La “febbre periodica con stomatite aftosa, faringite e adenite” (spesso abbreviata con l’acronimo ” PFAPA”) è una sindrome febbrile periodica che generalmente si manifesta durante l’infanzia e provoca vari sintomi e segni, tra cui quelli che le danno il nome:
- febbre ricorrente;
- stomatite: infiammazione della mucosa orale;
- aftosi: presenza di afte nella bocca;
- faringite: infiammazione della faringe (mal di gola);
- adenite: infiammazione delle ghiandole linfatiche, in particolare quelle del collo che porta alla formazione di tumefazioni anomale.
Cause e fattori di rischio
Le cause della febbre periodica con stomatite aftosa, faringite e adenite, al momento non sono note.
Età di esordio
La febbre periodica con stomatite aftosa, faringite e adenite esordisce solitamente nella prima infanzia, tra 2 anni e 5 anni. La sindrome tende a essere più frequente tra i maschi.
Sintomi e segni
I sintomi e segni più frequenti della febbre periodica con stomatite aftosa, faringite e adenite, sono:
- stomatite;
- aftosi orale;
- astenia (mancanza di forze);
- adenite;
- brividi;
- dolore addominale e toracico;
- faringite;
- febbre ricorrente anche alta;
- mal di gola;
- cefalea;
- tumefazione nel collo.
La febbre periodica con stomatite aftosa, faringite e adenite è caratterizzata da febbre ricorrente (in genere, superiore ai 38°C), accompagnata da sintomi a carico della testa e del collo, quali mal di gola, vesciche e ulcere nel cavo orale e ingrossamento dei linfonodi laterocervicali. I bambini con PFAPA appaiono spesso stanchi e pigri. La sindrome può persistere per diversi anni: gli episodi febbrili durano da 3 a 6 giorni e si ripetono ogni 28 giorni circa. La sindrome PFAPA provoca brividi e, occasionalmente, dolore addominale e/o toracico e mal di testa. Tra gli episodi febbrili, i pazienti presentano uno stato di buona salute e la crescita è normale.
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Diagnosi
La diagnosi della febbre periodica con stomatite aftosa, faringite e adenite si basa su anamnesi (raccolta dei dati del paziente e dei suoi sintomi: essendo in genere il paziente un bimbo, sono i genitori a parlare con il medico) e su esame obiettivo (la visita vera e propria eseguita dal medico). Può essere utile eseguire esami del sangue e, in alcuni casi, altre indagini come radiografia del torace o spirometria per escludere altre patologie. Nella sindrome PFAPA non si osservano neutropenia, segni a carico dell’albero respiratorio o altri sintomi (come diarrea, eruzioni cutanee e tosse); l’eventuale loro presenza suggerisce di trovarsi di fronte a un’altra patologia. Gli indici di infiammazione come la PCR (proteina C-reattiva) e la VES (velocità di eritrosedimentazione) sono in genere anche molto elevati durante un episodio febbrile, ma non nel periodo intercritico.
Terapia
Il trattamento della febbre periodica con stomatite aftosa, faringite e adenite può comprendere l’uso di farmaci antibiotici e corticosteroidei, cimetidina. In alcuni casi si procede con tonsillectomia, a volte con adenoidectomia. La prognosi è generalmente molto buona ed i piccoli pazienti tendono tendono a guarire senza alcuna sequela.
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