Pervietà del dotto di Botallo: cause, sintomi, diagnosi, terapia, prognosi, rischi nell’adulto

MEDICINA ONLINE PERVIETA DOTTO DI BOTALLO CUORE NEONATO CHIRUGIA SANGUE VENOSO ARTERIOSO SHUNT FISIOLOGICO PATOLOGICO MALFORMAZIONE CONGENITA CHIRURGICICon “dotto arterioso di Botallo” o, più semplicemente “dotto di Botallo“, in medicina si indica un normale vaso sanguigno arterioso che durante la vita fetale e nelle prime ore dopo la nascita garantisce un flusso di sangue tra l’arco dell’aorta (la prima parte dell’aorta) e l’arteria polmonare, connessa quest’ultima a livello della sua biforcazione o di uno dei suoi due rami o più raramente entrambi. Il dotto arterioso di Botallo si chiude normalmente tra le prime 12 ore fino alle prime 12 settimane dopo la nascita: se non si chiude, si verifica una condizione patologica chiamata “pervietà del dotto di Botallo” o “dotto di Botallo pervio” (in inglese “patent ductus arteriosus“. da cui l’acronimo “PDA“). Il termine “pervio” in italiano è sinonimo di “aperto“. Tecnicamente tale pervietà è detta “shunt“. Attraverso questo shunt il sangue fluirà necessariamente dalla circolazione a pressione più alta alla circolazione a pressione più bassa, quindi da sinistra verso destra (cioè dal lato sinistro del cuore verso il destro). Di conseguenza il sangue ossigenato in uscita dal ventricolo sinistro tramite l’aorta, tornerà nuovamente alle arterie polmonari e quindi ai polmoni con due risultati:

  • si sottrae sangue ossigenato alla circolazione sistemica e ciò determina minor apporto di ossigeno agli organi tra cui il cervello, l’intestino, i reni ed il cuore stesso;
  • si aggiunge sangue in direzione dei polmoni e questo determina una condizione detta di iperafflusso polmonare che, se non trattato, potrebbe sfociare in edema polmonare.

Denominazione

Il dotto di Botallo deve il suo nome a Leonardo Botallo, chirurgo ed anatomista che per primo lo descrisse nel 1500, anche se l’esistenza di tale dotto era già nota al medico romano Galeno, vissuto nel secondo secolo dopo Cristo. Botallo descrisse anche per primo il “forame di Botallo“. Gli studi di Botallo sono stati pubblicati nel testo Opera omnia medica et chirurgica pubblicato postumo nel 1660 a Leida.

Diffusione

Tale condizione è comune nei neonati con problemi respiratori persistenti e ipossia, e ha un’alta incidenza nei bambini prematuri per via del loro cuore non del tutto formato. Si stima che tale condizioni si riscontri tra il 6% e il 10% dei nati a termine e in circa il 40% dei nati prematuri.

Classificazione

I PDA si possono classificare da un punto fisiopatologico, in base allo shunt, in:

  • PDA silente: asintomatico, diagnosticato con ecocardiogramma;
  • PDA lieve: piccolo shunt senza alterazioni emodinamiche significative;
  • PDA moderato: sovraccarico di volume con dilatazione e disfunzione ventricolare sinistra;
  • PDA severo: sovraccarico di volume ventricolare sinistro, con aumento della pressione polmonare e alterazioni vascolari irreversibili dopo i primi due anni di vita;
  • PDA in sindrome di Eisenmenger: ipertensione polmonare grave con inversione dello shunt e cianosi periferica (specie ai piedi).

Fattori di rischio

I più a rischio sono i nati pretermine, in particolare quelli gli “extreme preterm” (i bambini nati tra la 24esima e la 28esima settimana di gestazione).

Cause

Il cuore fetale si differenzia strutturalmente dal cuore postnatale per la presenza di un’ampia comunicazione interatriale e appunto per il dotto arterioso di Botallo. La comunicazione tra gli atri è assicurata dalla presenza nella parete interatriale del forame ovale, e permette al sangue proveniente dalla vena cava inferiore ricco di ossigeno di portarsi direttamente nell’atrio sinistro e poi dal ventricolo sinistro eludendo la circolazione polmonare. Una seconda deviazione, il dotto di Botallo, permette la comunicazione tra il tronco polmonare e l’aorta discendente. Il flusso ematico che lo attraversa è generalmente di tipo destra-sinistra in virtù delle più alte resistenze polmonari prima del primo vagito, un flusso inverso si riscontra in alcune anomalie congenite di cuore. Alla nascita i polmoni si espandono e le resistenze crollano; aumentano le resistenze sistemiche e il flusso si inverte diventando sinistra-destra. Il condotto è mantenuto pervio da elevati livelli di prostaglandine che sono prodotte principalmente dalla placenta: alla nascita quindi il loro livello è bruscamente ridotto, inoltre l’entrata in funzione del polmone quale organo che le metabolizza ne riduce ulteriormente il valore. Nel nato prematuro questo secondo meccanismo viene meno per l’immaturità del parenchima, inoltre le cellule del dotto sono ancora molto sensibili alle prostaglandine e il dotto rimane pervio.

Sintomi e segni

I sintomi precoci sono rari, ma nel primo anno di vita essi includono aumento del carico respiratorio e scarso aumento di peso. Il dotto arterioso di Botallo porta ad un flusso irregolare di sangue tra due delle più importanti arterie vicino al cuore, l’aorta e l’arteria polmonare. Questo può comportare problemi respiratori e ipossia, cioè un apporto insufficiente di ossigeno. Tale pervietà permette ad una parte del sangue ossigenato di fluire dal cuore sinistro indietro verso i polmoni, in quanto l’aorta ha una pressione maggiore rispetto all’arteria polmonare. Se questo shunt è discretamente rilevante, il neonato presenta difficoltà respiratorie, in quanto il fluido aggiuntivo che ritorna ai polmoni aumenta la pressione polmonare al punto che il neonato accusa una maggiore difficoltà a gonfiare i polmoni. Pertanto esso utilizzerà più calorie rispetto al normale e ciò spesso interferisce con l’alimentazione della prima infanzia. Con l’avanzare dell’età il dotto di Botallo pervio, se non corretto, può portare a insufficienza cardiaca congestizia.

Diagnosi

All’anamnesi il medico riscontra un soffio continuo e polsi periferici pieni o scoccanti. Il soffio è continuo a locomotiva ed è percepibile al margine sternale sinistro superiore. Alcune volte il polo epatico sarà palpabile sull’addome. L’aspetto generale sarà descritto come edematoso e gonfio. Clinicamente vi sarà un’accelerazione del battito cardiaco e della frequenza respiratoria, dovuto all’eccesso di liquidi nel polmone. La diagnosi si serve dell’ecocardiografia cardiaca, che mostra la malformazione. La radiografia del torace e l’elettrocardiogramma (ECG) sono in genere normali, tuttavia nelle fasi più avanzate compaiono alla radiografia una sporgenza dell’atrio sinistro, del ventricolo sinistro e dell’aorta ascendente, con accentuazione della trama vascolare polmonare; l’elettrocardiogramma potrebbe mostrare un’ipertrofia ventricolare sinistra.  La persistenza del dotto comporta un aumento del flusso polmonare che a lungo andare porta ad aumento delle resistenze del piccolo circolo; le pressioni si pareggiano e infine il flusso si inverte provocando passaggio di sangue poco ossigenato all’arco dell’aorta e conseguente cianosi dei soli arti inferiori (cianosi differenziale).

Quando il dotto di Botallo pervio è utile

In alcuni casi, come nella trasposizione dei grossi vasi (l’arteria polmonare e l’aorta), il dotto di Botallo deve rimanere pervio. In questa condizione cardiovascolare, la pervietà di tale dotto è l’unico modo perché il sangue ossigenato si possa mescolare con il sangue non ossigenato. In questi casi, le prostaglandine vengono utilizzate per mantenere il dotto aperto. Un altro esempio dove il dotto di Botallo pervio è utile è la tetralogia di Fallot la quale, a causa della stenosi della valvola/tronco polmonare, fa mancare il flusso sanguigno al circolo polmonare causando cianosi al neonato. Il Dotto di Botallo Pervio permette al sangue di perfondere il piccolo circolo, stabilizzandolo momentaneamente in attesa di un intervento chirurgico.

Il dotto di Botallo deve essere sempre trattato?

Nel neonato la terapia sarà discussa con un team multidisciplinare composto da pediatri neonatologi, cardiologi e cardiochirurghi: la chiusura del dotto sarà valutata caso per caso, discutendo la sintomatologia, valutando la crescita ed i dati ecocardiografici. Quando la sintomatologia è:

  • lieve, si preferisce attendere la chiusura spontanea del dotto arterioso.
  • grave, non si attende la chiusura spontanea del dotto e si ricorre a farmaci od a una terapia chirurgica.

Terapie

La terapia potrà essere medica o chirurgica e la scelta dipende da molti fattori. L’infusione di indometacina nei nati prematuri rimedia al difetto. Può essere usato l’Ibuprofene o altri farmaci che favoriscono la chiusura del dotto arterioso. Qualora la terapia farmacologica non si dimostrasse efficace o se vi fossero controindicazioni al suo impiego, il dotto arterioso verrà chiuso tramite una operazione cardiochirurgica. In vita adulta la correzione è chirurgica tramite legatura o, più spesso, obliterazione endovascolare, ma in caso di endocardite recente è necessario attendere alcuni mesi per la presentazione fragile ed edematosa del condotto. La chiusura spontanea del dotto può associarsi a coartazione dell’aorta (in caso di flusso fetale destro sinistro) o più raramente dell’arteria polmonare (in caso di flusso inverso). La riapertura del dotto arterioso di Botallo è usata come terapia chirurgica in risposta all’atresia della tricuspide (associata ad ipotrofia del ventricolo sinistro, stenosi polmonare e difetto interventricolare): in questo caso l’atrio destro pompa sangue nel ventricolo sinistro e quindi in aorta invece che nel ventricolo destro. In tal modo parte del sangue torna in arteria polmonare anche se in aorta si avrà una commistione di sangue arterioso e venoso.

Prognosi e rischi

La prognosi è generalmente buona, ma ciò dipende dalle dimensioni della pervietà del dotto e dalle condizioni della circolazione polmonare. Il flusso anomalo del dotto predispone ad ipossia degli organi interni e ad infezioni batteriche del dotto stesso che, se non curate, possono essere anche molto gravi e mortali.

Per approfondire: Shunt in medicina: cardiaco, cerebrale, polmonare ed altre tipologie

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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine

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