Con “malattia interstiziale polmonare” o “interstiziopatia polmonare” o “pneumopatia infiltrativa diffusa” o “pneumopatia interstiziale” (in inglese “interstitial lung disease” da cui l’acronimo “ILD”, o “diffuse parenchymal lung disease” da cui l’acronimo “DPLD”) in medicina si intende un gruppo di varie condizioni patologiche a diversa eziologia che determinano un quadro anatomopatologico caratterizzato da infiammazione polmonare diffusa, alterazione dell’interstizio polmonare (il tessuto di rivestimento degli alveoli polmonari) e finale fibrosi delle vie aree inferiori, la quale compromette gli scambi gassosi.
Queste patologie sono anche raggruppate sotto il termine di “fibrosi polmonare“, perché la reazione fibrotica parenchimale rappresenta, in ultima analisi, il risultato finale della malattia. Numerose sono le condizioni che esitano nella fibrosi polmonare, alcune delle quali ad eziologia non del tutto nota o sconosciuta, come la sarcoidosi, l’artrite reumatoide e la fibrosi polmonare idiopatica, altre da causa conosciuta, come quelle causate da inalazione di sostanze nocive che comprendono l’asbestosi, la silicosi e le polmoniti da ipersensibilità. Anche farmaci chemioterapici, l’ossigenoterapia e la radioterapia possono essere responsabili della fibrosi polmonare: le malattie polmonari indotte da farmaci sono la causa principale di morbilità e di mortalità nei pazienti neoplastici in trattamento chemioterapico.
Anatomia patologica e fisiopatologia
L’architettura del polmone può essere considerata come un insieme estremamente delicato di piccole bollicine (alveoli). Questi sono in comunicazione con la trachea attraverso un complesso sistema di vie di conduzione dell’aria.
La parete degli alveoli è costituita da uno strato estremamente sottile di tessuto e vasi sanguigni. È proprio per questo ridottissimo spessore che la parete alveolare oppone pochissima resistenza alla diffusione dei gas tra il sangue capillare e l’aria alveolare. Le cellule epiteliali che costituiscono la maggior parte del rivestimento degli alveoli sono cellule alveolari di tipo I (pneumociti). Queste sono molto appiattite e l’ampia area di superficie si adatta alla forma del sottostante letto capillare.
Tra gli pneumociti di tipo I sono disseminate cellule di tipo II, meno numerose, più rotondeggianti e di maggiore spessore; queste sono responsabili della secrezione del surfattante. Questa fragile struttura diventa la sede principale degli eventi
che, in una sequenza “a cascata”, caratterizzano lo sviluppo della malattia interstiziale polmonare:
- lesione al parenchima del polmone;
- infiammazione;
- riparazione disordinata del tessuto interessato;
- fibrosi polmonare;
- malattia polmonare in stadio terminale.
In questo schema, il primum movens della malattia è una lesione parenchimale polmonare. Questa promuove una intensa reazione immunitaria ed infiammatoria che porta alla distruzione del parenchima polmonare, cui fa seguito un processo disordinato di riparazione. Questo è, a sua volta, responsabile della reazione fibrotica polmonare che eventualmente evolve verso la malattia terminale.
Nei pazienti con interstiziopatia in fase iniziale, l’aspetto anatomopatologico del polmone è caratterizzato dal processo infiammatorio. In alcune forme della malattia la reazione infiammatoria assume, dal punto di vista microscopico, un aspetto tipico, che può essere indicativo della patologia di base responsabile del danno polmonare. Tuttavia, raggiunta la fase terminale, la fibrosi polmonare si presenta con un quadro virtualmente indistinguibile da una forma all’altra.
L’evento iniziale che conduce alla malattia interstiziale è una lesione polmonare. Nella maggior parte dei casi, tuttavia, non è possibile identificare all’esame microscopico l’agente causale; tipicamente visibili al microscopio sono invece le polveri inorganiche come l’amianto e il talco. Dopo il danno iniziale si verifica una reazione infiammatoria, più frequentemente a livello alveolare, ma che può interessare anche l’albero vascolare e le vie aeree di minor calibro.
La risposta infiammatoria è caratterizzata dalla migrazione nella cavità e nella parete alveolare di neutrofili, eosinofili, linfociti, macrofagi e/o plasmacellule. L’arrivo di cellule immunocompetenti è accompagnato dall’accumulo di liquido nella parete e nello spazio aereo alveolare. Questa reazione immunitaria provoca danno agli alveoli. I pneumociti piatti di tipo I sono distrutti e sostituiti da cellule secretorie di tipo II. Dal punto di visto morfologico si osserva quindi ispessimento e distorsione della parete dell’aveolo provocati dall’infiammazione. Con la progressione della malattia si verifica eventualmente la distruzione degli alveoli, che sono successivamente sostituiti da tessuto connettivo fibrotico e da spazi aerei cistici, che sono rivestiti da epitelio cubico o cilindrico e non partecipano allo scambio gassoso.
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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine
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