Neurinoma dell’acustico: sintomi iniziali e tardivi, intervento, ripresa

MEDICINA ONLINE NEURINOMA DEL NERVO ACUSTICO OTTAVO VIII NERVO CRANICO VESTIBOLOCOCLEARE ORECCHIO FACCIALE CERVELLO INTERVENTO CHIRURGICO  DOVE OPERARSI CENTRI DI ECCELLENZA ITALIA CANCRO TUMORE BENIGNO MALIGNO.jpgCon “neurinoma del nervo acustico” o “Schwannoma vestibolare”, spesso chiamato semplicemente “neurinoma dell’acustico”, è un tumore benigno che interessa l’ottavo nervo cranico (VIII nervo cranico). Il neurinoma dell’acustico ha origine dalla guaina che riveste il nervo stesso, in particolare dalla “cellule di Schwann” cioè un tipo specifico di cellule che avvolgono gli assoni (cioè i prolungamenti dei neuroni) e producono mielina, una sostanza isolante necessaria per aumentare la velocità di conduzione del segnale nervoso. Non essendo un tumore maligno, non si può parlare di “cancro”. In lingua inglese prende il nome di “acoustic neuroma”. La crescita del tumore è generalmente lenta, poco frequenti i neurinomi dell’acustico a rapida espansione. A causa della sua particolare posizione, vicina a diverse strutture nervose (vedi immagine in alto), è un tumore che può determinare vari sintomi relativi all’udito, all’equilibrio, al gusto, alle possibilità espressive del viso ed alla coordinazione muscolare.

Diffusione

Il neurinoma dell’acustico è senza dubbio uno dei tumori intracranici più frequenti; colpisce ogni anno circa 15 persone per milione di abitanti. E più frequente nelle donne rispetto agli uomini e tra i soggetti dai 40 anni in su. Raro tra bambini e gli adolescenti.

Ottavo nervo cranico

L’ottavo nervo cranico, anche chiamato “nervo vestibolococleare” o “nervo stato-acustico”, è un nervo sensitivo che trasmette le informazioni relative all’udito e all’equilibrio, dall’orecchio interno al cervello. L’ottavo nervo cranico è formato da due rami: il ramo cocleare – fondamentale per l’udito – e il ramo vestibolare – fondamentale per il mantenimento dell’equilibrio.

Cause e fattori di rischio

Le cause specifiche dell’origine di un neurinoma dell’acustico sono ancora non del tutto chiare. Come per la maggioranza dei tumori potrebbero essere considerati fattori di rischio la famigliarità, l’età avanzata, l’obesità, una dieta sbilanciata, una vita sedentaria, il fumo di sigarette e l’abuso di alcolici e droghe.

IMPORTANTE: 5 casi su 100 sono legati alla neurofibromatosi di tipo 2.

Sintomi e segni iniziali

Allo stato iniziale il tumore potrebbe risultare del tutto asintomatico, cioè non dare alcun sintomo o segnale della propria presenza. I sintomi iniziali possibili sono generalmente abbastanza aspecifici e possono essere:

  • mal di testa;
  • astenia (mancanza di forze);
  • sonnolenza;
  • malessere generale;
  • nausea;
  • lieve ipoacusia (lieve perdita di equilibrio);
  • vertigini.

Sintomi e segni tardivi

Più il tumore aumenta di dimensione, più diventa sintomatico e più i sintomi sono specifici. E’ molto raro che un neurinoma dell’acustico di grandi dimensioni sia del tutto asintomatico. I sintomi tardivi dipendono dalla grandezza del tumore e dal frequente interessamento delle strutture nervose circostanti. Questo tumore benigno può crescere fino a dimensioni importanti e arrivare a interessare i nervi cranici limitrofi e/o il tronco cerebrale. Nel caso (frequente) in cui il tumore comprima il nervo uditivo, i pazienti lamentano un abbassamento monolaterale delle capacità uditive di grado variabile e ingravescente, a cui si può associare:

A seconda della struttura che il tumore arriva a “premere”, si possono verificare altri segni e sintomi:

  • se il tumore comprime il nervo trigemino, si verificano disturbi della sensibilità facciale;
  • se il tumore comprime il nervo facciale, si possono avere disturbi del gusto e paresi facciali (impossibilità a compiere alcune espressioni del viso).

Se il tumore comprime il tronco cerebrale, significa che ha generalmente superato i 3-4 cm di diametro ed il paziente può avere:

  • deficit nella coordinazione muscolare;
  • difficoltà senso-motorie di varia natura;
  • diplopia (visione doppia);
  • ipertensione endocranica (con nausea, vomito, mal di testa).

Diagnosi

Dal momento che i sintomi compaiono lentamente e sono inizialmente aspecifici (oltre a somigliare a quelli di altre patologie come la sindrome di Ménière), la diagnosi precoce è molto difficile, specie se il medico non è esperto ed intuitivo: ciò causa spesso una diagnosi tardiva, che aumenta i rischi e le complicanze operatorie. La diagnosi si effettua grazie ad una visita otorinolaringoiatrica iniziale, successivamente neurologica, ed è basata nelle prime fasi su anamnesi (raccolta dei sintomi e dati del paziente) e su esame obiettivo con otoscopia e/o otomicroscopia, necessarie per escludere altre cause di ipoacusia. I sintomi e segni riferiti dal paziente, specie nelle fasi tardive, indirizzano da soli il medico molto esperto non solo verso la diagnosi, ma anche su una stima della grandezza del tumore. Altri esami che generalmente sono svolti per la diagnosi differenziale sono l’esame audiometrico e l’esame impedenzometrico. Per la diagnosi di certezza sono necessarie le indagini radiografiche come TAC e risonanza magnetica.

Complicanze in caso di mancata cura

Un neurinoma acustico trascurato può espandersi sempre più, al punto di  rendere praticamente impossibile una vita sociale e lavorativa normale a causa di sordità, vertigini, acufeni e mal di testa, perdita di equilibrio. Un neurinoma dell’acustico non trattato può inoltre determinare idrocefalo e, nei casi più gravi, determinare danni nervosi senso-motori anche irreversibili.

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Trattamento

Il neurinoma acustico si può curare in diversi modi; prima di scegliere come agire, bisogna valutare le dimensioni e la posizione del tumore, nonché l’età e lo stato di salute del paziente. Infatti, l’intervento di rimozione è abbastanza delicato e, se i rischi legati ad esso sono superiori ai benefici che se ne possono trarre, allora è meglio optare per trattamenti alternativi o attendere eventuali sviluppi.

QUANDO LIMITARSI AL MONITORAGGIO?

Se il neurinoma acustico è di piccole dimensioni e ha un ritmo di crescita molto lento, non è richiesto un intervento immediato. L’unica contromisura (se così si vuole definirla) adottata in questi casi è il monitoraggio periodico del tumore, tramite risonanza magnetica nucleare.
Tale scelta è ancor più giustificata qualora il paziente sia anziano o in non perfette condizioni di salute; in simili circostanze, infatti, l’intervento potrebbe rappresentare un pericolo più grande del tumore in sé.
Secondo un’indagine statistica, i ¾ dei neurinomi acustici hanno un ritmo di crescita molto lento e vengono semplicemente mantenuti sotto controllo.

Trattamento microchirurgico

La rimozione del neurinoma acustico consiste in un intervento di microchirurgia, da svolgersi in anestesia generale e dopo craniotomia (cioè l’incisione e l’apertura del cranio, nel punto in cui è situato il tumore). Di solito, i tumori dalle dimensioni non elevate vengono eliminati del tutto e senza problemi; quelli di grandi dimensioni, invece, nascondono diverse insidie, pertanto la loro rimozione è parziale e viene completata, in un secondo momento, tramite radiochirurgia. L’operazione richiede un ricovero ospedaliero di almeno una settimana; il ritorno alla vita lavorativa avviene dopo circa due mesi.

Rischi, complicanze e accorgimenti dell’intervento chirurgico

Il principale rischio, che si corre durante l’intervento chirurgico, è quello di ledere il nervo cranico facciale (VII nervo cranico), adiacente al nervo vestibolococleare. Se il neurinoma acustico è di grandi dimensioni, la probabilità che ciò accada è molto elevata: è per questo motivo che il chirurgo, in tali frangenti, si limita ad un’asportazione parziale del tumore. Da un’€™indagine statistica, è emerso che ben 3 persone su 10, con un neurinoma di grandi dimensioni, subiscono dei danni al nervo facciale durante l’operazione. L’altra grande complicanza dell’intervento consiste nella perdita di buona parte dell’udito. Il paziente dev’essere informato di tale possibilità e del possibile bisogno di usare un supporto uditivo per compensare il deficit acustico.

Trattamento radiochirurgico

La radiochirurgia è un intervento particolare, che fa uso di una strumentazione sofisticata e può essere messo in pratica sia singolarmente che dopo la microchirurgia.
Brevemente, la radiochirurgia consiste nel colpire, con un fascio molto intenso di radiazioni ionizzanti, la zona occupata dal tumore o da ciò che rimane di esso (se si è già asportato in parte).
Svolta in anestesia locale, quindi con il paziente vigile, la radiochirurgia è particolarmente indicata per quei neurinomi situati in posizioni delicate e difficilmente accessibili tramite chirurgia.

Rischi e complicanze della radiochirurgia

Anche la radiochirurgia può danneggiare i nervi cranici o parti sane dell’encefalo. Se ciò accade, gli effetti compaiono a distanza di diverse settimane, se non mesi, e consistono in intorpidimento e paralisi facciale (una persona su 100) e perdita dell’udito (un terzo degli operati).

Recidive

La ricomparsa del neurinoma acustico, dopo l’intervento, è un evento raro ma possibile. Essa si verifica in 5 casi ogni 100. Per accorgersi di un’eventuale ricaduta, è bene sottoporsi a controlli diagnostici periodici.

Prognosi e guarigione

La prognosi di un neurinoma acustico varia da paziente a paziente. Essa dipende, oltre che dagli stessi fattori che incidono sulla scelta terapeutica, anche dall’esperienza del team medico a cui ci si affida per le cure.
I fattori per una prognosi positiva sono:

  • Dimensioni ridotte e lento ritmo di crescita del neurinoma acustico: in questi casi l’intervento non è prioritario.
  • Buono stato di salute del paziente, che gli permette di sopportare un intervento invasivo come la rimozione del tumore.
  • Esperienza e preparazione del team medico che segue il paziente: ciò garantisce la scelta dell’intervento più adeguato per il neurinoma acustico in questione, nonché la sua migliore risoluzione.

Prevenzione

Non essendo conosciute le cause specifiche che lo provocano, non esistono veri e propri consigli specifici per la prevenzione del neurinoma dell’acustico, tuttavia la modifica di alcuni fattori di rischio modificabili potrebbe abbassare il rischio di questa patologia, tra cui:

  • smettere di fumare;
  • non bere alcolici o superalcolici;
  • non usare droghe;
  • mantenere un peso corporeo normale;
  • alimentarsi in modo corretto;
  • svolgere adeguata attività fisica.

In soggetti che hanno famigliari con neurinoma dell’acustico o affetti da neurofibromatosi di tipo 2, consigliamo, in caso di comparsa dei sintomi iniziali, anche se aspecifici, di effettuare un controllo dal proprio medico.

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