Malattie metaboliche che si manifestano con segni extrapiramidali e cerebellari, psicosi, demenza

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MEDICINA ONLINE NEUROLOGIA NEUROLOGO CERVELLO ENCEFALO SISTEMA NERVOSO RISONANZA MAGNETICA RM TAC TC TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA DIAGNOSTICA PER IMMAGINI RADIOGRAFIA RX DIAGNOSI.jpgMalattie metaboliche acquisite che si manifestano con segni extrapiramidali e cerebellari

La degenerazione epatocerebrale cronica acquisita e l’ipoparatiroidismo con calcificazione dei gangli della base e del cervelletto sono gli esempi meglio conosciuti. Un altro esempio, ora abbastanza raro, complicanza dell’eritroblastosi fetale, è dato dall’ittero nucleare o kernicterus. Fenomeni coreici sono stati descritti in pazienti con iperparatiroidismo.

Un paziente con cirrosi di qualsiasi tipo, con o senza anamnesi positiva per episodi di coma epatico, può manifestare una sindrome lentamente progressiva costituita da disartria, coreoatetosi, atassia cerebellare e deterioramento mentale. Questa degenerazione epatocellulare acquisita è strettamente correlata all’iperammoniemia cronica e può migliorare quando quest’ultima viene corretta.

Nell’ipoparatiroidismo sia la coreoatetosi e l’atassia, unilaterale e bilaterale, sia i sintomi parkinsoniani possono insorgere molto tempo dopo le prime manifestazioni di ipocalcemia, costituite da tetania e convulsioni.
Gli effetti neurologici tardivi sembrano essere correlati ai depositi di calcio localizzati nei gangli della base e nel cervelletto, che sono facilmente visibili alla tomografìa computerizzata (TC).
È stato segnalato che il mixedema può causare un’atassia cerebellare. Più convincente è l’asserzione di neurologi esperti, secondo i quali l’incoordinazione della marcia e dei movimenti degli arti scompare quando viene istituita la terapia sostitutiva tiroidea. Non vi sono dubbi sul fatto che l’ipotiroidismo sia alla base di un rallentamento motorio, di una riduzione tardiva dei riflessi osteotendinei e, raramente, di una polineuropatia sensitivo-motoria.

Una grave ipertermia può danneggiare le cellule del Purkinje, con conseguente comparsa di atassia cerebellare.

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Le più frequenti e invalidanti di queste malattie sono dovute agli effetti sul sistema nervoso centrale degli ormoni surrenali e tiroidei esogeni o endogeni. Dosi elevate di corticosteroidi surrenali invariabilmente inducono insonnia o uno stato di inquietudine e di eccitazione, che talvolta progrediscono verso uno stato confusionale e, raramente, verso una franca psicosi. La malattia di Cushing può provocare sintomi simili o essere associata a un certo grado di demenza e di atrofia cerebrale. La riduzione delle dosi di steroide o il trattamento della malattia di Cushing inducono un miglioramento. L’insufficienza surrenale può manifestarsi con debolezza, ipotensione e lieve stato confusionale,
Un ipotiroidismo grave conduce a deficit di attenzione e sonnolenza od a una demenza di grado moderato. La tireotossicosi provoca uno stato confusionale con tremore e incapacità a stare fermi o, talora, una psicosi. In pazienti con tiroidite di Hashimoto si può osservare, allo stesso modo, una particolare encefalopatia stuporosa con mioclono; si riscontrano titoli elevati di anticorpi antitiroidei e si osserva una buona risposta alla somministrazione di corticosteroidi.

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