Tumori vertebro-midollari: tipi, sintomi, diagnosi, terapia, chirurgia, prognosi

MEDICINA ONLINE SCHIENA COLONNA VERTEBRALE VERTEBRA COLONNA SPINALE SPINA DORSALE MIDOLLO DORSO TORACE COCCIGE OSSO SACRO NUMERO CIFOSI LORSOI STORTA FISIATRIA FISIOTERAPIA DOLORE L5 S1 ERNIA DISCO La colonna vertebrale può essere interessata da varie forme di neoplasie, che nel loro complesso prendono il nome di “neoplasievertebro-midollari” o “tumori vertebro midollari“. I tumori o le metastasi possono interessare:

le ossa che compongono la colonna vertebrale (cioè le vertebre: in questo caso si parla di “tumore vertebrale” o “neoplasia vertebrale”);
il midollo spinale (in questo caso si parla di “tumore spinale” o “neoplasia spinale”);
sia le vertebre che il midollo spinale contemporaneamente.

Raramente un tumore che interessa vertebre e/o midollo ha origine in questa sede: la maggior parte dei tumori vertebro-midollari è infatti composta da metastasi che originano da tumori primitivi in altre parti del corpo, soprattutto da polmone, mammella, rene, prostata, tiroide e colon-retto. Il segmento di rachide più frequentemente colpito da tumori è quello dorsale e l’età in cui i tumori vertebro-midollari si verificano più frequentemente oscilla tra 50 e 60 anni. La presenza di un tumore determina danni sia a livello anatomico che funzionale, ad esempio:

comprimendo il midollo spinale (stenosi vertebrale);
interferendo con la mobilità delle vertebre;
interferendo con l’integrità delle vertebre, il che aumenta il rischio di frattura vertebrale patologica;
comprimendo le radici dei nervi spinali (radicolopatia);
aumentando il rischio di “ematomielia” (anche chiamata “emorragia midollare”), cioè di una mielopatia vascolare caratterizzata da sanguinamento all’interno del midollo spinale che può portare ad ischemia del midollo e necrosi (infarto midollare) con danni nervosi motori e/o sensitivi anche gravi ed irreversibili (ad esempio paralisi).

La diagnosi (e la cura) di una neoplasia di vertebre e/o midollo spinale può richiedere l’intervento di varie figure professionali, tra cui oncologo, neurologo, neurochirurgo, ortopedico, fisiatra, immunologo, reumatologo, radiologo, ematologo, fisioterapista ed altre figure professionali.

Classificazione

I tumori vertebro-midollari possono essere classificati in:

tumori benigni o maligni primitivi;
metastasi.

Tumori primitivi

I tumori primitivi hanno origine di varia natura (ossea, cartilaginea, fibrosa, vascolare, adiposa, meningea, nervosa), con comportamento spesso benigno o raramente maligno; i tumori primitivi si distinguono in base alla loro sede di origine in:

extra-durali (osteoma, osteosarcoma, condroma, condrosarcoma, sarcoma di Ewing, mieloma, plasmocitoma, emangioma, emangiopericitoma, lipoma, fibroma, fibrosarcoma, cordoma, cisti aneurismatica dell’osso, granuloma eosinofilo),
intra-durali extra-midollari (meningioma, neurinoma),
intra-durali intra-midollari (astrocitoma, astrocitoma anaplastico, ependimoma).

Oltre il 70% dei tumori spinali primitivi è rappresentato da meningiomi e neurinomi; sono colpite più di frequente le donne intorno ai 50 anni. I tumori intramidollari sono invece più rari, colpiscono più frequentemente il giovane adulto e nella metà dei casi sono di natura maligna.

Metastasi

La colonna vertebrale è una sede frequente di metastasi in caso di cancro in stadio avanzato: il 75% dei pazienti con tumori maligni è affetto da metastasi vertebrali. Il 15% delle metastasi vertebrali sintomatiche sono cervicali. Il corpo vertebrale è solitamente il punto iniziale di metastasi. Le neoplasie maligne che più frequentemente danno metastasi vertebrali sono:

polmone;
mammella;
prostata;
rene;
tiroide;
colon-retto.

Sintomi e segni

Il sintomo dei tumori vertebro-midollari che compare per primo è in genere il dolore alla colonna (rachialgia), che può essere accompagnato da:

dolore radicolari agli arti superiori e/ inferiori da compressione delle radici spinali (le zone interessate variano alla zona di comparsa del tumore);
deficit motori da compressione del midollo spinale (le zone interessate variano alla zona di comparsa del tumore);
deficit della sensibilità da compressione del midollo spinale (le zone interessate variano alla zona di comparsa del tumore);
disturbi sfinterici e/o sessuali da interessamento del cono midollare;
parestesie;
claudicatio intermittens.

L’evoluzione dei disturbi può essere lenta in caso di neoplasie benigne, con ingravescenza della durata anche di anni. La sintomatologia può tuttavia comparire acutamente in caso di frattura vertebrale patologica, condizione clinica grave sia per la difficile reversibilità dei sintomi neurologici in caso di compressione midollare, sia per il verificarsi di uno stato di instabilità della colonna.

Dolore

Il dolore è il sintomo principale delle neoplasie spinali. In base alla precisa sede colpita, il dolore può essere di tipo diverso:

dolore vertebrale o rachialgia: è un dolore sordo pronfodo, con contrattura antalgica dei muscoli paravertebrali, può associarsi a dolore radicolare o cordonale. E’ più intenso nei tumori extradurali maligni. E’ il primo tipo di dolore avvertito;
dolore radicolare: è un dolore subcontinuo, gravativo, con improvisse esacerbazioni e con distribuzione caratteristica, ovvero corrispondente al nervo sensitivo interessato. E’ più frequente nei tumori intradurali extramidollari, più raramente può manifestarsi nei tumori intramidollari per irritazione delle corna posteriori, in questo caso il paziente avverte bruciore, pizzichi, morsicature;
dolore cordonale: fastidio doloroso, bruciore diffuso, sensazione lancinante diffuso ad un segmento di un arto o a più parti del corpo. Caratteristica saliente di questo tipo di sensazione dolorosa è la distribuzione progressivamente discendete. È frequente nei gliomi intramidollari specie quelli cervicali o dorsali.

Deficit motori

Dal punto di vista motorio, il paziente riferirà:

pesantezza;
debolezza ad uno o più arti.

I disturbi motori possono essere dovuti al danneggiamento delle strutture preposte al controllo della funzione motoria, quindi potremo avere un danneggiamento di:

radici motorie (paralisi flaccida);
corna anteriori del midollo (paralisi flaccida);
vie corticospinali (paralisi spastica).

La diffusione dei deficit motori è caratteristica ed indicativa del tipo di tumore spinale. Infatti, nel tratto piramidale crociato le fibre che innervano gli arti inferiori sono posti lateralmente, mentre le fibre più interne innervano gli arti superiori. Da questo consegue che i tumori intramidollari daranno un deficit motorio discendente (per iniziale compromissione delle fibre centrali e poi di quelle più laterali), i tumori extramidollari una sintomatologia ascendente. La rapidità di comparsa dei sintomi varia in base al tipo di tumore, ovviamente sarà più rapida nelle neoplasie maligne e nei tumori intramidollari (che crescendo in uno spazio molto ristretto danno rapidamente segno di se e di ogni loro variazione di dimensione).

Deficit della sensibilità

I pazienti riferiscono senso di pelle morta, sensazione di perdita di un arto, di parte di esso o di un dito. L’ipo-anestesia può avere varia distribuzione, anche in questo caso presenta una distribuzione ascendente nei tumori extramidollari e discendente in quelli intramidollari.

Disturbi sfinterici e/o sessuali

Si può verificare difficoltà nel controllo degli sfinteri, con incontinenza urinaria e(o fecale; si può verificare disfunzione erettile ed anorgasmia. Tali disturbi in genere si verificano tardivamente e sono caratteristici dei tumori dl cono midollare (cioè la parte terminale del midollo spinale, posto tra l’11ª vertebra toracica e la 1ª lombare).

Parestesie

Le parestesie sono la sensazione di formicolii, punture di spilli, senso di addormentamento o di caldo e/o freddo. Queste sensazioni hanno una progressione ascendente nei tumori extramidollari e discendente nelle neoformazioni intramidollari. Per approfondire, leggi anche: Parestesie: significato, cause, rischi, diagnosi, cure, rimedi, esercizi

Claudicatio intermittens

La claudicatio intermittens consiste in una difficoltà di deambulazione (cioè nel camminare) che diminuisce col riposo; è indice di sofferenza ischemica del midollo spinale, compresso dalla presenza del tumore. Per approfondire: Claudicatio intermittens neurologica o vascolare: sintomi, cura, guarigione

Diagnosi

Una volta sospettato un tumore vertebro-midollare all’anamnesi ed all’esame obiettivo, l’indagine diagnostica di primo livello è la risonanza magnetica del tratto di colonna vertebrale che, in base ai sintomi, maggiormente si sospetta essere la sede della neoplasia. Ulteriori possibili approfondimenti diagnostici, utili anche per la diagnosi differenziale, sono:

RX;
tomografia computerizzata (TAC) per i tumori ossei;
angiografia spinale per i tumori vascolari o fortemente vascolarizzati;
elettromiografia;
elettroencefalogramma;
rachicentesi (puntura lombare);
esami del sangue;
potenziali evocati somatosensoriali e motori.

Tali indagini sono anche utili per decidere ed organizzare il possibile intervento chirurgico. Sebbene molto utile, la radiologia non ci permette di fare una diagnosi di certezza, che si ha invece solo con la conferma istologica, è quindi necessario effettuare una biopsia della lesione o comunque l’esame istologico del materiale asportato durante l’intervento chirurgico.

Terapia

Il trattamento chirurgico dei tumori vertebro-midollari rappresenta il trattamento di scelta nelle forme benigne e in caso di urgenza clinica, ovvero il verificarsi di sintomi neurologici acuti da compressione midollare.

Le neoplasie maligne non acutamente sintomatiche che più frequentemente vengono sottoposte a trattamento chirurgico sono le metastasi, se la localizzazione è unica e se la malattia di base è ragionevolmente ben controllata.

Scopo della chirurgia è l’asportazione completa della neoplasia, il ripristino della stabilità della colonna e il buon controllo del dolore. Gli interventi chirurgici possono andare dalla semplice decompressione mielo-radicolare, alla decompressione associata a stabilizzazione con mezzi di sintesi o essere molto demolitivi, con resezione e sostituzione di parti intere della colonna.

Esistono poi forme tumorali che rispondono al trattamento radio o chemioterapico come prima scelta o in associazione alla chirurgia. Nel caso delle neoplasie intramidollari la chirurgia non è quasi mai demolitiva, ma ha il maggior numero di insuccessi in termini di disabilità neurologica temporanea o permanente, soprattutto per le forme maligne infiltranti, che sono inoltre gravate da un’elevata percentuale di recidive.

Terapia chirurgica

Le tipologie di approccio chirurgico, sono:

decompressione posteriore per:
a) metastasi extradurali con distribuzione prevalentemente a livello dell’arco posteriore;
b) metastasi intradurali, per una migliore asportazione transdurale;
decompressione e stabilizzazione anteriore, nel caso in cui sia necessario effettuare corpectomie, anche multilivello, per una stabilizzazione con garanzia di un valido sostegno al carico assiale su segmenti integri da neoplasia;
Enneking Approach, per i tumori primitivi maligni di un solo metamero (scelta estrema).

Si rende necessario il trattamento chirurgico in caso di:

fallimento della radioterapia;
diagnosi sconosciuta;
fratture patologiche instabili;
compromissione neurologica ingravescente sul versante motorio e/o sensitivo;
singola localizzazione;
grave sintomatologia irritativa radicolare.

I criteri per la scelta del tipo di trattamento chirurgico, decompressione/stabilizzazione, sono:

localizzazione tumorale;
estensione del tumore;
livello spinale;
integrità ossea;
grado di debilitazione del paziente (almeno 6 mesi di aspettativa di vita).

La decompressione posteriore è indicata in presenza di metastasi extradurali con distribuzione prevalentemente a livello dell’arco posteriore e di metastasi intradurali, per una migliore asportazione transdurale.

La decompressione e la stabilizzazione anteriore sono indicate qualora occorra effettuare corpectomie, anche multilivello, per una stabilizzazione con garanzia di un valido sostegno al carico assiale su segmenti integri da neoplasia.

I tumori intradurali necessitano di intervento chirurgico per rimuovere la lesione. Anche i tumori intradurali extramidollari (soprattutto nel caso di neurinomi e meningiomi) vengono asportati con una buona prognosi e una possibile ripresa funzionale completa.

Anche nel caso dei tumori intramidollari non infiltranti (ependimomi, emangioblastomi, astrocitomi giovanili) si può procedere ad asportazione, con possibilità di guarigione completa.

I tumori intramidollari infiltranti (astrocitomi, glioblastomi, lipomi) invece non possono essere rimossi totalmente. In loro presenza viene in genere lasciato un piccolo residuo, con conseguente recidiva a distanza di tempo.

Prognosi

Come abbiamo visto in questo articolo, i tumori vertebro-midollari sono di tipo molto diverso tra loro e possono avere diversi livelli di gravità, quindi è impossibile esprimere in questa sede una prognosi unica, valida in tutti i casi. La prognosi varia enormemente in base a molti fattori, tra cui:

tipo di tumore (primario o metastasi);
risultato della biopsia;
zona interessata dal tumore;
presenza di emorragia;
presenza di zone necrotiche nel midollo;
rapidità nel raggiungere la diagnosi;
rapidità nell’organizzare una terapia;
possibilità di operare;
età del paziente;
presenza di eventuali altre patologie (cardiopatie, diabete, malattie della coagulazione, discopatie…);
capacità del paziente di osservare le terapie assegnate dal medico;
risposta del paziente alla terapia;
aiuto e supporto da parte di famigliari ed amici del paziente;
reale volontà del paziente di affrontare la malattia (ad esempio alcuni pazienti anziani tendono a “lasciarsi andare”);
bravura del medico.

Le possibilità di un recupero delle funzioni midollari dopo l’intervento sono molto soggettive e variano in base ai fattori prima elencati (alcune funzioni potrebbero essere perse in modo irreversibile). Una grave emorragia, se non prontamente curata, può purtroppo determinare rapidamente la morte del paziente. La presenza di metastasi ossee in genere caratterizza cancro in stadio IV e pazienti in stadio terminale.