Con “pseudotumor cerebri” (anche chiamato “ipertensione endocranica benigna” o “ipertensione endocranica idiopatica”; in inglese “benign intracranial hypertension” o “idiopathic intracranial hypertension“), in medicina e neurologia si indica una sindrome caratterizzata da un aumento della pressione intracranica, in assenza di reperti tumorali o infettivi endocranici o dilatazione ventricolare. Lo pseudotumor cerebri viene così chiamato proprio perché va a simulare la presenza di una massa anomala all’interno del cranio (ad esempio un tumore cerebrale) che innalza la pressione intracranica.
Cause
Lo pseudotumor cerebri può avere diverse cause, potendo essere determinato da:
- aumento della pressione venosa cerebrale;
- aumento del volume ematico intracerebrale;
- flusso alterato del liquor a seguito di aumento del contenuto proteico;
- flusso alterato del liquor per ostruzione del passaggio craniocervicale;
- flusso venoso alterato per trombosi delle vene/seni venosi cerebrali;
- aumento della pressione venosa in caso di malformazione arterovenosa;
- aumento della pressione venosa nell’insufficienza cardiaca destra;
- pneumopatia cronica ostruttiva;
- iperproduzione di liquor (ad esempio in caso di papilloma del plesso).
In alcuni pazienti la causa specifica dell’innalzamento della pressione intracranica rimane sconosciuta al medico, in questo caso si parla di malattia “idiopatica“.
Fattori di rischio
Fattori di rischio noti per lo pseudotumor cerebri, sono:
- sesso femminile in età fertile (in particolare tra i 20 ed i 40 anni di età);
- sovrappeso e obesità;
- aumenti repentini del peso corporeo;
- malformazione di Chiari;
- ipocortisolismo e ipercortisolismo;
- morbo di Addison;
- ipoparatiroidismo;
- ipervitaminosi A;
- anemia sideropenica;
- pneumopatia cronica ostruttiva;
- ipertensione arteriosa;
- sclerosi multipla;
- malattie renali;
- sarcoidosi;
- malattie autoimmuni, come il lupus eritematoso sistemico;
- vari farmaci tra cui cortisonici, contraccettivi orali, antibiotici (in particolare tetracicline), fenotiazine e sali di litio.
Il fattore di rischio più importante è probabilmente l’obesità: la maggior pressione nel cuore causata dall’obesità fa diminuire il ritorno di sangue venoso dal cervello e provoca un aumento della pressione venosa endocranica.
Sintomi e segni
Possibili sintomi e segni di pesudotumor cerebri, sono:
- diminuzione della vista;
- cefalea con inizio in lento crescendo, unilaterale, pulsante;
- nausea;
- vomito;
- meningismo;
- visione offuscata;
- macula cieca ingrandita;
- difetti del campo visivo nasale-inferiore;
- ingrossamento dei nervi ottici (papilledema);
- visione doppia (diplopia);
- riduzione permanente del visus nel 70% dei casi, perdita completa fino al 5% dei casi;
- tinnito pulsante nel 60% dei casi (suoni percepiti nelle orecchie, che si avvertono alla stessa cadenza delle pulsazioni);
- paresi del nervo abducente;
- paresi facciale;
- deficit neurologici motori e/o sensitivi temporanei o permanenti.
Conseguenze e rischi
L’ipertensione endocranica è una patologia in cui si riscontra un aumento della pressione nel cranio oltre i 15 mmHg. Generalmente l’ipertensione supera di gran lunga tale valore, attestandosi anche a 25 mmHg, che rappresenta il valore soglia per cui vi è la necessità di ricorrere ad un trattamento per ottenere la sua riduzione immediata, salvo il possibile verificarsi di danni cerebrali anche permanenti (ad esempio deficit motori e/o sensitivi) e potenzialmente letali. Secondo alcuni autori tale soglia andrebbe abbassata a 20 mmHg. Pressioni intracraniche estremamente elevate sono di solito fatali se prolungate nel tempo. Una pressione intracranica eccessivamente alta può infatti causare danni da compressione, una erniazione del cervello e fenomeni ischemici diretti ed indiretti determinati dal “muro pressorio” che l’ipertensione endocranica “erge” nei confronti del sangue in arrivo dal cuore, che non riesce ad arrivare normalmente al cervello. A tali danni causati dall’aumento pressorio, si associano i già gravi danni determinati dalla causa scatenante a monte. Una delle possibili conseguenze dello pseudotumor cerebri è la sindrome della sella vuota, cioè l’invasione della sella turcica da parte di un diverticolo aracnoideo determinata dal cedimento del diaframma che chiude la sella. L’ipofisi viene conseguentemente spinta contro le pareti della cavità e la sua funzione può quindi essere alterata con disturbi del campo visivo. Lo pseudotumor cerebri non trattato può determinare cecità permanente. La presenza di pseudotumor cerebri può essere infine una delle cause di insuccesso di un intervento di decompressione per la malformazione di Chiari.
Per approfondire, leggi anche:
- Pressione intracranica e pressione di perfusione cerebrale
- Liquido cefalorachidiano (liquor): dove si trova, perdita dal naso, prelievo
- Sindrome della sella vuota: cause, sintomi, diagnosi e terapie
- Idrocefalo: cause, terapia, conseguenze, aspettativa di vita
- Idrocefalo nel feto e neonatale: conseguenze e cura
- Macrocefalo in neonato e bambino: sintomi, cure e ritardo psicomotorio
- Puntura lombare: complicanze, risultati, è dolorosa, a che serve?
- Ventricoli cerebrali: anatomia e funzioni in sintesi
- Shunt cerebrale e intervento per il drenaggio permanente
- Differenza idrocefalo iperteso, normoteso, comunicante, ostruttivo
Diagnosi
La diagnosi si basa su anamnesi, esame obiettivo ed esami eseguiti durante una visita neurologica. Ai fini della diagnosi è molto importante valutare la triade:
- cefalea;
- disturbo visivo transitorio;
- papilla da stasi.
Per valutare la papilla da stasi è necessario l’esame del fondo oculare e quindi la consulenza oftalmologica (cioè dell’oculista) che permette di confermare la papilla da stasi, quasi sempre bilaterale, cioè che interessa entrambi gli occhi. Altri esami possono essere necessari per la diagnosi differenziale:
- una risonanza magnetica del cranio è necessaria per escludere patologie che possono determinare un aumento della pressione endocranica, come ad esempio una massa intracranica (cancro, ematoma…), un idrocefalo o una trombosi del seno;
- la TAC rileva una “sella vuota”;
- la puntura lombare per misurare la pressione del liquor; è effettuata dopo l’esclusione di un processo espansivo con TAC o RMN con misurazione della pressione del liquor.
In caso di dubbio il medico potrebbe richiedere vari test ed esami, tra cui:
- analisi del sangue;
- esami di laboratorio per individuare eventuali infezioni;
- risonanza magnetica;
- tomografia computerizzata (TAC);
- tomografia ad emissione di positroni (PECT);
- tomografia computerizzata a emissione di singolo fotone (SPECT);
- angiografia;
- radiografia;
- mielografia;
- stimolazione magnetica corticale;
- esame del campo visivo;
- esame del fondo oculare;
- tomografia ottica computerizzata (OCT);
- potenziali evocati visivi;
- elettrooculografia (EOG);
- elettroretinografia (ERG);
- analisi posturale;
- esame vestibolare;
- elettromiografia;
- elettroencefalogramma;
- test al Tensilon;
- test di Romberg;
- elettrocardiogramma a riposo e sotto sforzo;
- ecografia con colordoppler;
- rachicentesi (puntura lombare con esame del liquor).
IMPORTANTE: non tutti gli esami sono ovviamente sempre necessari!
Trattamento
Gli scopi principali della terapia sono:
- ridurre i sintomi;
- diminuire la pressione intracanica;
- prevenire la riduzione visiva e della cecità.
La terapia generale si basa sulla rimozione, se possibile, dei fattori di rischio della malattia. E’ importante in particolare ridurre il peso corporeo in caso di sovrappeso od obesità, inoltre si dovranno se possibile sospendere i farmaci che si sospetta possano avere azione causale. Se non è possibile sospendere i farmaci, essi dovranno essere sostituiti con diversa molecola. Un possibile trattamento è il prelievo ripetuto di liquido cefalorachidiano di 30-50 ml con puntura lombare, per determinare un abbassamento della pressione intracranica e ridurre il rischio di danno compressivo all’encefalo. La puntura lombare può anche offrire un sollievo dai sintomi, ma è in genere controindicata per i pazienti con malformazione di Chiari. Possono essere infine usati vari farmaci diuretici, come acetazolamide (un inibitore della carboanidrasi) o furosemide. Può essere usato anche uno shunt cerebrale; l’intervento chirurgico di shunt si adotta per quei pazienti che non rispondono all’impiego di acetazolamide. Nei casi più gravi, con forti sintomi relativi alla vista, si ricorre ad una fenestrazione della guaina del nervo ottico.
Leggi anche:
- Visita neurologica: svolgimento, esami, patologie, quando è necessaria?
- Sindrome pseudobulbare: cause, sintomi, diagnosi e terapie
- Sindrome CADASIL: cause, trasmissione, sintomi, diagnosi, cure
- Malattia di Binswanger: cause, sintomi, diagnosi, cure
- Sindrome della sella vuota: cause, sintomi, diagnosi e terapie
- Sistema piramidale e fascio genicolato: anatomia, decorso, funzioni
- Sistema extrapiramidale: anatomia, decorso, vie, funzioni, patologie
- Differenza tra via piramidale ed extrapiramidale
- Ictus cerebrale emorragico e ischemico: cause, sintomi, diagnosi, cure, rischi
- Differenza tra ictus cerebrale ed attacco ischemico transitorio (TIA)
- Che cos’è un attacco ischemico transitorio (TIA)? Impara a riconoscerlo e potrai salvare una vita, anche la tua
- Sindrome di Arnold-Chiari: linguaggio, aspettative di vita, invalidità, mortalità
- Aneurisma cerebrale rotto e non rotto: cause, sintomi, diagnosi e cura
- Cosa si prova e cosa succede quando si rompe un aneurisma cerebrale?
- Ictus, emorragia cerebrale cerebrale e TIA: cosa fare e cosa assolutamente NON fare
- Sindrome frontale o ipofrontalità: cause, sintomi, conseguenze, diagnosi, cure
- Malattia di Huntington: cos’è, ereditarietà, come si trasmette, età di insorgenza
- Demenza senile: cause, sintomi, decorso e cure
- Demenza da corpi di Lewy: cause, decorso, Parkinson, aspettativa di vita
- Spina bifida e difetti di chiusura del tubo neurale nel feto: trasmissione, prevenzione, diagnosi e cura
- Siringomielia (malattia di Morvan): cause, sintomi, diagnosi, cure
- Siringobulbia: cause, sintomi, diagnosi e trattamento
- Differenza tra morbo di Alzheimer, demenza senile, vascolare e reversibile
- Malformazioni artero-venose cerebrali: sintomi e cura
- Emorragia cerebrale da caduta e trauma cranico: sintomi, diagnosi e cure
- Emorragia cerebrale: non operabile, coma, morte, si può guarire?
- Emorragia cerebrale: operazione e tempi di riassorbimento
- Emorragia cerebrale: conseguenze, riabilitazione e recupero
- Emorragia subaracnoidea: cause, conseguenze, linee guida
- Ematoma subdurale: cos’è, da quale malattia è provocata, recidivo, decorso
- Coma da emorragia cerebrale: quanto può durare?t
- Ischemia: cos’è, cause, conseguenze, rischi, cure
- Necrosi: significato, definizione, sinonimo, cause, cure
- Trombo: cause, classificazione, trombosi venose, arteriose e sistemiche
- Infarto, ischemia, necrosi, aterosclerosi, trombo, embolo, ictus, miocardio… Facciamo chiarezza
- Tronco cerebrale (mesencefalo, ponte e bulbo) anatomia e funzioni in sintesi
- Morbo di Parkinson: cause, sintomi, decorso, terapie
- Morbo di Alzheimer: cause, sintomi, decorso, terapie
- Sclerosi laterale amiotrofica (SLA): cause, sintomi, diagnosi e prognosi
- Sclerosi multipla: cause, sintomi, diagnosi e prognosi
- Differenza tra stato vegetativo, di minima coscienza, coma, sonno e stato soporoso
- Test di Romberg: cos’è, a che serve, come si esegue
- Differenze tra sclerosi laterale amiotrofica e sclerosi multipla
- Differenza tra proencefalo, mesencefalo, romboencefalo, telencefalo, diencefalo
- Differenza tra metencefalo e mielencefalo
- Atrofia muscolare progressiva: cause, sintomi, cura, aspettativa di vita
- Atrofia muscolare spinale: sintomi, trasmissione, tipi e cure
- Differenze tra atrofia muscolare progressiva e sclerosi laterale amiotrofica
- Parestesie: significato, cause, rischi, diagnosi, cure, rimedi, esercizi
- Epilessia infantile ed in adulti: cause, sintomi, diagnosi, cosa fare
- Epilessia: come riconoscere un attacco e soccorrere un ammalato
- Differenza tra epilessia e convulsioni
- Differenza tra epilessia e sincope
- Differenza tra epilessia parziale e generalizzata
- Epilessia: riconoscere in tempo l’arrivo di una crisi e come comportarsi
- Epilessia infantile: come comportarsi col proprio figlio?
- Esame della sensibilità tattile, dolorifica, termica, vibratoria in neurologia
- Esame delle funzioni motorie e dei riflessi in neurologia
- Esame delle funzioni cerebrali superiori (corticali) in neurologia
- Asterissi (asterixis) in neurologia: caratteristiche, significato, esecuzione
- Torcicollo spasmodico e spasmi linguali, facciali, oromandibolari, della mano (distonie focali)
- Tic, ritmie, movimenti stereotipati, acatisia e trasalimento nel paziente neurologico
- Disturbi della stazione eretta e della deambulazione in neurologia
- Esame della motilità oculare e disturbi dei movimenti coniugati in neurologia
- Sordità, esame dell’udito e tecniche audiologiche speciali in neurologia
- Aprassia ideazionale, ideomotoria e melocinetica: sintomi, diagnosi, cure
- Aprassia: significato, etimologia, tipi, zone del cervello coinvolte
- Aprassia: test usati per la diagnosi e tipici errori aprassici
- Aprassia costruttiva (apractognosia): cause, sintomi, diagnosi, terapie
- Disartria: cause, sintomi, diagnosi, trattamento
- Perdita della coordinazione muscolare: l’atassia
- Differenze tra aprassia, atassia, disprassia, afasia, disartria, anartria
- Non riconoscere i volti dei propri cari: la prosopagnosia, cause, test e cure
- Spina bifida e difetti di chiusura del tubo neurale nel feto: trasmissione, prevenzione, diagnosi e cura
- Mielomeningocele, spina bifida e schisi vertebrale: complicanze, cura, prevenzione
- Encefalocele: cause, sintomi, diagnosi, cura e prevenzione
- Mielopatia: significato, tipi, sintomi, diagnosi,cure, consigli, prognosi
- Anche gli esseri umani possono avere una coda
- Transilluminazione della testa di un neonato per la diagnosi di idrocefalo
- Idrocefalo: cause, terapia, conseguenze, aspettativa di vita
- Idrocefalo nel feto e neonatale: conseguenze e cura
- Pressione intracranica e pressione di perfusione cerebrale
- Meningismo: triade, segni, cause, diagnosi, definizione e cura
- Sindrome di Arnold-Chiari: linguaggio, aspettative di vita, invalidità, mortalità
- Siringomielia (malattia di Morvan): cause, sintomi, diagnosi, cure
- Siringobulbia: cause, sintomi, diagnosi e trattamento
- Macrocefalo in neonato e bambino: sintomi, cure e ritardo psicomotorio
- Meningite: contagio, sintomi, vaccino, gravità e profilassi
- Shunt cerebrale e intervento per il drenaggio permanente
- Macrocefalo in neonato e bambino: sintomi, cure e ritardo psicomotorio
- Liquido cefalorachidiano: dove si trova, perdita dal naso, prelievo
- Ventricoli cerebrali: anatomia e funzioni in sintesi
- Segni meningei e irritazione meningi in bambini ed adulti
- Meningite: incubazione, fulminante, sintomi, contagio e cura
- Encefalite: conseguenze, è contagiosa, danni, si guarisce?
- Mielite: infettiva, cervicale, dorsale, trasversa, si guarisce?
- Glasgow Coma Scale per la classificazione del coma
- Pediatric Glasgow Coma Scale in italiano: scala pediatrica del coma
- Differenza tra meningite e meningismo: qual è più grave?
- Differenza tra meningite, encefalite, meningoencefalite, encefalomielite
- Differenza tra meningite virale e batterica
- Puntura lombare: complicanze, risultati, è dolorosa, a che serve?
- Meningi: anatomia, funzioni e patologia in sintesi
- Liquido cefalorachidiano: dove si trova, perdita dal naso, prelievo
- Differenza idrocefalo iperteso, normoteso, comunicante, ostruttivo
- Differenza tra virus e batteri: chi è più pericoloso? Diagnosi, sintomi e terapia
- Differenza tra toracentesi, paracentesi e rachicentesi
- Narcolessia: cause, sintomi, cure e terapia farmacologica
- Catatonia: significato, definizione, cause, sinonimi e cure
- Cataplessia: causa, significato, nel sonno, cura ed etimologia
- Catalessia in medicina: cause, sintomi, nel sonno e cure
- Differenza tra catatonia, catalessia e cataplessia
- Paralisi del sonno e allucinazioni ipnagogiche: cause, pericoli, rimedi
- Morte cerebrale: diagnosi, sintomi, risveglio, durata, si può guarire?
- Coma: cause, risveglio, tipi, quanto dura, fasi, segni, irreversibile
- Differenza tra coma e coma farmacologico
- Elettroencefalogramma: preparazione, alterazioni, costo, rischi
- Sindrome locked-in: cause, riabilitazione, respirazione, cure
- Stato di minima coscienza: evoluzione, risveglio, riabilitazione
- Stato vegetativo: risveglio, riabilitazione, durata e caratteristiche
- Commozione cerebrale: cos’è, cosa fare, conseguenze, tempi di recupero
- Differenza tra commozione cerebrale, trauma cranico e contusione cerebrale
- Trauma cranico: ematoma, commotivo, sintomi tardivi, cosa fare
- Differenza tra sindrome locked-in e stato vegetativo
- Differenza tra stato vegetativo persistente e permanente
- Differenza tra stato vegetativo e stato di minima coscienza
- Emorragia cerebrale: cause, sintomi premonitori, diagnosi e cura
- Differenza tra morte clinica, biologica, legale, apparente, improvvisa ed istantanea
- Poligono di Willis: anatomia e varianti anatomiche
- Emiplegia destra, sinistra, spastica, flaccida: significato e riabilitazione
- Emiparesi destra, sinistra, facciale e neonatale: cause, sintomi e cure
- Paraplegia: etimologia, significato, sintomi, cura e riabilitazione
- Tetraplegia: significato, cause, cure e riabilitazione
- Diplegia: definizione, cause e sintomi
- Differenza tra emiplegia, emiparesi, diplegia, paraplegia, tetraplegia
- Differenza emiparesi, diparesi, tetraparesi, monoparesi, triparesi
- Differenza tra paraplegia e diplegia
- Classificazione generale delle paresi e delle plegie
- Anosognosia e Sindrome neglect: significato, test e trattamento
- Sindrome neglect (negligenza spaziale unilaterale): cura e riabilitazione
- Sistema nervoso: com’è fatto, a che serve e come funziona
- Sistema nervoso simpatico: funzioni
- Sistema nervoso parasimpatico: funzioni
- Differenza tra afasia, disartria ed aprassia
- Area di Broca: funzioni ed afasia di Broca
- Area di Wernicke: funzioni ed afasia di Wernicke
- Differenza tra afasia di Broca e di Wernicke
- Cervelletto: anatomia esterna ed interna
- Cervelletto: le lesioni cerebellari più comuni
- Le funzioni del cervelletto: apprendimento e correzione dei movimenti del corpo
- Com’è fatto il cervello, a che serve e come funziona la memoria?
- Cervello maschile e femminile: quali sono le differenze?
- Sistema nervoso autonomo simpatico e parasimpatico: anatomia e funzioni
- Ipotalamo: anatomia, struttura e funzioni
- Differenze tra ipotalamo, ipofisi, neuroipofisi e adenoipofisi
- Differenza tra midollo osseo e spinale
- Differenza tra sistema nervoso centrale e periferico: anatomia e funzioni in sintesi
- A cosa serve il midollo osseo?
- Differenza tra midollo osseo e cellule staminali
- Differenza tra midollo spinale e allungato
- Differenza tra epifisi, diafisi, metafisi ed ipofisi
- Patologie di ipotalamo e ipofisi
- Ipofisi (ghiandola pituitaria): anatomia, funzioni e ormoni secreti
- Asse ipotalamo-ipofisario: fisiologia e ormoni rilasciati
- Si può morire di epilessia?
- Riflesso di Babinski positivo: sintomi, diagnosi, come evocarlo
- Segno di Babinski positivo nel neonato e nel bambino: che significa?
- Segno di Babinski nella sclerosi multipla e nella SLA
- Segno di Brudzinski positivo e negativo: semeiotica nella meningite
- Segno di Hoffman positivo in SLA e sclerosi multipla
- Segno di Kernig positivo e negativo: semeiotica nella meningite
- Segno di Lasègue positivo e negativo in semeiotica
- Segno di Wasserman (Lasègue inverso) positivo in semeiotica
- Segno di Binda: cos’è e come si esegue
- Segno di Amoss (o del tripode): cos’è e come si esegue
- Segno di Magnus-De Klein: cos’è e come si esegue
- Segni meningei e irritazione meningi in bambini ed adulti
- Tumore al cervello: operato mentre suona la chitarra e canta Yesterday
- Miclono: cause, sintomi, caratteristiche, quando preoccuparsi, cure
- Spasmi muscolari e mioclonie: da cosa sono causati?
- Spasmi muscolari e mioclonie: cause, diagnosi e cura delle contrazioni involontarie
- Spasmi muscolari e mioclonie: cura, trattamento e rimedi
- Spasmi muscolari e mioclonie: come si fa la diagnosi?
- Differenza tra tremori, spasmi, miotonia, crampi, fascicolazioni, tic
- Differenza tra discinesia, ipocinesia, ipercinesia, tardiva e primaria
- Fascicolazioni muscolari, il tremolio spontaneo di un muscolo: cause e cure
Lo Staff di Medicina OnLine
Se ti è piaciuto questo articolo e vuoi essere aggiornato sui nostri nuovi post, metti like alla nostra pagina Facebook o unisciti al nostro gruppo Facebook o ancora seguici su Twitter, su Instagram o su Pinterest, grazie!