La sindrome di Zollinger-Ellison (ZES) è una grave patologia gastroenterica provocata da un gastrinoma che colpisce il pancreas o il duodeno. Il gastrinoma fa parte della famiglia dei tumori neuroendocrini, e si caratterizza per indurre una iper produzione di gastrina, l’ormone che stimola la secrezione degli acidi gastrici all’origine di fenomeni irritativi ed erosivi tra cui ulcere ricorrenti, acidità e bruciori di stomaco, reflusso gastroesofageo e diarrea. Il 60-90% dei tumori è maligno (cancro).
Diffusione
E’ lievemente più diffusa tra le donne e compare generalmente intorno ai 50 anni di età. L’incidenza è 1-2 casi/milione all’anno.
Cause
La ZES è dovuta a un tumore secernente gastrina (gastrinoma) situato nel duodeno (50-85%), nel pancreas, nei linfonodi addominali o, di rado, in sedi ectopiche (cuore, ovaio, fegato). E’ un tumore invasivo e produce metastasi soprattutto a livello di linfonodi, ma è a lento accrescimento. La ZES può essere sporadica (75%), o associata a neoplasia endocrina multipla 1 (MEN1) a trasmissione autosomica dominante. La MEN1 è dovuta a mutazioni del gene MEN1 (11q13) che codifica per la menina, proteina che lega e regola l’attività di diversi fattori di trascrizione.
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Sintomi e segni
Segni più frequenti sono i dolori addominali (parte superiore dell’addome) e la diarrea, spesso associati a bruciori gastrici (44% dei casi). Altri sintomi sono la nausea, il vomito, il malassorbimento intestinale, la perdita di peso. Alcuni pazienti hanno un’ulcera complicata (emorragia, perforazione e penetrazione gastrointestinale). Si può riscontrare sangue nelle feci, anemia, e dimagrimento.
Diagnosi
Per giungere ad una diagnosi è necessario effettuare un dosaggio della gastrina, che in questi casi sale a livelli elevati, ovvero superiori a 500 pg/ml a fronte di un pH gastrico inferiore a 2. Esami come l’esofagogastroduodenoscopia possono essere utili per individuare le ulcere (soprattutto duodenali) e l’infiammazione delle pareti dello stomaco con formazione di pliche (ispessimenti) del tessuto gastrico, dell’esofago e del duodeno, e far sospettare la presenza di un gastrinoma. Sono necessari esami di imaging (scintigrafia del recettore di somatostatina, scansione TAC, ecografia addominale o endoscopica) per localizzare il gastrinoma.
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale si pone con altre cause di iperacidità e aumento dei livelli di FSG (infezioni daHelicobacter pylori, ritenzione dell’antro gastrico, ostruzione gastrica, insufficienza renale, sindromi delle cellule G antrali, reflusso gastroesofageo idiopatico, ulcera peptica e cause fisiologiche di ipergastrinemia: gastrite atrofica, anemia perniciosa, uso di farmaci antisecretori ad azione potente).
Diagnosi prenatale
I test genetici rendono possibile la diagnosi prenatale di MEN1, ma non dei gastrinomi. La consulenza genetica è importante nei ai pazienti con ZES associata a MEN1.
Terapie
La terapia prevede la rimozione chirurgica del gastrinoma. Quando vi siano già metastasi sono utilizzate diversi approcci:
- chemioterapia
- bioterapia (analoghi di interferone/somatostatina)
- embolizzazione delle metastasi epatich
- chirurgia aggressiva.
Terapia dell’ipersecrezione gastrica
Per ridurre l’iper secrezione gastrica e i sintomi correlati, verranno somministrati al paziente farmaci inibitori della pompa protonica (PP) ad alto dosaggio in associazione ad antagonisti dei recettori H2 (gli stessi usati in caso di gastrite). Per la loro durata d’azione e efficacia (1-2 dosi/giorno), gli inibitori orali di H(+)-K(+)-ATPasi (inibitori della pompa a protoni, IPP) sono la terapia di prima scelta. Gli IPP per endovena sono efficaci come sostituti dei farmaci orali. Gli antagonisti del recettore H2 dell’istamina sono efficaci a dosi elevate e ripetute.
Sopravvivenza e prognosi
In assenza di metastasi epatiche, la prognosi è buona (tasso di sopravvivenza a 10 anni del 90-100%). I pazienti con metastasi epatiche (65-75%) hanno un tasso di sopravvivenza a 10 anni del 20-40%. I pazienti con MEN1 sono sottoposti di rado a interventi chirurgici, data la presenza di tumori multipli e metastasi dei linfonodi. Tuttavia, solo il 15% dei pazienti ha una forma aggressiva e il tasso di sopravvivenza a 10 anni è dell’80-98%.
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