Con cuore polmonare (chiamato anche “cor pulmonale“, in inglese “pulmonary heart disease“) in medicina ci si riferisce ad un anomalo ingrandimento del ventricolo destro (raramente anche del ventricolo sinistro), causato da varie malattie polmonari caratterizzate da ipertensione polmonare ovvero elevata pressione a livello delle arterie polmonari: quest’ultima si ripercuote a monte sulle arterie polmonari e quindi sul cuore e porta alla dilatazione del ventricolo destro con successiva insufficienza cardiaca del ventricolo destro. La più diffusa causa di cuore polmonare è la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), a sua volta spesso correlata al fumo di sigaretta.
L’ingrandimento del ventricolo destro può essere determinato anche da varie patologie non polmonari, come ad esempio dallo scompenso del ventricolo sinistro, da cardiopatie congenite (soprattutto pervietà del setto interventricolare), o da valvulopatie acquisite, tuttavia il cuore polmonare risulta da un disturbo relativo ai polmoni e/o alla loro vascolarizzazione e NON si riferisce alla dilatazione del ventricolo destro secondaria a patologie non polmonari.
L’ingrandimento per essere patologico deve essere almeno pari a 5 millimetri (della parete ventricolare), ma può essere anche il caso che esso si riscontri durante un’autopsia. In questo caso il peso del ventricolo destro deve superare i 65 grammi.
Cuore polmonare acuto e cronico
Di solito, il cuore polmonare ha un decorso cronico, ma in alcuni casi può essere acuto e reversibile. La forma cronica è la più frequente ed è una della cardiopatie più diffuse fra gli anziani, specie se forti fumatori. La forma acuta è caratterizzata da un allargamento della cavità ventricolare mentre quella cronica prevalentemente da un ispessimento del miocardio, talvolta però può succedere che il cuore polmonare sia, prima contrassegnato da un allargamento del ventricolo destro e poi da un ispessimento.
Cause
Le cause sono riferibili a malattie polmonari, fra cui:
- enfisema polmonare;
- embolia polmonare;
- ipertensione polmonare;
- ipertensione polmonare idiopatica (di cui non si conosce la causa);
- anemia emolitica cronica;
- policitemia;
- fibrosi polmonare;
- malattia veno-occlusiva polmonare;
- malformazioni congenite del cuore;
- malattie del tessuto connettivo (sclerodermia, lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide…);
- asma;
- pneumoconiosi (silicosi);
- sindrome di Pierre Robin;
- sindrome da distress respiratorio;
- interstiziopatia polmonare;
- sindrome delle apnee nel sonno;
- fibrosi cistica;
- sarcoidosi;
- broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO)
Fattori di rischio
Tutte le malattie polmonari che causano ipertensione polmonare sono capaci di causare o favorire il cuore polmonare. Tra i fattori di rischio, uno dei più importanti è il fumo di sigaretta. Altro fattore di rischio è l’inquinamento ambientale. E’ stata registrata un’epidemia della forma cronica nelle donne probabilmente a causa dell’esposizione al fumo di camini a legna.
Fisiopatologia
Una malattia polmonare può causare ipertensione polmonare tramite vari meccanismi, tra cui:
- aumento della pressione alveolare (ad esempio nella broncopneumopatia cronica ostruttiva, in corso di ventilazione meccanica);
- perdita del letto capillare, ad esempio da modificazioni bollose della broncopneumopatia cronica ostruttiva o trombosi nell’embolia polmonare;
- ipertrofia della tonaca media arteriolare (spesso causata da ipertensione polmonare dovuta ad altri meccanismi);
- vasocostrizione delle arteriole polmonari causata da ipossia alveolare e/o ipercapnia.
L’ipertensione polmonare determina una serie di eventi:
- aumento del postcarico sul ventricolo destro;
- aumento della pressione telediastolica e della pressione venosa centrale;
- incremento delle pressioni venose sistemiche;
- sovraccarico di volume nel cuore destro;
- ipertrofia e dilatazione ventricolare destra;
- ulteriore sovraccarico del ventricolo destro,
- minor gittata sistolica del ventricolo sinistro;
- ipossia tissutale.
La parete muscolare del ventricolo destro si distende (la cavità ventricolare si allarga) e/o si ispessisce (ipertrofia ventricolare destra), compromettendone l’azione di pompa del sangue verso i polmoni. Il carico sul ventricolo destro può essere potenziato dall’aumento della viscosità ematica dovuto alla policitemia indotta dall’ipossia. L’insufficienza ventricolare destra interessa anche il ventricolo sinistro se un setto disfunzionale sporge nel ventricolo sinistro, interferendo con il riempimento e causando una disfunzione diastolica, tuttavia ciò accade raramente.
Sintomi e segni precoci
Nelle fasi iniziali il cuore polmonare è generalmente asintomatico, cioè il paziente non avverte alcun sintomo della sua presenza. In alcuni casi anche nelle fasi precoci il paziente può avvertire sintomi significativi come:
- dispnea;
- astenia da sforzo;
- cianosi (colore bluastro della cute);
- dolore al torace;
- giramenti di testa;
- senso di svenimento;
- sincope;
- senso di pressione al torace;
- edema alle gambe (gonfiore);
- ascite;
- tachicardia;
- distensione delle vene giugulari (turgore);
- tosse persistente.
Il paziente si stanca con sforzi esigui e sente che “gli manca il fiato”. Con l’aumento delle pressioni del ventricolo destro, i sintomi primi descritti aumentano e – all’esame obiettivo – si notano in genere:
- itto parasternale sinistro;
- accentuazione della componente polmonare del secondo tono cardiaco;
- soffi da insufficienza funzionale tricuspidale o polmonare.
Sintomi e segni tardivi
Possono comparire successivamente:
- dispnea grave;
- astenia grave;
- ritmo di galoppo del ventricolo destro che aumenta con l’inspirazione;
- turgore delle vene giugulari (con un onda a dominante, tranne che in caso di insufficienza tricuspidale);
- epatomegalia (ingrandimento del fegato);
- edemi gravi agli arti inferiori (gonfiore).
Diagnosi
Il cuore polmonare deve essere sospettato in tutti i pazienti fumatori che presentano sintomi e segni di malattia polmonare e di ipertensione polmonare. Per la diagnosi, oltre all’anamnesi ed all’esame obiettivo, si usano vari esami, tra cui:
- emocromo (esame del sangue venoso);
- elettrocardiogramma, che mostra tachicardia sinusale, tachicardia atriale multifocale, tachicardia giunzionale o blocchi atrioventricolari;
- ecografia cardiaca con colordoppler, che mostra ingrandimento del cuore destro e possibile insufficienza della valvola tricuspide e/o polmonare;
- scintigrafia miocardica;
- radiografia del torace, che mostra la dilatazione del ventricolo destro e del tratto prossimale dell’arteria polmonare con attenuazione del letto arterioso distale;
- cateterismo cardiaco, che fornisce elementi dettagliati diagnostici e quantificativi (dell’entità del cuore polmonare, ovvero dell’ingrandimento cardiaco);
- la risonanza magnetica cardiaca può essere utile per valutare la funzione e le camere del cuore;
- TC;
- analisi della perfusione polmonare;
- spirometria;
- biopsia polmonare.
All’elettrocardiogramma, i segni di ipertrofia del ventricolo destro (come la deviazione assiale destra, l’onda QR in V1 e l’onda R dominante nelle derivazioni V1-V3) sono correlati al grado di ipertensione polmonare. Poiché che l’iper-distensione polmonare e le bolle della broncopneumopatia cronica ostruttiva, causano un riallineamento del cuore, l’esame obiettivo, la radiografia del torace e l’elettrocardiogramma possono essere poco sensibili.
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Trattamento
Il trattamento mira a curare la causa a monte che determina l’ipertensione polmonare ed a ridurre l’ipossia. Una identificazione precoce della malattia a monte è importante: agire presto significa impedire che i cambiamenti strutturali del cuore destro diventino irreversibili. Utile l’ossigenoterapia. Per gli edemi periferici sono usati diuretici, se sono presenti anche un’insufficienza del ventricolo sinistro ed una congestione polmonare. Attenzione però: i farmaci diuretici possono essere pericolosi perché anche piccole riduzioni del precarico possono peggiorano il cuore polmonare. I vasodilatatori polmonari sono utili nell’ipertensione polmonare primitiva, ma non sono sempre efficaci. La digossina è efficace se il paziente presenta anche un’insufficienza del ventricolo sinistro. Se il cuore polmonare è cronico, una terapia anticoagulante riduce il rischio di tromboembolia venosa.
Terapia chirurgica
Il trattamento chirurgico deve essere apportato se si evidenziano delle complicanze quali l’apnea notturna o in casi specifici. In particolare, gli interventi a cui si può far ricorso sono la settostomia atriale, l’embolectomia polmonare (in presenza di embolia polmonare) e la flebotomia (in presenza di policitemia). L’intervento risolutivo è il trapianto del polmone in combinazione con il cuore.
Consigli
Se si soffre di cuore polmonare, è importante:
- smettere di fumare;
- svolgere attività fisica regolare;
- controllare altre malattie, in particolare diabete, ipertensione arteriosa, malattie renali e coagulopatie;
- evitare lo stress psicofisico;
- alimentarsi in modo corretto;
- evitare cibi salati;
- bere almeno 1,5/2 litri di acqua al giorno;
- evitare di rimanere incinta (la gravidanza peggiora la situazione del cuore polmonare e potrebbe mettere in pericolo la vita del feto).
Progressione e complicanze
Il cuore polmonare, se non trattato e se non si smette di fumare, può evolvere in un’insufficienza cardiaca congestizia. Tra le varie vene che possono essere interessate dal reflusso di sangue venoso dal cuore destro, rientra anche la vena epatica, ovvero il vaso che raccoglie il sangue che ha appena ossigenato le cellule del fegato (epatociti). Le permanenza di sangue nelle vena epatica porta all’instaurarsi della cosiddetta congestione epatica e del fegato da stasi.
Prognosi
La prognosi è molto variabile in funzione di molti fattori, come età e condizioni generali del paziente, precocità della terapia e tabagismo. La prognosi è peggiore generalmente nei pazienti anziani, obesi, forti tabagisti e in condizioni generali di salute scadenti. I pazienti con cuore polmonare hanno un maggior rischio di infarto del miocardio, di tromboembolia venosa e di insufficienza della valvola tricuspide e/o polmonare. La mortalità varia a seconda della malattia scatenante (ad esempio nella BPCO è all’incirca del 30%).
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Lo Staff di Medicina OnLine
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