Sarcoma di Kaposi: sopravvivenza, mortalità, contagio, cura, prognosi

MEDICINA ONLINE SARCOMA DI CAPOSI KAPOSI SOPRAVVIVENZA MORTALITA CONTAGIO CURA PROGOSI MORTE MORTALITA AIDS HIV VIRUS HERPES VIRUS CONTAGIO  Kaposi's Sarcoma.jpgIl sarcoma di Kaposi è un raro  tumore che prende origine dalle cellule che ricoprono l’interno dei vasi sanguigni o linfatici (cellule endoteliali) e può manifestarsi a livello di cute, mucose e organi interni. La crescita incontrollata delle cellule endoteliali genera la comparsa di macchie rosso-violacee a livello della pelle, lesioni che possono mutare fino a trasformarsi in veri e propri noduli (vedi foto in alto). Il sarcoma di Kaposi è un tumore piuttosto raro che in Italia rappresenta lo 0,2% di tutti i tumori diagnosticati negli uomini e lo 0,1% di quelli diagnosticati nelle donne. Oggi l’incidenza di questo tumore è stabile dopo la crescita registrata nella popolazione maschile negli anni Novanta del secolo scorso in corrispondenza anche con la diffusione dell’infezione da virus HIV, che è uno dei fattori di rischio.

Cause e fattori di rischio

Il virus HHV8 (Herpes virus umano 8, membro della famiglia degli herpes virus) è ritenuto indispensabile per l’insorgenza del sarcoma di Kaposi, le persone infettate da questo virus sono più a rischio di sviluppare tale tumore. Il virus da solo però non basta, come dimostra il fatto che non tutte le persone con l’infezione vanno incontro anche a sarcoma di Kaposi. Complice della trasformazione in senso tumorale è un sistema immunitario debole e, per questo motivo, chi si sottopone a terapie che abbassano le difese immunitarie (dette immunosoppressive) per un trapianto o chi è affetto da malattie che indeboliscono il nostro sistema di difesa come per esempio l’AIDS ha più probabilità di ammalarsi.

Contagio

L’Herpes virus umano 8 si trasmette principalmente per via sessuale o per scambio di fluidi corporei (sangue e sperma).

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Tipi di sarcoma di Kaposi

Il sarcoma di Kaposi si presenta in quattro diverse tipologie:

  1. forma nodulare benigna, simile alla forma classica: colpisce l’età avanzata e la cute delle estremità distali, con andamento clinico poco aggressivo; aumenta però l’incidenza di linfomi in soggetti affetti;
  2. forma linfoadenopatica: endemica in Africa, colpisce l’età pediatrica, con interessamento dei linfonodi cervicali, inguinali e dell’ilo polmonare; rapidamente fatale;
  3. PT-KS (forma dei pazienti immunosoppressi, Post Trapianto): in particolare in caso di trapianto renale, alta mortalità;
  4. AIDS-KS (forma AIDS-correlata): compare nel 20% dei casi di AIDS: multifocale, coinvolge le regioni di testa e collo, ma dà anche lesioni viscerali e del tratto gastroenterico.

Anatomia e istologia patologica

Quello che si osserva nei soggetti affetti è una proliferazione vascolare multicentrica, caratterizzata dallo sviluppo di papule che successivamente evolvono in placche e poi in noduli blu/rosso che colpiscono la cute, più frequentemente nelle estremità inferiori, o le mucose e i visceri (apparato gastroenterico, genitaleo, più raramente, polmonare). Il loro incremento è lento sia nella misura che nel numero, diffondendosi comunque alle aree più prossimali. La fase di macula (iniziale) è caratterizzata dalla proliferazione di vasi irregolari, che tendono a disporsi attorno alle strutture annessiali (ad essi si associa un infiltrato infiammatorio); nella fase di placca è presente una proliferazione di strutture vascolari che interessano il derma e iniziano a dissecare i fasci di fibre collagene; nella fase nodulare si ha una proliferazione di cellule fusate che si dispongono in fasci intersecantesi; sono presenti anche spazi vascolari dilatati, depositi di emosiderina e globuli ialini (prodotti della degradazione dei globuli rossi); numerosi globuli rossi si rinvengono negli spazi circoscritti dalle cellule fusate.

Sintomi del sarcoma di Kaposi

Il segno identificativo del sarcoma di Kaposi è rappresentato dalle lesioni cutanee, macchie rosso-violacee o noduli che si possono formare in diverse zone del corpo. Nei maschi anziani colpiti dalla variante classica in genere le lesioni si manifestano alle dita dei piedi e agli arti inferiori, mentre nella forma epidemica del tumore dapprima compaiono nella parte superiore del corpo e sulle mucose per poi diffondersi e ricoprire ampie aree della pelle. Molto spesso le lesioni non danno sintomi, ma a volte possono causare prurito soprattutto alle gambe, alla regione dell’inguine e attorno agli occhi. I sintomi variano comunque a seconda della posizione e della gravità delle lesioni: quelle del cavo orale, presenti soprattutto sul palato e sulle gengive, possono causare problemi nel nutrirsi o nel parlare, mentre la malattia presente a livello gastrointestinale può portare a malassorbimento dei nutrienti o a pericolose ostruzioni. In effetti, se il tumore si sviluppa a livello degli organi interni le conseguenze possono essere anche molto gravi e i sintomi variano a seconda dell’organo interessato: sanguinamento e in alcuni casi conseguente anemia se il tumore è nel tratto digestivo, difficoltà respiratorie se colpisce i polmoni eccetera.

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Diagnosi del sarcoma di Kaposi

Se compaiono sintomi che possono far pensare al sarcoma di Kaposi (come le lesioni rossastre sulla pelle o sulle mucose) è di primaria importanza rivolgersi al medico che si preoccuperà di effettuare una visita completa e accurata e di raccogliere informazioni sulla storia clinica, cioè sulla presenza di eventuali malattie, sugli interventi chirurgici ai quali ci si è sottoposti in passato, sulle abitudini sessuali e su altri fattori che possono esporre al rischio di infezione da virus HHV8 o HIV. La biopsia resta comunque l’esame fondamentale per diagnosticare con certezza la presenza di un sarcoma di Kaposi: si preleva un piccolo campione di tessuto a livello della lesione sospetta e lo si analizza al microscopio alla ricerca di cellule tumorali. Per capire se il sarcoma ha colpito i polmoni viene effettuata in genere una radiografia o una TC del torace ed eventualmente anche una broncoscopia, che permette di guardare, grazie a una speciale sonda, all’interno del polmone e di prelevare campioni di tessuto da analizzare in seguito al microscopio. L’endoscopia gastrointestinaleviene utilizzata invece per verificare la presenza di sarcoma nell’intestino: anche in questo caso si utilizza una sonda o speciali telecamere “da ingerire” grandi quanto una pillola.

Evoluzione del sarcoma di Kaposi

Definire lo stadio di un tumore significa capire quanto il tumore è diffuso e in quali organi, ed è un’operazione essenziale anche per scegliere il successivo trattamento.
Al momento non esiste un sistema ufficiale per la stadiazione di tutti i tipi di sarcoma di Kaposi, ma molti medici utilizzano, soprattutto per il sarcoma legato ad AIDS, quello dell’AIDS Clinical Trials Group che prende in considerazione tre fattori:

  • estensione del tumore (T);
  • stato del sistema immunitario (I) sulla base del numero di cellule CD4 (un tipo di cellula del sistema immunitario) presenti nel sangue;
  • presenza di malattie sistemiche (S)

Questo sistema si differenzia da quelli tipici utilizzati per i tumori e che analizzano estensione del tumore (T), stato dei linfonodi (N) e presenza di metastasi (M) perché nel sarcoma di Kaposi legato ad AIDS estensione e diffusione del tumore sono strettamente condizionati da altri problemi legati a questa malattia e in particolare al non perfetto funzionamento del sistema immunitario.

Cure del sarcoma di Kaposi

La terapia più adatta per il sarcoma di Kaposi dipende dal numero, dalla posizione e dalle dimensioni delle lesioni, ma anche dalle condizioni del sistema immunitario della persona che deve affrontare il trattamento. Nei pazienti con sarcoma di Kaposi è innanzitutto molto importante curare le carenze a livello del sistema immunitario o eventuali infezionilegate proprio all’efficacia ridotta delle difese. In alcuni casi, le terapie antiretrovirali utilizzate dal paziente per tenere sotto controllo il virus HIV, rappresentano il trattamento anche per il tumore, mentre nelle persone che hanno affrontato un trapianto può essere utile diminuire o cambiare i farmaci anti-rigetto che abbassano le difese immunitarie. In alcuni casi, soprattutto in presenza di poche lesioni della pelle localizzate in zone molto esposte come per esempio il viso, si scelgono le cosiddette terapie locali, applicate direttamente sulla lesione. Una di queste terapie si basa sulla criochirurgia che distrugge le lesioni congelandole con azoto liquido. Altre terapie locali sono la chemioterapia intralesionale nella quale è prevista l’iniezione di una piccola dose di chemioterapico direttamente nella lesione o il trattamento fotodinamico nel quale viene somministrato al paziente uno speciale farmaco che si deposita in misura maggiore nelle cellule tumorali che in quelle sane: grazie alla luce il farmaco si attiva e distrugge le cellule del tumore.

Radioterapia nel sarcoma di Kaposi

La radioterapia viene utilizzata come principale strumento per trattare il sarcoma di Kaposi, in particolare quando la malattia è presente solo in poche aree, ed è efficace anche nel ridurre alcuni sintomi come il dolore, mentre la chirurgiaè utile solo nel caso in cui le lesioni da rimuovere siano poche e di piccole dimensioni. La chemioterapia sistemica – che raggiunge cioè tutti i distretti del corpo – per il sarcoma di Kaposi prevede soprattutto l’utilizzo di farmaci che appartengono al gruppo delle antracicline, utilizzati anche per altri tumori (tumore del seno, linfomi eccetera). In particolare, si possono utilizzare le antracicline liposomiali, farmaci nei quali l’antraciclina è racchiusa in una speciale sfera – il liposoma – che aiuta la molecola a raggiungere il tumore e riduce gli effetti collaterali. Spesso i pazienti trattati con chemioterapia mostrano miglioramenti anche se la malattia non scompare del tutto: è possibile a volte interrompere momentaneamente il trattamento che è particolarmente pesante per il sistema immunitario, già debilitato in molti dei pazienti con sarcoma di Kaposi. Tra le terapie più recenti si devono citare le cosiddette terapie biologiche che aiutano il sistema immunitario ad attaccare le cellule del tumore: una di queste terapie si basa sull’interferone alfa che però non è efficace in tutti i pazienti. Sono in fase di studio e sperimentazione anche nuovi approcci terapeutici per il sarcoma di Kaposi che utilizzano, per esempio, farmaci che bloccano la formazione di nuovi vasi sanguigni, farmaci già in uso per altri tipi di tumore, farmaci immunoterapici, nuovi vaccini e combinazioni di farmaci antiretrovirali (in grado, cioè, di bloccare i virus) e molecole che hanno come bersaglio HHV8.

Prognosi del sarcoma di Kaposi

Le forme AIDS correlate hanno una prognosi variabile a seconda della malattia di fondo, ovvero l’infezione da HIV, la cui risposta al trattamento condiziona anche il decorso clinico del sarcoma di Kaposi. Le forme Endemiche sono di soloito gravi con coivogimento viscerale e/o linfonodale sin dall’esordio. Le forme iatrogene (da immunodepressione) hanno un decorso variabile e , laddove possibile, la sospensione del farmaco imputato può associarsi alla regressione delle lesioni. La forma classica, tipica degli anziani, ha un andamento di solito indolente con una mediana di sopravvivenza lunga (oltre 10 anni dalla diagnosi).

Prevenzione del sarcoma di Kaposi

Il sarcoma di Kaposi è associato all’infezione da HHV8 (noto anche come herpes virus del sarcoma di Kaposi o KSHV) contro il quale, al momento, non esistono vaccini efficaci. L’unico tipo di prevenzione possibile è dunque cercare di evitare l’infezione e, in caso di infezione presente, cercare di evitare che questa dia origine al sarcoma di Kaposi rinforzando, per esempio, il sistema immunitario. È importante anche cercare di evitare tutti i comportamenti (rapporti sessuali con molti partner occasionali, rapporti non protetti eccetera) che aumentano il rischio di contrarre l’infezione da HIV, che indebolisce le difese dell’organismo. È comunque molto difficile mettere in atto strategie di prevenzione efficaci dal momento che, a oggi, non sono ancora del tutto chiari i passaggi che portano allo sviluppo del sarcoma di Kaposi dopo l’infezione da HHV8.

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