Sfigurata dalla neurofibromatosi, dopo il trapianto di faccia ha un volto nuovo

MEDICINA ONLINE Dott Emilio Alessio Loiacono Medico Chirurgo Roma NEUROFIBROMATOSI TRAPIANTO FACCIA Riabilitazione Nutrizionista Medicina Estetica Cavitazione Radiofrequenza Ecografia Pulsata  Macchie Capillari Linfodrenaggio Pene Vagina Ano.jpgUna donna rimasta sfigurata da un enorme tumore facciale benigno ha mostrato il suo nuovo volto durante una conferenza stampa in Polonia al centro oncologico di Gliwice. Joanna, polacca di 29 anni, era affetta da neurofibromatosi, malattia genetica che causa tumori benigni che crescono lungo i nervi e che in alcuni casi creano seri problemi estetici e funzionali, come è capitato a lei: per le deformità provocate dalla malattia non poteva più masticare, parlare e deglutire . Tre anni fa ha subito un trapianto di faccia, con un delicatissimo intervento durato 23 ore e oggi, per la prima volta, Joanna ha mostrato il suo volto accanto al medico che l’ha operata, Adam Maciejewski. Restano importanti cicatrici sulla fronte e sul collo, ma le deformità sono scomparse e ha ripreso tutte le funzioni vitali. Durante l’operazione è stato sostituito l’80% della pelle del viso grazie a un donatore, un ragazzo morto alcune ore dopo un incidente stradale. Il tumore facciale non tonerà perché la nuova pelle è formata da geni sani. Nonostante l’apparenza terrificante, i rigonfiamenti sulla pelle chiamati neurofibromi, causati dalla crescita delle cellule, non sono cancerogeni o contagiosi.

La neurofibromatosi
La neurofibromatosi (di tipo 1 o malattia di Von Reklinghausen) è una malattia genetica a trasmissione autosomica dominante. L’incidenza è di circa 1/2500-3000 nati, circa 20000 in Italia. La malattia può manifestarsi in maniera molto variabile con macchie cutanee dette “caffè-latte” oppure noduli cutanei multipli. I neurofibromi sono tumori benigni, tuttavia possono assumere dimensioni considerevoli creando gravi problemi funzionali ed estetici. Nel 20% dei casi la patologia può essere associata a lesioni cerebrali, del nervo ottico, del surrene o delle ossa. Non esiste un trattamento risolutivo, attualmente i pazienti si sottopongono all’asportazione chirurgica dei neurofibromi a scopo sintomatico e funzionale (raramente alla radioterapia).

La tecnica del trapianto di faccia
Il trapianto di faccia è una tecnica chirurgica relativamente nuova (il primo trapianto è stato eseguito nel 2010 in Spagna ed attualmente viene eseguito anche in Belgio, Francia, Uk, USA) che consiste nella trasposizione solitamente del 1/3 inferiore della cute e della muscolatura mimica del volto da cadavere. Durante il trapianto si procede ad anastomizzare anche i nervi facciali che determinano la mimica del volto per cui dopo un tempo medio di 6 mesi il paziente riprende a sorridere e a muovere la faccia. Solitamente viene utilizzato negli esiti da trauma o da ustione in cui il paziente ha degli esiti cicatriziali così importanti che ne condizionano l’alimentazione o la ripresa lavorativa sociale e che non possano essere risolti con nessun altra metodica. Al trapianto segue un trattamento immunosoppressivo molto importante perché il rigetto del trapianto può avvenire anche dopo diversi mesi.

Informazioni su Dott. Emilio Alessio Loiacono

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