Con sindrome di Korsakoff (spesso chiamata “sindrome di Korsakov” o “psicosi di Korsakoff” o “sindrome amnesico-confabulatoria” o “demenza di Korsakoff”) in medicina si intende una malattia neurodegenerativa del sistema nervoso legata a una carenza di tiamina (anche chiamata vitamina B1) che determina demenza.

Sindrome di Wernicke-Korsakoff

La sindrome di Korsakov non deve essere confusa con l’afasia di Wernicke e con l’encefalopatia di Wernicke (anche chiamata “sindrome di Wernicke“).
La contemporanea presenza di sindrome di Korsakoff e della encefalopatia di Wernicke è detta sindrome di Wernicke-Korsakoff. A tal proposito, per approfondire leggi:

• Encefalopatia di Wernicke: cause, sintomi, diagnosi e terapia
• Area di Wernicke: funzioni ed afasia di Wernicke
• Area di Broca: funzioni ed afasia di Broca
• Differenza tra afasia di Broca e di Wernicke
• Differenza tra area di Broca e Wernicke

Individui più colpiti

La sindrome di Korsakoff colpisce maggiormente gli uomini (raro nelle donne), specie quelli di età compresa tra i 45 e i 65 anni e con una storia di alcolismo cronico e malnutrizione, anche se la patologia può interessare qualsiasi età.

Cause

Alla base della sindrome di Korsakoff c’è una carenza di tiamina (o vitamina B1). La carenza di tale vitamina è generalmente molto rara nei Paesi industrializzati quindi compare solo in particolari casi:

• alcolismo;
• malnutrizione per difetto con squilibri dietetici gravi ed insufficiente apporto di vitamina B1;
• anoressia nervosa;
• vomito ricorrente;
• avvelenamento da mercurio;
• patologie che riducono l’assorbimento di vitamina B1;
• dialisi peritoneale cronica;
• emodialisi;
• chemioterapia;
• iperemesi gravidica (vomito frequente in gravidanza);
• trattamento in ri-alimentazione dopo digiuno prolungato;
• età avanzata;
• predisposizione genetica;
• nei ricoveri ospedalieri in pazienti alimentati solo con soluzioni glucosate o con sacche preconfezionate a basso tenore di tiamina.

La vitamina B1 si trova soprattutto nelle carni, nei cereali, nelle uova, nei legumi secchi. E’ importante nei processi energetici, specie riguardanti i glucidi. L’abuso di alcol interferisce con l’assorbimento della vitamina e ne determina carenza.

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Sintomi e segni

L’encefalopatia di Wernicke determina varie lesioni a livello del sistema nervoso centrale, che a loro volta causano una grande varietà di sintomi e segni, tra cui:

• gravi disturbi della memoria (come le amnesie anterograde e le amnesie retrograde);
• cambiamenti di personalità;
• confabulazione (i pazienti “riempiono” i loro vuoti di memoria con produzioni fantastiche deliranti, inserite in ricordi anche reali);
• apatia;
• difficoltà nella concentrazione;
• poca partecipazione durante le conversazioni;
• ipofrontalità (con comportamenti impulsivi, generalmente non consoni alla situazione e comportamenti anche illegali);
• confusione mentale;
• vomito;
• nistagmo;
• allucinazioni;
• diminuzione della capacità di apprendimento;
• paralisi dei muscoli retti esterni che determina oftalmoplegia uni-/bilaterale;
• febbre;
• atassia;
• progressivo decadimento delle facoltà mentali.

La memoria implicita e semantica sono conservate. Problemi oculari ed atassia compaiono solo se presente anche l’encefalopatia di Wernicke andando a delineare la sindrome di Wernicke-Korsakoff. Nei casi più gravi la sindrome di Korsakoff può determinare coma e morte del paziente. Relativamente alle amnesie, il danno è di due tipologie:

• amnesie anterograde: rendono difficile l’immagazzinamento di nuove informazioni dopo l’insorgenza della patologia;
• amnesie retrograde: provocano la perdita dei ricordi precedenti l’insorgenza della patologia.

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Diagnosi

La diagnosi si basa soprattutto sull’anamnesi, venendo sospettata soprattutto in individui di mezza età con alle spalle una storia di alcolismo.

Diagnosi differenziale

In alcuni casi la patologia potrebbe essere confusa con la malattia di Alzheimer. Se il paziente è un alcolista, un ottimo strumento diagnostico per individuare la sindrome di Korsakoff è osservare i risultati della disintossicazione da alcol: dopo la disintossicazione, se il malato mostra miglioramenti dal punto di vista neurologico, vuol dire che soffre di una demenza temporanea determinata dalla sindrome di Korsakoff. Se invece il paziente, dopo la disintossicazione, continua a soffrire dei sintomi, forse soffre di morbo di Alzheimer.

Anatomia patologica

L’esame eseguito dal patologo sul cervello dei pazienti affetti dalla sindrome di Korsakoff, mostra lesioni anche gravi a molte strutture nervose centrali, tra cui:

• ippocampo;
• lobo frontale (corteccia prefrontale);
• nucleo medio-dorsale del talamo;
• corpi mammillari.

Trattamento

La terapia comporta ovviamente la sospensione dell’alcol (cura dell’alcolismo) e/o l’intervento su qualsiasi altro fattore a monte che abbia determinato il deficit di tiamina (ad esempio correzione della dieta, cura dell’anoressia nervosa o dell’iperemia). La riabilitazione può aiutare il paziente a recuperare, almeno in parte, i ricordi persi con l’amnesia retrograda e le complete facoltà mentali.

Trattamento con tiamina

La terapia prevede la somministrazione di tiamina, prima per via parenterale poi per via orale, oltre alla reidratazione ed alla cura dei singoli sintomi.
Nella prima fase del trattamento (anche fino a 12 mesi), la vitamina B1 deve essere somministrata per via parenterale, cioè per via endovenosa o intramuscolo, dalle 2 alle 3 volte al giorno, in genere al dosaggio di 100 mg (quantità superiori devono avvenire per via orale: alte dosi di tiamina per via parenterale possono determinare reazioni anafilattiche). Le iniezioni di tiamina si accompagnano spesso ad iniezioni di glucosio.
Nella seconda fase del trattamento si riducono gradualmente le dosi di tiamina e si passa alla somministrazione orale, che può durare anche molto a lungo.
Le iniezioni di vitamina B1 potrebbero protrarsi anche per 12 mesi.

Integratore alimentare

Se il paziente è gravemente malnutrito, potrebbe essere utile una integrazione con un integratore alimentare completo come questo: https://amzn.to/2OvSESi

Prognosi

Il trattamento di una sindrome di Korsakoff può durare a lungo e la guarigione completa può avvenire anche a distanza di anni o non avvenire affatto. Alcuni danni al sistema nervoso potrebbero essere irreversibili e comportare deficit sensoriali e/o motori. Se il paziente segue attentamente la terapia ed assume adeguate quantità di tiamina, la prognosi sarà molto buona:

• un quarto dei pazienti guarisce del tutto con recupero completo delle capacità neurologiche;
• la metà dei pazienti guarisce parzialmente, con deficit cognitivi permanenti;
• un quarto dei pazienti non mostra alcun segno di recupero (tuttavia non peggiora ulteriormente, seguendo la terapia).

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