Tumore alla faringe, alla gola, alle tonsille: sintomi, sopravvivenza, cure

medicina-online-dott-emilio-alessio-loiacono-medico-chirurgo-roma-faringite-laringite-tracheite-mal-di-gola-riabilitazione-nutrizionista-infrarossi-accompagno-commissioni-cavitazione-radiofrequenza-ecLa faringe è un canale muscolo-membranoso del cavo orale che connette la cavità nasale, l’esofago, la laringe e l’orecchio medio; essa fa parte sia delle vie digerenti che delle vie respiratorie. La faringe costituisce la parte della gola situata immediatamente dietro la cavità nasale e il cavo orale, sopra esofago e laringe. La faringe umana è divisa in tre parti che dall’alto verso il basso, sono (vedi immagine in alto):

  • rinofaringe (o “nasofaringe”);
  • orofaringe;
  • laringofaringe (anche chiamata “ipofaringe”: i due termini sono sinonimi).

La faringe può essere interessata da tumori maligni in ciascuna delle tre porzioni appena elencate: quelli della rinofaringe sono carcinomi indifferenziati frequentemente associati al virus EBV (Epstein-Barr virus), mentre nelle altre regioni prevale il carcinoma a cellule squamose.

Diffusione

Su scala mondiale, i tumori della faringe e della laringe rappresentano il 10% circa di tutte le neoplasie maligne negli uomini e il 4% nelle donne.

Il cancro della laringe colpisce soprattutto le persone di età superiore ai 55 anni ed è più diffuso nei maschi. In Italia si contano circa 5.000 nuovi casi l’anno di tumore della laringe tra gli uomini e 500 tra le donne. Le più comuni sedi di origine del carcinoma a cellule squamose sono la corda vocale vera, l’epiglottide, il seno piriforme e l’area post-cricoidea.

tumori della faringe hanno un’incidenza analoga a quella dei carcinomi della lingua con una maggiore mortalità; in Italia si registrano circa 4.600 nuovi casi l’anno per gli uomini e 1.300 per le donne. I tumori della faringe, in particolare orofaringe, hanno avuto un incremento di incidenza negli ultimi 20 anni verosimilmente legato alla diffusione delle infezioni da HPV. Considerando l’insieme dei tumori del distretto testa-collo, Italia ogni anno si registrano circa 10.000 nuovi casi tra gli uomini e 2.000 tra le donne, costituendo la quinta neoplasia più diffusa. La prevalenza (cioè il numero di persone in vita alle quali è stata diagnosticata la malattia) è di oltre 100.000 casi. L’età media alla diagnosi di un tumore della faringe è di 64 anni e il 95% insorge dopo i 40 anni.

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Tipologie

  • Cancro della laringe e della faringe: il 95% dei tumori della laringe e dell’ipofaringe sono generalmente determinati da fumo di sigaretta e dal consumo cronico di alcol. Il restante 5% dei tumori origina dagli altri tessuti presenti nei vari organi del distretto per esempio ghiandole,(adenomi), tessuto muscolare o connettivale, sarcomi, o da tessuto linfatico, linfomi.
  • Cancro dell’orofaringe: l’orofaringe è la parte di faringe in continuazione con la parte posteriore della bocca: include la base della lingua, il palato molle, l’arco delle tonsille e la parte posteriore della cavità della bocca stessa.

Le forme più comuni di alterazioni precancerose dei tessuti che ricoprono la cavità buccale sono la leucoplachia (macchia bianca) e l’eritroplachia (macchia rossa). Si tratta di lesioni precancerose, cioè a potenziale rischio di trasformazione. In genere le lesioni bianche hanno minor rischio di cancerizzazione (intorno al 5-10%) rispetto a quelle rosse (fino al 70%). Solo la biopsia, cioè il prelievo di una parte della lesione, ci permette di valutare l’entità del rischio di trasformazione tumorale (displasia lieve, media o severa) ovvero la presenza di una lesione già neoplastica (carcinoma in situ, carcinoma microinvasivo). Le tonsille, che fanno parte del sistema linfatico, sono colpite dai tumori tipici di questo tipo di tessuto (linfomi), che hanno un decorso e una prognosi diversa, in genere più favorevole, rispetto a quella dei tumori epiteliali.
Negli ultimi anni si è manifestato un aumento dell’incidenza di tumori orofaringei nei giovani; è stato dimostrato che queste neoplasie non sono correlate con il consumo di alcol e di tabacco, ma con la presenza del virus HPV (Papilloma virus umano), lo stesso agente responsabile del cancro della cervice, trasmesso attraverso la pratica del sesso orale. La vaccinazione contro il virus HPV, oggi proprosta in Italia alle ragazze all’età di 12 anni, consente di prevenire anche la maggior parte di queste forme  tumorali.

Cause e fattori di rischio

Per i tumori della laringe e della faringe i principali fattori di rischio sono il fumo di sigaretta, il consumo di alcol, il 90% circa dei pazienti con queste neoplasie fuma e beve.
Proprio per questo il tumore della laringe è più frequente in Veneto e in Friuli Venezia Giulia (18 casi l’anno ogni 100.000 bitanti), rispetto a Lombardia, Piemonte, Emilia-Romagna e Toscana (10 casi l’anno ogni 100.000 abitanti) e al Meridione (7,3 casi l’anno ogni 100.000 abitanti). L’emergere della casistica legata al virus HPV rende suggerisce anche di tenere conto delle abitudini sessuali e della positività o meno del partner al virus HPV, oltre che dell’eventuale vaccinazione preventiva.

Sintomi

I sintomi di un cancro alla faringe o alla laringe sono spesso subdoli e non sempre specifici; variano a seconda di sede ed estensione della massa tumorale. Ad esempio i tumori della base della lingua e dell’epiglottide danno una vaga sensazione persistente di corpo estraneo con un dolore irradiato all’orecchio, mentre i tumori delle corde vocali danno alterazioni della voce. I tumori diagnosi  del labbro e della bocca si manifestano di solito con rigonfiamenti oppure con ulcere o afte che non si rimarginano. Per questo i sintomi legati ai tumori orofaringei sono frequentemente trascurati dai pazienti, con conseguente diagnosi ritardata, mentre quelli delle corde vocali sono in genere diagnosticati in fase iniziale.

I disturbi più comuni provocati dai tumori che crescono nel nasofaringe sono: difficoltà a inspirare aria dal naso, fuoriuscita di secrezioni e di sangue dal naso (epistassi), chiusura della tuba di Eustachio (sensazione di orecchie tappate). Questo tipo di tumore dà spesso metastasi ai linfonodi, che frequentemente rappresentano il primo segno clinico di malattia.

Le neoplasie dell’orofaringe possono provocare difficoltà e dolore alla deglutizione (disfagia e odinofagiarispettivamente).
I tumori dell’ipofaringe, più rari dei primi due, si manifestano con disfagia talora associata ad alterazioni del timbro di voce, difficoltà respiratorie (dispnea) soprattutto nelle forme avanzate e dolore irradiato all’orecchio (otalgia riflessa).

I sintomi più frequenti di queste neoplasie sono l’abbassamento di voce immotivato e persistente (più di due settimane) con variazione del timbro vocale, di dolore e difficoltà alla deglutizione, dolore persistente all’orecchio nel deglutire oppure gonfiore (adenopatia) sul collo.

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Diagnosi

Per la diagnosi dei tumori della faringe e della laringe in presenza di sintomi l’esame più utile è la laringoscopia, una procedura indolore che permette al medico di ispezionare la laringe e le corde vocali. Questo esame si esegue con un laringoscopio a fibre ottiche, che è dotato di illuminazione propria e viene introdotto in gola attraverso la cavità nasale (laringoscopio flessibile) oppure appoggiato sulla lingua (fibroscopio rigido): essi consentono di valutare la funzione laringea (motilità delle corde vocali) e la eventuale presenza di ulcerazioni o masse faringee e laringee.

Trattamento

I tumori della faringe e della laringe possono essere curati chirurgicamente con interventi che, nei tumori circoscritti, consentano la conservazione delle funzioni vocale, deglutitoria e respiratoria; nelle neoplasie più estese si rende indispensabile l’asportazione di tutto l’organo e dei linfonodi circostanti.

Nei tumori allo stadio iniziale l’asportazione della lesione può essere eseguita con il laser, disponibile nei centri ad alta specializzazione, che sono anche quelli che offrono maggiori garanzie data l’esperienza acquisita.

Alcuni tumori dell’orofaringe possono essere trattati con chirurgia robotica.
In presenza di un tumore della laringe avanzato, spesso si è costretti a eseguire la cosiddetta laringectomia (ossia l’asportazione completa dell’organo comprese le corde vocali). Anche in assenza di laringe e corde vocali è possibile tornare a parlare utilizzando tecniche alternative di emissione del suono e grazie ad uno specifico addestramento (logoterapia) o all’impiego di speciali apparecchi.

Radioterapia e chemioterapia sono usati come adiuvanti nel post operatorio, per ridurre le recidive. Oggi oltre a questa indicazione si sono affermati alcuni protocolli terapeutici cosiddetti di preservazione d’organo che si propongono di trattare le neoplasie avanzate faringo-laringee senza ricorrere alla laringectomia. I risultati di questi trattamenti non chirurgici sono discreti, ma non sempre pari a quelli della chirurgia, pertanto le scelte terapeutiche vanno valutate e concordate con oncologi medici, radioterapisti e chirurghi esperti e soprattutto con il paziente stesso.

Negli ultimi anni sono entrati in terapia alcuni farmaci biologici indirizzati contro il recettore del fattore di crescita epidermico. Si tratta di un anticorpo monoclonale che si attacca alle cellule tumorali e interferisce con le molecole necessarie alla crescita del tumore e alla sua proliferazione, contribuendo a ridurne le dimensioni e aumentando l’aspettativa e la qualità di vita.

Guarigione ed evoluzione

Come per la maggior parte dei tumori, la guarigione dipende dalla sede ed estensione del tumore e dalle condizioni generali di salute.
La presenza di una neoplasia a rapida crescita può ostruire le vie aeree, impedendo al paziente di respirare, rendendo necessaria una tracheotomia, cioè l’apertura delle vie aeree al di sotto dell’ostacolo, in genere a livello della parte iniziale della trachea.

Sopravvivenza

Complessivamente, la sopravvivenza a cinque anni dalla diagnosi è del 60% circa, oscilla tra il 90-95% nei pazienti con tumori limitati, ed è del 19% nei pazienti con tumori metastatici.

Prevenzione

Per tutti è valido il consiglio di non fumare, di non consumare tabacco in alcuna forma e di limitare l’alcol. Potrebbe essere utile un esame periodico del distretto orale e faringo-laringeo (screening) per tutti i soggetti di età superiore a 60 anni fumatori e bevitori, specie se sono presenti altri casi in famiglia.

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