Con “occhio pigro” (anche detto “ambliopia”) si intende una malattia degli occhi e dell’apparato visivo che interessa quasi sempre un solo occhio, estremamente frequente, che colpisce soprattutto i soggetti in età pediatrica. L’ambliopia è di solito monolaterale  ma può presentarsi anche in forma bilaterale (interessare cioè entrambi gli occhi). L’ambliopia monolaterale può essere associata allo strabismo, mentre quella bilaterale si associa invece più frequentemente con il nistagmo. L’effetto principale è un comune deficit dell’acutezza visiva, non riconoscibile dai genitori senza una visita medica oculistica; si considera ambliope un occhio che abbia almeno una differenza di 3/10 rispetto all’altro, oppure un visus inferiore ai 3/10. Una diagnosi e una terapia precoce possono, nella maggioranza dei casi, curare la patologia e prevenirne i disturbi permanenti in età adulta: può essere infatti trattata con possibilità di successo più o meno completo solo entro i primi 5-6 anni di vita (possibilmente entro i 4 anni) e generalmente non oltre tale età. L’ambliopia si stabilizza in modo permanente al termine della cosiddetta “età plastica” (intorno agli 8-10 anni), in cui il bambino sviluppa tutte le sue funzioni organiche

Diffusione

Di occhio pigro soffre circa il 2% di tutta la popolazione e il 5% dei bambini; è considerato una delle prime cause di deficit visivo e cecità nei giovani sotto i 20 anni.

Cause

L’ambliopia dipende da un’alterata trasmissione del segnale nervoso tra l’occhio e il cervello per cui il cervello privilegia un occhio a causa della ridotta acuità visiva dell’altro occhio. Nella maggioranza dei casi si presenta in occhi perfettamente integri dal punto di vista anatomico. In questi occhi risulta alterata la corretta stimolazione sensoriale dell’apparato visivo, molto spesso a causa di difetti di refrazione. L’ambliopia in alcuni casi è determinata da patologie oculari che, durante lo sviluppo dell’apparato visivo in età infantile (0-6anni), impediscono allo stimolo luminoso di raggiungere la retina (per esempio la cataratta in età pediatrica, molto spesso congenita), tra queste ricordiamo:

• cataratta congenita;
• ptosi palpebrale;
• strabismo: un anomalo allineamento degli occhi, provocato da un difetto dei meccanismi neuro-muscolari che ne controllano i movimenti;
• anisometropia: una differente refrazione tra i due occhi.

Fattori di rischio

I bambini più a rischio di sviluppare ambliopia sono quelli che nascono prematuri, con basso peso alla nascita o con parenti che soffrono di ambliopia (fratelli, genitori, cugini).

Sintomi e segni

Il sintomo principale è la visione sfocata e ridotta nell’occhio affetto.

L’occhio pigro è un occhio completamente cieco?

No: l’occhio è ambliope solo nella porzione centrale, quindi la vista periferica non viene colpita.

L’importanza di una visita entro i 3-4 anni

I segnali e i sintomi dell’occhio pigro sono molto raramente riferiti dal paziente perché esso è un bimbo e quindi ha una età in cui difficilmente riesce a notare una vista inferiore e sfocata in un occhio rispetto all’altro, è per questo motivo che ribadiamo l’importanza di effettuare una prima visita oculistica al bambino entro i 3-4 anni di vita (prima di iniziare la scuola elementare-primaria), anche in assenza di sintomi riferiti dal bimbo. Secondo alcuni autori sarebbe necessario anticipare ulteriormente la prima visita al primo anno di vita, in modo da raggiungere una diagnosi precoce ed avere maggiori chance di efficacia della terapia. Se la condizione persiste nel periodo di crescita il cervello pone sempre meno attenzione all’immagine proveniente da quell’occhio, diventando sempre più difficile da trattare.

Diagnosi

Per la valutazione della funzione visiva sono stati proposti vari test, eseguiti generalmente intorno ai 1-4 anni di età, tra cui:

• Boel-test per la valutazione dei movimenti oculari (da circa 7 mesi in poi, vedi paragrafi successivi);
• Stereo test (test di Lang e test delle due matite, vedi paragrafo successivo) generalmente da 1 anno di vita in poi;
• test dell’acuità visiva (generalmente dai 2-3 anni in poi).

Tra 1 e 45 giorni di vita è importante valutare:

• anamnesi pre-peri-post-natale;
• ispezione apparato oculare e facies;
• riflesso rosso;
• informazioni fornite dai genitori.

Tra 3 e 6 mesi di vita è importante valutare:

• movimenti oculari;
• riflesso rosso ;
• riflessi pupillari;
• ricerca di deficit dell’afferenza pupillare;
• riflessi corneali (Test di Hirschberg)
• schermatura ;
• informazioni fornite dai genitori.

Stereo test: test di Lang

Il test è costituito da una cartolina plastificata su cui sono rappresentate figure ottenute attraverso una disposizione particolare di punti bianchi e neri che in visione monoculare non sono percepite. Nella  prima versione del test (Lang I) sono presenti un gatto,una stella e un’automobile;nella seconda versione(Lang II) una luna,un elefante,un’automobile e una stella,quest’ultima visibile anche da chi non possiede stereopsi.Il test viene fatto osservare a circa 30-40 cm:i bambini più piccoli (sotto i due anni) cercheranno di afferrare la figura oppure sposteranno lo sguardo da una figura all’altra;i bambini più grandi (dopo i due anni)indicheranno la figura e diranno di che si tratta.La stella aggiunta nella seconda versione è finalizzata ad individuare la collaborazione dei bambini più grandi : se non viene riconosciuta è inattendibile per scarsa collaborazione,se invece viene indicata solo la stella  la risposta al test è sicuramente patologica.Dobbiamo ricordare che il test ha un altissimo valore predittivo per il riconoscimento degli strabismi ma risulta meno sensibile nella detezione delle ambliopie.

Stereo test: test delle due matite

L’operatore si pone difronte al bambino e infila una penna nel suo cappuccio. Sempre mantenendo il cappuccio nella propria mano, l’operatore chiede al bambino di infilare la penna schermando prima un occhio poi l’altro, infine in visione binoculare. In visione monoculare il test richiede più tentativi, mentre in visione binoculare, nel soggetto con buona stereopsi, un unico, deciso movimento.

Boel-test

Il bambino viene tenuto in braccio dalla mamma o dal papà, mentre il pediatra gli sta seduto di fronte. Al bimbo viene dato un oggetto che lo distragga, ad esempio un bastoncino rosso, e – mentre il bimbo è occupato con l’oggetto – il pediatra senza farsi vedere agita – prima dietro un orecchio poi dietro l’altro – un piccolo campanello con suono acuto ed un altro con suono grave: se il bambino si gira verso entrambi i rumori vuol dire che ci sente bene. Il Boel test valuta non solo l’udito e la vista, ma anche lo sviluppo psicomotorio del bambino.

ATTENZIONE: un lieve raffreddore, un’otite, un tappo di cerume o anche solo una scarsa collaborazione del piccolo, potrebbe dare al test un significato falsamente positivo, quindi il medico sarà molto attento nel valutare l’orecchio con l’otoscopio e può valutare l’opportunità di ripetere il test in un momento diverso.

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Progressione in età adulta

L’ambliopia non peggiora in età adulta perché lo sviluppo alterato della vista che porta a deficit visivo si è ormai instaurato ed è progredito durante tutta l’infanzia. Perciò è da escludersi l’ipotesi di una ulteriore perdita di decimi in età adulta, mentre è vero che l’ambliopia si stabilizza in modo permanente al termine della cosiddetta “età plastica” (intorno agli 8-10 anni), in cui il bambino sviluppa tutte le sue funzioni organiche.  In età adulta, il cervello è ormai abituato a ricevere la visione da entrambi gli occhi e non può più ignorare l’immagine proveniente dall’occhio deviato, per cui lo strabismo provoca diplopia (visione doppia) e non più ambliopia.

Trattamento nei bambini

In linea generale, bambini con miopia, ipermetropia e astigmatismo possono essere curati se rapidamente diagnosticati (massimo entro circa 6 anni) e trattati con efficacia. Lo stesso vale per l’ambliopia organica ma la prognosi varia molto a seconda del tipo specifico di malattia oculare. Col trattamento si cerca di correggere l’ametropia allorché l’anisometropia non sia troppo marcata. Usualmente viene eseguito un trattamento in tenera età, il più presto possibile (possibilmente prima dei 6 anni) tramite l’occlusione dell’occhio che vede bene (bendaggio).

Cerotto occlusore

L’occlusore (detto anche “tappo” o “cerotto oculare” o “bendaggio-occlusione”) è un cerotto adesivo che si mette da tre a sei ore al giorno, nell’arco da 6 mesi a 2 anni, intorno all’occhio “funzionante”, con o senza occhiali da vista a seconda dei casi, per allenare l’altro occhio pigro, costringendolo a compensare la visione. L’occlusione più consigliabile è sempre il cerotto (o benda) con bordo adesivo sull’occhio fissante. Si preferisce non limitarsi a un bendaggio sull’occhiale perché il bimbo o si toglierà le lenti o guarderà di lato con l’occhio buono. A seconda della gravità del problema, dell’età e della collaborazione del bambino, l’occlusore dovrà essere mantenuto per più o meno ore. Per una maggiore efficacia, è meglio effettuare il trattamento durante le ore di maggiore attività, per esempio quando si gioca, si colora, si legge, si va all’asilo o a scuola, per costringere l’occhio malato a lavorare nei momenti in cui la vista è più in funzione.
In un secondo momento, viene portato un secondo tipo di occlusore più “soft” (detta “velina”), questa volta sull’occhiale e verso l’occhio pigro, un velo di due-tre millimetri di spessore, sul quale sono disegnati sottili quadretti di colore bianco, e in plastica adesiva da incollare alla lente dell’occhiale, tale da non impedirne la visione. Dopodiché si esegue un dépistage e i risultati sono nella maggior parte dei casi molto buoni. Nei rari casi di fallimento del trattamento, ciò è dovuto a una fissazione eccentrica (ovvero non centrale o foveolare): in questo caso gli esercizi pleottici possono migliorare nettamente i risultati. Nel caso in cui l’ambliopia sia accompagnata da strabismo, occorre dapprima eseguire dei particolari esercizi ortottici e – quando la visione di entrambi gli occhi ha raggiunto valori simili – occorre una terapia chirurgica.

Penalizzazione

La penalizzazione, sia farmacologica che ottica, rappresenta un altro possibile presidio terapeutico per l’ambliopia. La penalizzazione farmacologia (tramite colliri con atropina o ciclopentolato) impedisce l’accomodazione dell’occhio buono, promuovendo così la fissazione con l’occhio ambliope per oggetti vicini. Di fatto è una penalizzazione per vicino. La penalizzazione ottica per lontano consiste nell’ipercorrezione dell’occhio buono (in pratica un occhiale volutamente sbagliato) in modo da favorire l’uso dell’occhio ambliope per oggetti lontani.
Generalmente la penalizzazione non rappresenta una metodica di successo nel trattamento di un’ambliopia grave poiché i bambini continuano a fissare con l’occhio migliore anche in presenza di una visione annebbiata. La penalizzazione può essere un metodo efficace nelle ambliopie di grado lieve o moderato.

Trattamento negli adulti

Il bendaggio oculare non può sortire benefici per ambliopie in età adulta perché l’occhio è ormai formato e non più plastico (ambliopie protratte dall’infanzia senza cura, o trattate con successo nell’infanzia e poi ricomparse).Contraria a questa ipotesi di non-plasticità dell’occhio in età adulta, è il presupposto di base dell’intera ortocheratologia, e il risultato che consegue da 50 anni su persone adulte, seppure temporaneo (dura al massimo tre giorni): tramite le lenti a contatto indossate mentre si dorme, consente per la maggior parte dei difetti di visione, un recupero di vista a 10/10 da entrambi gli occhi senza l’uso di occhiali da vista durante il giorno. Questo ed altri tipi di trattamento citati in seguito sono metodi efficaci solo se il normale sviluppo della visione sia stato protratto negli anni dell’età pediatrica. Non saranno quindi efficaci per correggere ambliopie non trattate in età pediatrica che lasceranno un deficit permanente nello sviluppo della visione. Il laser ad eccimeri è una metodica di trattamento che evita lunghi ed estenuanti periodi di bendaggio oculare. Durante l’infanzia, il laser è un’alternativa al bendaggio oculare, mentre in età adulta si presenta come l’unica possibilità di trattamento. Il laser tipicamente interviene su un occhio organicamente sano, per risolvere un problema di tipo funzionale (di movimento, coordinazione, messa a fuoco).
L’ambliopia è curata col laser, ma in un modo completamente diverso dal trattamento al laser per miopia-ipermetropia-astigmatismo, tramite la stimolazione oculare con luce rossa ad onda quadra (flicker) e con IBIS (improved biofeedback integrated system). Se il tipo di ambliopia colloca il deficit visivo non nell’occhio, ma nelle aree visive del cervello, esistono precisi limiti alla possibilità di trattamento dell’ambliopia col laser in età adulta. Esistono canali che collegano l’occhio al cervello e che si possono sviluppare soltanto fino a sette anni di età: per cui se la vista non è stata stimolata fino a 10/10 in questo periodo della vita con le varie metodiche (occhiali, bendaggio, laser), vale a dire che se l’occhio si è abituato a vedere bene soltanto fino a un certo punto, non è più possibile farlo da adulti e si potrà arrivare al massimo ad avere senza occhiali i decimi di vista più alti ottenuti durante l’infanzia, che sono gli stessi ottenibili con gli occhiali portati dal paziente prima di un qualunque trattamento (non dipende dal trattamento in età adulta, ma da quello che si è raggiunto prima dei 7 anni). In particolare, il laser non può correggere l’ambliopia più di quanto possano fare gli occhiali: se però con gli occhiali si raggiungono i 10/10, è teoricamente possibile arrivare a 10/10 dopo il laser, senza occhiali.

Prevenzione

L’unico strumento davvero efficace per la prevenzione è la diagnosi precoce (possibilmente prima dei 3-4 anni e non oltre i 6), unita ad un trattamento efficace: in tal modo si riducono notevolmente le possibilità che l’occhio diventi ambliope.

Occhio pigro o strabismo?

Con “strabismo” (in inglese “strabismus”) si intende un disturbo oculistico con deviazione degli assi visivi causata da un malfunzionamento dei muscoli oculari estrinseci che può non dare conseguenze evidenti ma che spesso porta alla perdita di un importante indizio di profondità e a diplopia (visione doppia). Infatti la differenza tra le due immagini dei due occhi permette al sistema nervoso di valutare la distanza degli oggetti, purché queste due immagini siano simili abbastanza da venire associate. Quando questa capacità di rilevare profondità è presente si dice che c’è stereopsi. Mentre lo strabismo comporta deviazione degli assi visivi, mentre l’occhio pigro comporta deficit visivo in un occhio che abbia almeno una differenza di 3/10 rispetto all’altro, oppure un visus inferiore ai 3/10.

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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine

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