La sindrome di Lennox-Gastaut (in inglese Lennox–Gastaut syndrome, da cui l’acronimo LGS) è un’encefalopatia epilettica generalizzata ad esordio infantile, caratterizzata dalla presenza di crisi polimorfe, frequentemente farmacoresistenti, associate a deterioramento cognitivo.
Epidemiologia
La sindrome di Lennox-Gastaut si manifesta tra 1 e 8 anni (più frequentemente intorno ai 5 anni). Ha incidenza di 2/10.000 nati all’anno; prevalenza di 2.8/10.000. Costituisce il 10% delle epilessie con esordio precedente ai 5 anni d’età ed il 5% delle epilessie in età pediatrica.
Cause e fattori di rischio
Le cause specifiche della sindrome di Lennox-Gastaut in alcuni casi rimangono sconosciute. Nell’80% dei casi è “secondaria”, cioè determinata da una lesione o malformazione cerebrale o ad una condizione metabolici identificabile. Nel 20% dei casi circa è idiopatica, cioè non ha causa nota. Nel 50% circa dei casi la sindrome di Lennox-Gastaut rappresenta l’evoluzione di una sindrome di West.
Sintomi e segni
La sindrome di Lennox-Gastaut è caratterizzata dalla presenza di crisi epilettiche polimorfe. Le crisi più frequenti sono crisi toniche, atoniche ed assenze atipiche, cui possono associarsi crisi parziali complesse, crisi tonico cloniche generalizzate, o più raramente crisi miocloniche. Le crisi sono frequenti e difficilmente controllabili dalla terapia, soprattutto nei bambini possono verificarsi stati di male epilettico (in genere non convulsivi). Alla sindrome epilettica si associa ritardo mentale medio o severo, che compare o peggiora con l’esordio delle crisi, a volte associato a deficit neurologici focali. Nelle forme sintomatiche ritardo mentale e sintomi neurologici possono essere già presenti prima dell’esordio dell’epilessia, nei casi idiopatici i bambini sono normali prima della comparsa delle crisi e si assiste poi ad un deterioramento.
Diagnosi
La diagnosi della sindrome di Lennox-Gastaut si effettua essenzialmente grazie all’anamnesi, all’esame obiettivo ed all’elettroencefalogramma (EEG). Altri accertamenti neurologici (radiologici e metabolici) sono volti ad identificare la possibile causa sottostante. Il quadro elettroencefalografico è caratterizzato da:
- attività di fondo rallentata e disorganizzata;
- parossismi di attività rapida;
- punte onda lente (frequenza < 2.5 Hz) generalizzate.
Terapia
La terapia si basa su vari farmaci, come valproato, fenobarbital, primidone, lamotrigina, benzodiazepine. In 8 casi su 10 la terapia non è però sufficiente ad evitare il ripresentarsi delle crisi. Il numero delle crisi viene ridotto da dieta chetogenica, consumo di cibi ad alto contenuto di grassi e povere di carboidrati, stile di vita sano.
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