Pellagra: significato, cause, subclinica, rischi, terapia, dieta consigliata

MEDICINA ONLINE PELLAGRA PELLE CUTE DERMA DESQUAMAZIONE TIAMINA PIEDI DITA INFEZIONE INFIAMMAZIONE DIETA CIBO COSE SIGNIFICATO SUBLINICA PATATE CUCINARE ITALIA STORIA SCORBUTO DIARREA.jpg Con “pellagra” in medicina ci si riferisce ad una patologia causata dalla carenza o dal mancato assorbimento di vitamine del gruppo B, niacina (anche chiamata “acido nicotinico” o vitamina PP, acronimo di “Pellagra Preventing”), o di triptofano, amminoacido necessario per la sua sintesi (l’organismo umano è infatti in grado di trasformare il triptofano in acido nicotinico dal momento che con 60 mg di triptofano ottiene 1 mg di niacina). È una patologia frequente tra le popolazioni che facevano esclusivo uso della polenta di sorgo o di mais come alimento base.

Individui a rischio

Colpisce principalmente persone affette da un sistema alimentare fortemente squilibrato. Fattori di rischio sono i disturbi gastrointestinali, il malassorbimento e l’alcolismo cronico, che interferiscono con l’assorbimento e l’assimilazione della vitamina. Sono a rischio di pellagra subclinica anche i soggetti che hanno disturbi del comportamento alimentare come l’anoressia nervosa. Anche i pazienti che hanno subito gastroresezione sono a rischio.

Per approfondire:

Cause

La pellagra è causata dalla carenza o dal mancato assorbimento di vitamine del gruppo B, in particolare niacina (vitamina PP); può anche esser dovuto a un deficit di triptofano, amminoacido utilizzato per la sintesi di niacina. L’alimentazione prevalentemente maidica dell’Italia del Settecento, che vedeva come alimento base del popolo contadino la polenta di mais, è stata una delle principali responsabili della diffusione storica della pellagra. In quegli anni l’alimentazione della maggioranza delle persone non era sicuramente di alta qualità: il pane generalmente era fatto di farina di grano turco, quasi mai con frumento; patate, legumi, castagne, nocciole, latte e formaggio completavano una dieta povera di carne e frutta fresca. Oltre al cattivo apporto alimentare (tipico della malnutrizione per difetto), la pellagra può essere causata o comunque favorita da un’inefficace assorbimento intestinale legato a:

lesioni e patologie dell’apparato digerente (specie a livello intestinale);
alcolismo;
gastroresezione;
abuso di sigarette.

Rare cause di pellagra sono:

deviazione del metabolismo del triptofano verso la serotonina, per azione di un carcinoide maligno nella quale viene prodotta in eccesso serotonina, utilizzando fino al 70% del triptofano disponibile e causando quindi carenza di quest’ultimo;
farmaci tra cui: isoniazide, acetilpridina, tiosemicarbazone, metopterina, 5-fluorouracile, azatioprina.

Sintomi e segni

La pellagra è responsabile del “quadro clinico delle tre D”:

demenza;
dermatite;
diarrea.

Il quadro diventa “delle quattro D” quando, alle tre componenti prima elencate, si aggiunge il decesso del paziente.

I sintomi dermatologici sono:

desquamazione e disepitelizzazione (perdita della pelle) delle mani, dei piedi e del collo;
eritema;
cheratosi delle aree esposte alla luce solare.

Tali sintomi verranno approfonditi nel paragrafo successivo. Altri sintomi sono:

anoressia (perdita di appetito e di peso);
stress;
cachessia;
lingua arrossata e gonfia;
depressione;
ansia.

I sintomi neurologici si manifestano inizialmente come una sindrome polinevritica con disturbi principalmente sensoriali. Risultano essere associati frequenti disturbi psichici (confusione e deterioramento intellettivo) e cutanei (eritemi ed eruzioni bollose). I sintomi della pellagra subclinica possono essere erroneamente interpretati come sintomi di una malattia mentale.

MEDICINA ONLINE PELLAGRA DEFICIT NIACINA TRIPTOFANO PELLE CUTE VITAMINE B MANI

Sintomi di cute e mucose

La pellagra è caratterizzata da alterazioni della cute e delle mucose e da sintomi a carico del SNC e del tratto GI. La sindrome completa da carenza avanzata comprende un rash fotosensibile simmetrico, la stomatite scarlatta e la glossite, la diarrea e delle alterazioni mentali. I sintomi possono comparire isolati o in combinazione. Sono riconoscibili quattro tipi di lesioni cutanee, di solito bilaterali e simmetriche:

lesioni acute consistenti in un eritema, seguito da vescicole, bolle, croste e desquamazione; è comune un’infezione secondaria, specialmente in seguito all’esposizione alla luce solare (trauma attinico);
intertrigine, anch’essa acuta, caratterizzata da arrossamento, macerazione, abrasione e infezione secondaria nelle aree intertriginose;
ipertrofia cronica in cui la cute è ispessita, anelastica, fissurata e profondamente pigmentata nei punti soggetti a pressione; spesso si sviluppa un’infezione secondaria e la lesione, quando inizia a guarire, presenta un bordo perlaceo di epitelio in via di rigenerazione a margini netti;
lesioni croniche atrofiche con pelle secca, squamosa, anelastica, in eccesso rispetto alla superficie che ricopre (osservate nei vecchi pellagrosi).

La distribuzione delle lesioni, nei punti esposti a traumi, è più caratteristica di quanto non lo sia il loro aspetto. La luce solare determina la formazione del collare di Casal e di lesioni a forma di farfalla sul viso.

Le alterazioni delle mucose interessano soprattutto la bocca, ma possono anche interessare la vagina e l’uretra. La glossite e la stomatite scarlatte sono caratteristiche della carenza acuta. Sono colpiti per primi la punta e i margini della lingua e la mucosa intorno al dotto di Stenone. Mano a mano che la lesione progredisce, l’intera lingua e tutta la mucosa orale diventano rosso brillante, con successivi infiammazione della bocca, aumento della salivazione ed edema della lingua. Possono comparire delle ulcerazioni, specialmente sotto la lingua, sulla mucosa del labbro inferiore e lateralmente ai molari. Queste lesioni sono spesso ricoperte da una patina grigiastra contenente i microrganismi di Vincent.

Complicanze

Possibili complicanze della malattia possono essere identificate in lesioni a carico del sistema nervoso centrale (in particolare midollo spinale e tronco encefalico) con conseguenti quadri associati di ipertonia, nistagmo e sindrome piramidale. La diarrea cronica può determinare disidratazione ed infiammazione dell’ano.

Diagnosi

La pellagra deve essere distinta dalle patologie di origine genetica che determinano alterazioni nell’assorbimento intestinale o nel riassorbimento renale degli aminoacidi, come la malattia di Hartnup. In questo caso, il riscontro di aminoacidi nelle urine orienta verso una malattia genetica.

Trattamento

La terapia della pellagra consiste nella somministrazione di nicotinamide sotto forma di vitamina PP. Una dieta alimentare equilibrata porta alla completa remissione della malattia, se la pellagra è causata da alimentazione carente.

Dieta

Una dieta che comprenda vitamine del gruppo B, niacina (vitamina PP) e di triptofano, comprende grandi quantità di vari prodotti freschi, tra cui latte, frutta verdure, cereali. Per approfondire, leggi:

Prognosi

Se non curata, la pellagra determinare morte del paziente in pochi anni.

Per approfondire: Carenza di niacina e triptofano: pellagra, cause, terapie e dieta