie neoplastiche: Gammopatia Monoclonale (mieloma multiplo e macroglobulinemia di Waldenström, linfoma di Hodgkin, istiocitosi maligna, seminoma, adenoma epatocellulare ed epatocarcinoma.
Trapianto renale: Può essere riscontrata in circa il 20% dei pazienti, verosimilmente correlata all’uso di azatioprina o ciclosporinaed ed essere associata con un rischio aumentato di rigetto del trapianto.
Farmaci e tossine: Corticosteroidi, androgeni, azatioprina, tamoxifene.

Sintomi

La condizione è generalmente asintomatica e viene scoperta in seguito al riscontro di un anormale test di funzionalità epatica. A volte le cisti possono rompersi, causando emorragia e a volte il decesso. Alcuni pazienti sviluppano una malattia conclamata del fegato, caratterizzata da:

ittero;
epatomegalia;
insufficienza epatica;
emoperitoneo.

Diagnosi

I casi lievi possono essere rilevati incidentalmente durante esami di imaging effettuati per lievi anomalie dei test di funzionalità epatica o per altri motivi. L’ecografia addominale o la TAC possono rilevare le cisti. La maggior parte dei casi non è trattata.

Terapia

Il trattamento normalmente è diretto verso le cause sottostanti. La sospensione della azatioprina nei trapiantati di rene porta alla remissione. La peliosi bacillare risponde agli antibiotici. In rare circostanze può essere richiesta una parziale resezione del fegato.