Con “lipidosi” in medicina si intende un gruppo di malattie da accumulo lisosomiale, caratterizzate dal deposito di lipidi in eccesso nelle cellule reticoloendoteliali. In particolare la B-SITOSTEROLEMIA E XANTOMATOSI (fitosterolemia) sono rare malattia familiare recessiva caratterizzate dall’accumulo di steroli vegetali nel sangue e nei tessuti e da presenza di xantomi tendinei e tuberosi, aterosclerosi prematura e alterazioni dei GR.

Sono stati descritti un aumento dell’assorbimento intestinale e una riduzione dell’escrezione biliare e fecale del b-sitosterolo alimentare. Il difetto biochimico di base non è stato definito.

La terapia consiste nel ridurre l’apporto dei cibi ricchi in steroli vegetali (ad esempio gli oli vegetali) e nella somministrazione di colestiramina per promuovere l’escrezione degli steroli.

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• Malattia di Niemann-Pick
• Malattia di Fabry
• Malattia di Wolman
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• Xantomatosi cerebrotendinea
• Malattia di Refsum
• Lipidosi rare (malattia di Tay-Sachs, gangliosidosi generalizzata, lipidosi sulfatidica, malattia di Krabb).

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Lo Staff di Medicina OnLine

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