Sistema nervoso periferico (SNP): anatomia, funzioni e patologie

MEDICINA ONLINE MIDOLLO SPINALE COLONNA VERTEBRALE SISTEMA NERVOSO CENTRALE PERIFERICO RADICI NERVI SPINALI MIELOPATIA ISCHEMICA VASCOLARE EMATOMIELIA INFARTO SPINALE NECROSI TRONCO ENCEFALICO CERVELLO PARALISI VERTEBRAIl sistema nervoso periferico (SNP) è costituito da tutte le strutture nervose localizzate all’esterno delle membrane piali che rivestono il midollo spinale e il tronco encefalico. Il nervo ottico e il nervo olfattorio non fanno parte del sistema nervoso periferico, poiché rappresentano in realtà estensioni del sistema nervoso centrale (SNC): a differenza di tutti gli altri nervi periferici, che sono rivestiti da cellule di Schwann e le cui cellule di supporto sono costituite dai fibroblasti, le fibre che formano il nervo ottico e quello olfattorio sono rivestite dagli oligodendrociti e le cellule di sostegno
sono rappresentate dagli astrociti.

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Funzioni

La funzione principale del sistema nervoso periferico è mantenere un collegamento tra il sistema nervoso centrale, composto da cervello e midollo spinale, e il resto dell’organismo. Semplificando, il sistema nervoso permette:

  • ai dati sensitivi di giungere dalla periferia del corpo al sistema nervoso centrale;
  • ai dati motori di giungere dal sistema nervoso centrale alla periferia del corpo.

Per svolgere queste due distinte funzioni, il sistema nervoso periferico possiede due parti: il sistema sensoriale ed il sistema motorio:

  • sistema sensoriale: è composto da due tipi di neuroni, dei quali uno riceve le informazioni provenienti dall’ambiente esterno (quindi dagli organi di senso come le orecchie o gli occhi) e l’altro è atto a trasportare fino al cervello le informazioni provenienti dal corpo della persona (es. concentrazione di anidride carbonica nel sangue). Esso è anche composto da una serie i nervi chiamati Polistici e Antipolistici, che facilitano le azioni come il movimento dei muscoli e lo scorrimento fluido del sangue;
  • sistema motorio: si suddivide in somatico e autonomo:
    • sistema somatico (o “volontario”): trasmette i segnali ai muscoli scheletrici, in particolare quando c’è da attuare una risposta veloce ad uno stimolo di pericolo, come una scossa o una scottatura: sono i riflessi. Gran parte degli stimoli del sistema somatico sono volontari.
    • sistema autonomo: permette varie reazioni motorie non volontarie, che muovono in due direzioni in funzione del fatto che siano generate dal sistema simpatico o dal sistema parasimpatico.

Il sistema nervoso autonomo a sua volta è costituito da porzioni anatomicamente e funzionalmente distinte ma sinergiche:

  • il sistema nervoso simpatico (od ortosimpatico);
  • il sistema nervoso parasimpatico;
  • il sistema nervoso enterico (o metasimpatico), fibre nervose che innervano i visceri.

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Anatomia

Le strutture del SNP che sono contenute all’interno del canale rachideo e hanno origine dalle corna anteriori e posteriori del midollo spinale costituiscono le radici dei nervi spinali, mentre quelle che emergono dalla superficie ventre-laterale del tronco cerebrale costituiscono le radici dei nervi cranici. Le radici dorsali (afferenti o sensitive) sono costituite dal prolungamento centrale degli assoni delle cellule dei gangli radicolari dorsali del midollo spinale; alcuni di questi prolungamenti contraggono sinapsi direttamente con la sostanza grigia dorsale del midollo spinale, mentre altre ascendono omolateralmente nelle colonne posteriori (funicoli) del midollo o scendono per alcuni segmenti. Ugualmente, il prolungamento centrale delle cellule gangliari dei nervi cranici si porta al nucleo spinale del trigemino e ad altre parti del ponte e del bulbo.

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In sostanza, gli assoni dei nervi periferici hanno origine da cinque tipi di neuroni: le cellule delle corna anteriori e intermedio-laterali del midollo spinale, le cellule dei nuclei motori dei nervi cranici, le cellule dei gangli dorsali delle radici spinali, le cellule dei gangli simpatici e le cellule dei gangli parasimpatici. Gli assoni periferici delle cellule gangliari dorsali sono le fibre sensitive nervose che terminano con fini fibre ramificate libere o in corpuscoli specializzati della cute, delle articolazioni e di altri tessuti. Le radici ventrali (motorie o efferenti) sono costituite dalle fibre che hanno origine a livello delle corna anteriori del midollo spinale (che innervano fibre muscolari), oppure dalle cellule delle corna laterali o dai nuclei motori del tronco cerebrale (che terminano a livello delle cellule ganglionari rispettivamente simpatiche e parasimpatiche). Dopo essere passati attraverso lo spazio subaracnoideo, i nervi cranici e spinali perdono la loro guaina epineurale e costituiscono un bersaglio particolarmente suscettibile all’azione di tossine eventualmente presenti nel liquor. Le radici più esposte sono quelle lombosacrali, che hanno un decorso più lungo. Altre caratteristiche importanti del SNP sono le seguenti:

  1. gli assoni periferici hanno dimensioni diverse e quelli di calibro maggiore sono rivestiti da una guaina mielinica;
  2. alcune fibre sono di tipo mielinico, altre sono invece amieliniche e la mielina viene prodotta dalle cellule di Schwann situate lungo l’assone;
  3. tutte le fibre sono avvolte da tessuto di origine connettivale, l’epinevrio e il perinevrio;
  4. l’apporto ematico è relativamente modesto ed è assicurato da una catena longitudinale di arterie e di vene anastomizzate tra di loro;
  5. la maggior parte dei nervi e dei plessi è costituita da fibre motorie, sensitive e del sistema nervoso autonomo.

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Patologie

Tenendo presenti i dati anatomici visti nel paragrafo precedente, si possono immaginare i possibili bersagli delle malattie del sistema nervoso periferico. Ogni tipo di fibra nervosa ha una suscettibilità specifica a un agente patogeno, come pure le guaine mieliniche, l’assoplasma, le cellule di Schwann, i vasi sanguigni, il tessuto connettivo, le leptomeningi dei nervi cranici e spinali e il liquor. Qui di seguito sono riportati esempi di malattie che interessano il sistema nervoso periferico in cui ciascuno di questi elementi è colpito in maniera prevalente:

  • Poliomielite: Corna anteriori del midollo spinale;
  • Herpes zoster: Cellule ganglionari delle radici posteriori del midollo spinale;
  • Sindrome di Shy-Drager: Cellule dei cordoni intermedio-laterali del midollo spinale;
  • Polineuropatia autonomica: Cellule ganglionari simpatiche e parasimpatiche;
  • Botulismo: Terminazioni presinaptiche: interferenza con la trasmissione dell’acetilcolina alla giunzione neurornuscolare e a livello dei gangli del sistema nervoso autonomo;
  • Sindrome di Guillain Barré: Guaine mieliniche, prevalentemente in cordifterite rispondenza dei tratti più vascolarizzati del SNP;
  • Intossicazione da metalli pesanti (per esempio arsenico): Assoni dei nervi motori e sensitivi;
  • Malattie nutrizionali o da abuso di alcol: Guaine mieliniche e assoni, prevalentemente nelle parte distali (neuropatia tipo “dying-back”);
  • Diabete, poliarterite: Vasi sanguigni;
  • Connettivopatie; amiloidosi: Vasi sanguigni, tessuto connettivo;
  • Tabe dorsale: Meningi spinali, liquor, radici sensitive;
  • Cisplatino: Neurotubuli all’interno degli assoni.

Sebbene siano conosciute più di 100 malattie che interessano il SNP, esistono solo tre principali processi patologici alla base di tali affezioni:

  • la degenerazione walleriana,
  • la demielinizzazione segmentaria e diffusa,
  • la degenerazione assonale

Per comprendere meglio, vedi l’immagine in basso.

MEDICINA ONLINE Schema dei principali processi patologici che colpiscono i nervi periferici degenerazione walleriana demielinizzazione segmentaria demielinizzazione diffusa degenerazione assonale.jpg

Schema dei principali processi patologici che colpiscono i nervi periferici. Nella degenerazione walleriana si osservano una degenerazione del cilindrasse e della mielina distai mente alla sede di interruzione dell’assone (freccia) e fenomeni di cromatolisi centrale. Nella demielinizzazione segmentaria gli assoni sono risparmiati. Nella degenerazione assonale è presente una degenerazione distale degli assoni e della mielina come conseguenza di una malattia del neurone. 

Questi processi non sono specifici di una malattia, ma si osservano in varia combinazione e diversa distribuzione topografica in ogni processo patologico.

Nella degenerazione walleriana si osserva una degenerazione sia della guaina mielinica sia degli assoni, distalmente alla sede della lesione assonale. Prossimalmente alla lesione, i corpi dei neuroni del midollo spinale vanno incontro a un processo di rigonfiamento e la crornatina si disperde (cromatolisi), ma la cellula resta vitale.

Nella demielinizzazione segmentaria gli assoni restano integri e non è quindi presente degenerazione walleriana né cromatolisi nei corpi dei neuroni. La rimielinizzazione è in grado di ripristinare la funzione nervosa. Questo processo è più evidente nelle polineuropatie infiammatorie demielinizzanti e da difterite. Inoltre, vi sono alcune mielinopatie da demielinizzazione diffusa (non segmentaria) genetiche e metaboliche – come la malattia di Charcot-Marie-Tooth – in cui la mielina rappresenta il bersaglio della malattia.

La degenerazione assonale è tipica delle polineuropatie metaboliche (incluse le forme tossiche e nutrizionali). Spesso è presente una degenerazione della mielina e dei cilindrassi che progredisce dai segmenti distali a quelli prossimali (neuropatia tipo “dying-back”).

È importante ricordare che sia la degenerazione walleriana sia quella assonale determinano atrofia muscolare e segni di denervazione all’elettromiografia (EMG), che invece non sono presenti nel caso di processi esclusivamente demielinizzanti.

In aggiunta a questi tipi di reazione, una vasculite e un’infiammazione interstiziale possono essere i segni prevalenti. Gli esami ultrastrutturali hanno evidenziato modificazioni più o meno specifiche nel citoplasma delle cellule di Schwann e nell’assoplasma – per esempio la presenza di sostanze d’accumulo quali amiloide, solfatidi, galattocerebrosidi e ceramide. Tutte queste modificazioni e il loro decorso temporale consentono di differenziare, dal punto di vista anatomo-patologico, le diverse patologie dei nervi periferici.

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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine

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