Con sindrome pseudobulbare (o sindrome pseudo-bulbare, anche chiamata paralisi pseudobulbare; in inglese pseudobulbar palsy) in medicina, e in particolare in neurologia, si indica una condizione caratterizzata principalmente dall’incapacità di controllare i muscoli facciali, causata da una lesione correlata a diverse malattie di interesse neurologico.
Cause e fattori di rischio
La sindrome pseudobulbare è causata da una lesione del fascio motorio cortico-bulbare (anche chiamato “fascio genicolato”, una parte della “via piramidale“, vedi immagine in alto) che passa nel ginocchio della capsula interna (da cui la denominazione alternativa “fascio genicolato“) e che giunge al tronco encefalico, dove instaura sinapsi con i nuclei dei nervi cranici. Tra le varie cause che determinano a monte tale lesione, ricordiamo:
- patologie vascolari (come ictus cerebrale ischemico o emorragico, TIA, rottura di aneurisma cerebrale e CADASIL);
- sclerosi laterale amiotrofica;
- malattia di Parkinson;
- tumori maligni del tronco encefalico;
- sclerosi multipla;
- paralisi sopranucleare progressiva;
- patologie metaboliche;
- traumi cerebrali di varia natura (ad esempio incidenti stradali o sportivi, cadute, percosse…).
Sintomi e segni
I pazienti con sindrome pseudobulbare presentano:
- difficoltà nella masticazione;
- difficoltà nel parlare;
- disfagia;
- spasticità della lingua;
- spasmo laringeo normale, assente o aumentato;
- episodi di pianto o di riso, senza che siano stati provocati da vere emozioni.
A tali sintomi e segni si associano i sintomi e segni causati dalla patologia a monte che ha causato la lesione del fascio motorio cortico-bulbare, come ad esempio:
- paralisi di un emilato, agli arti inferiori o ai quattro arti;
- difficoltà motorie di vario genere;
- deficit sensitivi;
- tremori;
- fascicolazioni;
- deficit di memoria e/o di concentrazione;
- dolore;
- intorpidimento degli arti;
- perdita di coscienza.
Patologie e condizioni associate
Patologie e condizioni che potrebbero essere associate a paralisi pseudobulbare, sono:
- disturbi del linguaggio (ad esempio afasia di Broca e di Wernicke);
- disturbi del movimento;
- disturbi del sonno (ad esempio insonnia);
- cefalee e altre forme di mal di testa;
- varie forme di epilessia;
- infezioni del sistema nervoso (ad esempio encefalite, meningite ed ascessi cerebrali);
- tumori del sistema nervoso (ad esempio tumori cerebrali);
- malattie cerebrovascolari (ad esempio attacco ischemico transitorio (TIA) o l’ictus cerebrale;
- emorragie cerebrali (ad esempio emorragia subaracnoidea o ematoma subdurale);
- malattia di Alzheimer;
- malattia di Parkinson;
- parkinsonismi;
- distrofia muscolare di Duchenne o di Becker;
- sclerosi multipla;
- sclerosi laterale amiotrofica;
- malattia (o morbo o còrea) di Huntington;
- miastenia gravis;
- sindrome da fatica cronica;
- sindrome delle fascicolazioni benigne e da crampi;
- demenze;
- atrofia muscolare spinale;
- parestesie;
- mielopatie (come ematomielia; mielite trasversa; stenosi spinale dovuta a spondilosi cervicale o spondilosi lombare, artrite reumatoide o ernia del disco; siringomielia da malformazione di Chiari; tumori vertebromidollari );
- macrocefalo;
- idrocefalo;
- meningocele;
- encefalocele;
- patologie da aumento della pressione intracranica;
- varie encefalopatie (ad esempio encefalopatia da malattia epatica);
- patologie di ipotalamo e/o ipofisi;
- paralisi periferica del nervo faciale;
- amaurosi fugace (cecità transitoria);
- atassia;
- aprassia;
- disartria;
- sindrome frontale;
- stato vegetativo, stato di minima coscienza e coma;
- patologie che portano a paralisi parziale o completa (emiplegia, emiparesi, diplegia, paraplegia, tetraplegia).
Diagnosi
La diagnosi si basa su anamnesi, esame obiettivo ed altri esami eseguiti durante una visita neurologica. In caso di dubbio il medico potrebbe richiedere vari test ed esami, tra cui:
- analisi del sangue;
- esami di laboratorio atti ad individuare infezioni;
- risonanza magnetica;
- tomografia computerizzata (TAC);
- tomografia ad emissione di positroni (PECT);
- tomografia computerizzata a emissione di singolo fotone (SPECT);
- angiografia;
- radiografia;
- mielografia;
- stimolazione magnetica corticale;
- biopsia muscolare;
- test neuropsicologici;
- esami genetici;
- analisi posturale;
- esame vestibolare;
- elettromiografia;
- elettroencefalogramma;
- test al Tensilon;
- test di Romberg;
- elettrocardiogramma a riposo e sotto sforzo;
- ecografia con colordoppler;
- rachicentesi (puntura lombare con esame del liquor).
IMPORTANTE: non tutti gli esami sono ovviamente sempre necessari!
Terapia
Dal momento che la paralisi pseudobulbare è causata da una malattia a monte, trattare quest’ultima potrebbe alleviarne i sintomi. Non esiste una cura unica: la terapia deve essere organizzata in modo specifico, per trattare la causa a monte. In genere si ricorre alla somministrazione del destrometorfano, in combinazione con la chinidina, che ne prolunga l’effetto. In alcuni casi possono essere usati gli SSRI (inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina).
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Lo Staff di Medicina OnLine
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