Con “forame ovale pervio” (da cui l’acronimo “FOP“; in inglese “patent foramen ovale” da cui l’acronimo “PFO“) in medicina si indica una anomalia congenita (cioè già presente alla nascita) del cuore che consiste nella persistenza di uno shunt (cioè una comunicazione) che mette in comunicazione l’atrio destro e l’atrio sinistro, le due camere superiori del cuore che normalmente sono divise da una parete (il setto interatriale) che impedisce il passaggio di sangue tra i due atri. In caso di forame ovale pervio, atrio sinistro e destro sono in comunicazione tra loro e ciò permette un anomalo passaggio di sangue tra i due atri. Il forame ovale è pervio durante la vita fetale e si chiude fisiologicamente subito dopo la nascita: quando ciò non avviene si parla appunto di forame ovale pervio. Il forame ovale pervio è spesso asintomatico, cioè non fornisce alcun sintomo ed il soggetto può vivere la sua vita normalmente spesso senza neanche sapere di averlo. Il trattamento farmacologico o chirurgico è di solito relegato ai casi sintomatici o quando il soggetto presenti un alto rischio di eventi ischemici, come l’ictus cerebrale. Quando il forame ovale pervio è presente in un contesto di tetralogia di Fallot, si parla di pentalogia di Fallot.

Che significa “pervio”?

Il termine “pervio” significa “aperto”.

Diffusione

Il forame ovale pervio interessa circa il 20-25% della popolazione, cioè è presente in una persona ogni quattro/cinque.

Quali medici si occupano del forame ovale pervio?

La diagnosi e la scelta del trattamento è il risultato della collaborazione di un insieme di specialisti che lavorano in staff, tra cui il pediatra, il cardiologo, il cardiologo interventista, il cardiochirurgo, il neurologo, il radiologo ed il medico dello sport.

Cause

Il forame ovale mette in comunicazione i due atri del cuore durante la vita fetale, quindi è assolutamente normale prima della nascita, in quanto consente che il sangue ossigenato proveniente direttamente dalla madre raggiunga i tessuti fetali grazie alla placenta e ai vasi del cordone ombelicale, saltando gli immaturi polmoni fetali. Dovendo oltrepassare i polmoni il sangue fluisce direttamente dalla parte destra del cuore del nascituro alla parte sinistra, grazie a due aperture:

• dotto di Botallo: posto tra arteria polmonare ed aorta;
• forame ovale: posto tra atrio sinistro e destro.

Nel momento della nascita la pressione del cuore di sinistra diventa maggiore di quella del cuore di destra grazie all’interruzione della circolazione placentare ed all’inizio dell’attività respiratoria: ciò determina il fatto che al forame ovale si accolli una piccola membrana già presente, il septum primum, il quale chiude in maniera permanente la possibilità di comunicazione tra i due atri entro il primo anno di vita. Quando il septum primum si accosta al forame ovale, ma non lo chiude in maniera definitiva (del tutto o parzialmente), il forame ovale rimane pervio. La causa esatta di questa malformazione cardiaca congenita non è attualmente conosciuta con esattezza, sebbene molti ricercatori identifichino una mutazione genetica alla base di questa anomalia.

Fattori di rischio

Non sono noti con esattezza specifici fattori di rischio. Si ipotizza che maggior rischio di forame ovale pervio sia relativo ai nati prematuri e nei soggetti con famigliarità (famigliari con la stessa malformazione).

Sintomi e segni

Il forame ovale pervio in molti casi è asintomatico (cioè non fornisce alcun sintomo al paziente), sia da bambino che da adulto. Spesso l’adulto è inconsapevole di avere questa malformazione, tanto che il riscontro della pervietà è frequentemente occasionale, ad esempio in seguito all’esecuzione di un ecocardiogramma eseguito per altri motivi (ad esempio una visita per l’idoneità sportiva) o dopo un episodio improvviso di perdita di coscienza non altrimenti spiegabile. Il forame ovale pervio potrebbe rendersi sintomatico in alcuni casi e determinare:

• nausea;
• svenimenti frequenti;
• mal di testa;
• sonnolenza;
• stanchezza cronica;
• scarsa capacità di concentrazione e memoria;
• scarsa resistenza agli sforzi;
• sensazione di “gambe pesanti”;
• insonnia.

Essendo questa anomalia strutturale cardiaca di solito asintomatica, la comparsa di segni o sintomi è riconducibile in genere alla presenza di altre malattie, in particolare quelle cardiache, polmonari e/o neurologiche. L’interesse nei confronti di questa anomalia deriva dalla sua associazione con gli eventi ischemici cerebrali cosiddetti criptogenici, ovvero senza una causa dimostrata. Un’ischemia cerebrale può essere infatti determinata da un trombo che si forma nelle vene delle gambe, si stacca dalla parete delle stesse e prosegue fino all’atrio destro: qui, attraverso il forame ovale pervio, il trombo raggiunge l’atrio sinistro, da dove può proseguire e ostruire varie arterie del corpo, comprese le arterie cerebrali. Pertanto, il primo sintomo collegato alla presenza del forame ovale pervio può essere un evento ischemico cerebrale; per tale motivo, se il paziente – specie se giovane – ha un’ischemia cerebrale senza causa apparente, il medico procede a cercare l’eventuale causa con vari accertamenti, tra cui una ecografia cardiaca con colordoppler.

Complicanze

Possibili complicanze di un forame ovale pervio non trattato, sono:

• emicrania con aura;
• ictus cerebrale;
• trombosi venosa profonda;
• embolia paradossa;
• minore ossigenazione del sangue in circolo (ipossia);
• perdita di coscienza;
• forme gravi di malattia da decompressione nei subaquei.

Il forame ovale pervio è pericoloso?

La pervietà del forame ovale, pur essendo potenzialmente grave in alcuni casi, di norma non comporta particolari complicazioni per cui chi ne è affetto: molti conducono una vita sostanzialmente normale non lamentando sintomi e spesso accorgendosi della sua esistenza da adulti durante visite effettuate per altri motivi. Qualora invece si presenti in soggetti con concomitanti patologie cardiache o neurologiche, le conseguenze possono essere potenzialmente più gravi, favorendo l’insorgenza di eventi ischimici come embolie, ictus cerebrali, infarti.

Diagnosi

La diagnosi si effettua grazie all’anamnesi (raccolta dei dati e dei sintomi del paziente), all’esame obiettivo (visita vera e propria con raccolta dei segni) e soprattutto con una serie di esami strumentali, in particolare l’ecocardiogramma (ecografia del cuore) con colordoppler. L’ecografia cardiaca con colordoppler mostra chiaramente il difetto interventricolare ed il passaggio anomalo del sangue dall’atrio sinistro, a maggior pressione, a quello destro, a minor pressione (shunt sinistro-destro). Altri esami strumentali utilizzati per valutare questa anomalia, sono:

• ecocardiogramma transesofageo: la sonda viene applicata non sul petto, ma inserita nell’esofago attraverso la bocca);
• bubble test: iniezione di un bolo di soluzione fisiologica mista a sangue in una vena, il che provoca un effetto bollicine. A questo punto, tramite l’ecocardiografia o il doppler transcranico, si valuta la presenza o meno di un passaggio di bollicine: normalmente, infatti, non essendoci una comunicazione tra atrio destro e sinistro, le bollicine sono visualizzabili solamente nelle sezioni destre del cuore; l’evidenza di un passaggio di bollicine da un atrio all’altro all’ecocardiografia o l’evidenza di bollicine al doppler transcranico confermano la presenza di forame ovale pervio.

Trattamento

Il trattamento dipende dalla presenza o meno di sintomi:

• negli individui asintomatici ed in buono stato di salute potrebbe non essere richiesto alcun tipo di trattamento, se non un controllo cardiologico periodico; 
• nei soggetti con sintomi ed in quelli che sono predisposti alla formazione di coaguli sanguigni (ad esempio con pregresso ictus o infarto e/o con famigliarità), si può usare una terapia farmacologica e/o chirurgica.

Terapia farmacologica

La terapia farmacologica è utile per evitare eventi ischemici in soggetti a rischio e si serve in particolare di un farmaco anti-trombotico che inibisce la funzionalità piastrinica o la cascata della coagulazione. I soggetti possono venire sottoposti a terapia anticoagulante (warfarin, rivaroxaban, dabigatran) e antiaggregante piastrinica (aspirina, clopidogrel), con lo scopo di ridurre la probabilità di ictus cerebrale, infarto del miocardio ed altri eventi ischemici.

Terapia chirurgica

Nei casi sintomatici più gravi, è possibile intervenire chirurgicamente per chiudere meccanicamente il forame ovale pervio: tale intervento è più efficace nel prevenire le recidive rispetto alla sola terapia farmacologica. E’ possibile effettuare due tipi di interventi:

• intervento meno invasivo: chiusura percutanea tramite cateterismo cardiaco con posizionamento di un piccolo ombrellino che chiude la comunicazione tra gli atri;
• intervento più invasivo: riparazione chirurgica a “cielo aperto”.

La procedura meno invasiva viene effettuata da un cardiologo interventista senza “apertura chirurgica”: tramite un accesso venoso femorale si posiziona un dispositivo simile a un ombrellino all’interno del forame ovale pervio, chiudendo la comunicazione tra i due atri. La procedura più invasiva viene effettuata da un cardiochirurgo che apre il torace e ripara direttamente la pervietà. La scelta di quale tecnica adottare dipende da molti fattori, come età del paziente, sue condizioni di salute e gravità dei sintomi.

Quando è consigliabile l’intervento chirurgico?

L’intervento chirurgico è consigliabile nei bambini o negli adulti che presentino anche difetti cardiaci più gravi o che manifestino grave ipossia o frequenti episodi ischemici (in particolare ictus cerebrale) non altrimenti spiegabili.

Prognosi

La prognosi negli asintomatici è generalmente buona: possono vivere una vita del tutto normale sottoponendosi a controlli cardiologici periodici ed – in alcuni casi – evitando alcuni sport più “stancanti” per il cuore. Nei soggetti sintomatici e – soprattutto – ad alto rischio di eventi ischemici, la prognosi è altrettanto buona a patto che il soggetto si sottoponga alla terapia farmacologica e – nei casi più gravi – a terapia chirurgica.

Consigli

A tutti coloro che presentino un forame ovale pervio non trattato è consigliato:

• evitare la stasi venosa (specie nel caso di lunghi viaggi aerei);
• bere molta acqua;
• mobilizzare frequentemente le gambe;
• dormire con le gambe lievemente rialzate;
• usare calze elastiche;
• svolgere attività fisica adeguata;
• evitare stress psico-fisici prolungati;
• evitare sport troppo impegnativi per il cuore;
• curare l’eventuale ipertensione arteriosa;
• evitare fattori di rischio cardiovascolari (non fumare, non bere alcolici, evitare cibi ricchi di grassi, perdere peso se sovrappeso od obesi).

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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine

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