Sindrome di Wernicke-Korsakoff, polineuropatia su base nutrizionale, ambliopia carenziale

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MEDICINA ONLINE ALCOL ALCOOL ALCOLICI BIRRA VINO VODKA ETILICO METABOLISMO ETANOLO DROGA DIPENDENZA ALCOLISTA BERE TOSSICODIPENDENZA AIUTO ANONIMI SUPERALCOLICI RUM COCKTAIL CONSIGLI MARITO FEGATO CIRROSI EPATICAIn questo articolo sono discusse alcune malattie in cui il sistema nervoso risulta danneggiato dalla carenza di un componente essenziale della dieta o da un particolare fattore che aumenta il fabbisogno di uno o più di tali componenti. Mentre tale carenza è – nei paesi in via di sviluppo – associata alla malnutrizione per difetto, nei paesi industrializzati è invece molto spesso associata all’alcolismo cronico: l’alcolista riceve molte calorie dagli alcolici e – comprendo parte del suo fabbisogno calori giornaliero con le bevande alcoliche, tende a nutrirsi poco e male, da cui la carenza nutrizionale. Le vitamine, in particolare quelle idrosolubili del gruppo B (tiamina, acido nicotinico, piridossina, acido pantoteico, riboflavina, acido folico, cobalarnina o vitamina BI2), rappresentano le sostanze più importanti per il sistema nervoso. Con le sole eccezioni della degenerazione subacuta del midollo spinale, secondaria a deficit esclusivo della vitamina B12, e di alcuni disturbi dall’assorbimento (deficit di vitamina E), le malattie carenziali sono dovute a deficit vitaminici multipli. Nei paesi occidentali l’alcolismo rappresenta la condizione più frequenrernenre associata a deficit di vitamina B. La carenza in sé non rappresenta un rischio, tranne in alcuni lattanti e bambini che risentono degli effetti dannos i della malnutrizione pmteico-calorica.

I deficit nutrizionali danno origine alle seguenti malattie del sistema nervoso:

  • Sindrome di Wernicke-Korsakoff.
  • Polineuropatia (beri-beri).
  • Neuropatia ottica.
  • Sindrome di Strachan (ambliopia, neuropatia dolorosa, dermatite oro-genitale).
  • Degenerazione combinata subacuta (carenza di vitamina BI2).
  • Pellagra.
  • Disturbi neurologici dovuti a deficit di piridossina e di altre vitamine del gruppo B (acido pantotenico, acido folico e, forse, riboflavina).
  • Polineuropatia e degenerazione spinocerebellare da deficit di vitamina E.
  • Degenerazione “alcolica” del cervelletto.

Sindrome di Wernicke-Korsakoff

Questa sindrome è causata dalla combinazione di due quadri clinici, uno descritto da Wernicke e l’altro da Korsakoff, causati nella maggior parte dei casi dal deficit di tiamina associato sovente all’alcolismo cronico. I sintomi caratteristici dell’esordio sono:

  • diplopia e strabismo (paralisi bilaterale dell’abducente e paralisi dello sguardo sul piano orizzontale e su quello verticale);
  • nistagmo sia orizzontale che verticale;
  • atassia cerebellare;
  • stato confusionale di tipo psicotico.

Quest’ultimo si trasforma spesso in uno stato amnesico di Korsakoff relativamente limitato. Un certo grado di polineuropatia che si manifesta con rigidità, ipostenia, ipoestesia distale e simmetrica e areflessia degli arti – è presente nella maggior parte dei casi. Se in un paziente con un quadro clinico particolarmente grave la sintomatologia passa inosservata, o se gli viene somministrato glucosio per via parenterale senza aggiunta di tiamina, può verificarsi il decesso a causa di una cardiomiopatia nutrizionale o di altri effetti non ben definiti conseguenti al carico di carboidrati; in questi casi la diagnosi viene posta a posteriori in base ai reperti autoptici.
Le lesioni assumono l’aspetto di aree bilaterali e simmetriche di necrosi in corrispondenza della porzione para ventri colare del talamo mediale e dell’ipotalamo (soprattutto dei corpi mamillari), della sostanza grigia periacqueduttale, della parte anterosuperiore del verme cerebellare e delle strutture che costituiscono il pavimento del quarto ventricolo.
La terapia consiste nella somministrazione di tiamina cloridrato (50 mg e.v. e 50 mg i.m/die sino a quando il paziente non riprende una dieta equilibrata) e va istituita immediatamente dopo che la malattia viene accertata o anche solo sospettata. Tale terapia arresta la progressione della malattia, ma a causa del danno residuo possono permanere nistagmo sul piano orizzontale e su quello verticale, atassia della marcia (degenerazione cerebellare “alcolica”) e uno stato di amnesia persistente (di Korsakoff).

Per approfondire:

Polineuropatia su base nutrizionale

Si tratta di un disturbo caratterizzato da perdita simmetrica o da compromissione della sensibilità e delle funzioni motorie e autonomiche, che interessa maggiormente i piedi e gli arti inferiori rispetto alle mani e agli arti superiori e il tratto distale delle estremità più di quello prossimale. Come già detto, questo tipo di neuropatia spesso si accompagna alla sindrome di Wernicke-Korsakoff (più del’80% dei casi), ma può manifestarsi anche
in forma isolata, soprattutto nei casi più gravi (neuropatia da beri-beri o beri-beri neuropatico). Particolari varianti della polineuropatia alcolico-nutritizionale sono caratterizzate da dolori lancinanti e urenti associati ad aumento della sudorazione o ad assenza di quest’ultima a livello dei piedi e a volte delle mani. Le proteine liquorali sono normali o solo lievemente aumentate.
Si tratta di una polineuropatia prevalentemente assonale, che tuttavia può interessare anche le guaine mieliniche con degenerazione più pronunciata nella parte distale delle fibre più lunghe e di grosso calibro (neuropatia tipo “dying back”), Una volta avvenuta la paralisi degli arti, un recupero può manifestarsi solo dopo rigenerazione assonale, processo che può richiedere fino a un anno o di più. Nel frattempo, a livello dei muscoli paralizzati e atrofici, la velocità di conduzione può essere solo modestamente ridotta.
Raramente una neuropatia su base nutrizionale può essere attribuita a un deficit esclusivo di tiamina; in genere il paziente presenta un deficit di tutte le vitamine del gruppo B. Il deficit può essere corretto e prevenuto con la somministrazione di vitamine per os o con una dieta bilanciata. Ovviamente l’alcol va evitato in quanto tende a sostituirsi ai normali componenti della dieta.

Ambliopia carenziale

L’ambliopia carenziale è una sindrome relativamente rara, caratterizzata da perdita della parte centrale del campo visivo associata a pallore del disco ottico (atrofia ottica), a evoluzione subacuta e progressiva bilaterale, ma non necessariamente simmetrica.
La malattia, ritenuta in passato secondaria all’assunzione di alcol e tabacco (ambliopia “alcol-tabagica”), è in realtà dovuta a un deficit di vitamina B, che in effetti tende a verificarsi di frequente nell’alcolista. L’ambliopia carenziale si sovrappone alla sindrome di Strachan, caratterizzata da ambliopia e da polineuropatia dolorosa, prevalentemente sensitiva, associata a una dermatite orogenitale.

Per approfondire:

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