Tumori e sindromi paraneoplastiche in neurologie

MEDICINA ONLINE TUMORE CERVELLO CEREBRALE ATROCITOMA LOBO FRONTALE SINISTRO RM RISONANZA MAGNETICA Le sindromi paraneoplastiche sono di un gruppo di sindromi neurologiche che si osservano in pazienti affetti da carcinorna o altri tipi di neoplasia, senza invasione o
compressione del sistema nervoso. Ricordiamo al lettore che “sindrome” in medicina indica un insieme di sintomi e segni clinici che costituiscono le manifestazioni cliniche di una o più patologie.

Dal momento che il tumore a monte NON invade né comprime il sistema nervoso, il compito del medico e del ricercatore è capire come il tumore riesca a produrre sintomi e segni neurologici “a distanza”, fatto ancora non sempre del tutto chiaro. Presumibilmente i tumori che inducono una sindrome paraneoplastica producono enzimi, ormoni o anticorpi, oppure predispongono all’azione di agenti virali in grado di invadere le strutture nervose o di interagire con il sistema nervoso, determinando la sindrome. Sono stati identificati ad esempio diversi anticorpi che sono diagnostici in queste malattie, alcuni dei quali hanno un ruolo patogenetico.

È bene sottolineare che queste sindromi neurologiche vengono spesso identificate prima dell’individuazione del tumore primario, poiché i sintomi e segni inclusi nella sindrome spingono il paziente a recarsi dal medico e ciò dà avvio all’iter diagnostico che porta all’individuazione del tumore.

Le più comuni tra queste sindromi sono elencate di seguito.

Polineuropatia

È spesso caratterizzata da perdita sensitiva subacuta distale con iporeflessia. I tumori del polmone sono responsabili della maggior parte dei casi e frequentemente si rilevano anticorpi anti-Hu nel siero. Una variante che si osserva nei pazienti con linfoma e, occasionalmente, con altri tumori è una ganglionopatia sensitiva (neuronopatia) che causa atassia e rapida perdita di tutte le forme di sensibilità al tronco e agli arti.

Polimiosite e dermatormosite

Queste malattie infiammatorie del muscolo sono di solito idiopatiche, ma in alcuni casi sono associate a un tumore (soprattutto per quanto concerne la dermatorniosite). La sindrome è costituita da debolezza prossimale progressiva ed elevata concentrazione sierica di creatinchinasi (CK). Non vi sono anticorpi identificabili.

Sindrome miastenica di Lambert-Eaton

Nella maggior parte dei casi è associata a un tumore del polmone. Questa sindrome è caratterizzata da debolezza muscolare che interessa principalmente i muscoli prossimali degli arti, riduzione dei riflessi e disturbi autonomici. All’elettromiografia (EMG) il riscontro di un’aumentata risposta alla stimolazione ripetitiva del muscolo (il contrario di ciò che accade nella miastenia gravis) è diagnostico. L’anomalia fisiopatologica di base è la presenza di anticorpi contro i canali del calcio della membrana muscoalare presinaptica.

Degenerazione cerebellare

Si tratta di una malattia paraneoplastica relativamente comune. È caratterizzata da atassia subacuta che diventa sempre più grave e invalidante. Si osserva principalmente in pazienti con tumori dell’ovaio e della mammella e più della metà dei casi è associata alla presenza nel siero di anticorpi anti-cellule del Purkinje (anti-Yo).
La sindrome opsoclono-mioclono è caratteristica del neuroblastorna infantile, ma si può osservare anche in soggetti adulti con tumori del polmone o altre neoplasie, in particolare della mammella, nel qual caso si riscontrano spesso anticorpi anti-Ri.

Encefalite del tronco encefalico e “limbica” (mediale temporale)

Si tratta di processi infiammatori focali caratterizzati da confusione e perdita di memoria e associati a varie neoplasie sistemiche. L’encefalite limbica sembra essere più frequente nei pazienti con tumori della mammella e anticorpi anti-Hu. Le lesioni del tronco encefalico producono una varietà di sindromi, spesso con precoci segni oculomotori, Si possono riscontrare gli anticorpi anti-Hu o, in caso di tumori testicolari o di altro tipo, gli anticorpi anti-Ma più recentemente descritti: queste sinelromi possono coesistere e possono associarsi a una neuro- patia sensitiva paraneoplastica.

Mielopatia necrotizzante e neuronopatia motoria

Si tratta di sindromi abbastanza rare di natura oscura, associate a diversi tipi di tumore. La prima condizione deve essere differenziata da una metastasi intrarnidollare, che è più comune; la seconda ricorda la sclerosi laterale arnietrofica.