Quando essere troppo alti è una malattia: il gigantismo

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Photoshop o cameraman molto basso? Niente di tutto questo, si tratta di Sultan Kösen, affetto da gigantismo, è nel “guinness dei primati” per essere l’uomo più alto al mondo: ci guarda dall’alto dei suoi 251 cm!

Il gigantismo è l’esagerata crescita staturale di un individuo rispetto alla popolazione di riferimento.
In Italia la statura media in età adulta si aggira intorno ai 175 cm per il maschio ed ai 162 cm per la femmina. A seconda delle fonti, si parla di gigantismo quando l’altezza supera del 15-20% la statura media della popolazione di riferimento (201-210 cm per il maschio adulto italiano, 186-194 cm per la femmina adulta italiana). Nonostante ciò, è necessario distinguere i casi di gigantismo costituzionale o ereditario da quelli di natura patologica.

Il gigantismo morboso può essere causato da un’eccessiva secrezione di GH (Growth hormone, anche detto Ormone della crescita). In questi assai rari casi, si parla di gigantismo ipofisario, una sindrome spesso dovuta ad un adenoma acidofilo dell’ipofisi. L’esagerato rilascio di questo ormone durante l’età dello sviluppo, accelera enormemente l’accrescimento in lunghezza delle ossa lunghe; successivamente, nella fase postpuberale aumentano notevolmente le dimensioni delle estremità (vedi acromegalia). La crescita staturale di un individuo è infatti permessa dalla presenza di piccole regioni, dette placche epifisarie, interposte tra l’epifisi e la diafisi delle ossa lunghe. Questi nuclei di accrescimento osseo producono cellule in grado di dividersi continuamente e sintetizzare nuovo tessuto cartilagineo, che viene poi ossificato a poco a poco.

La saldatura delle placche epifisarie, che normalmente avviene intorno al 18°-20° anno di età, sancisce il definitivo arresto della crescita in altezza. Dal momento che questo processo è dovuto al cronico aumento della quota circolante di ormoni sessuali (in particolare di estrogeni), non sorprende che alcune forme di gigantismo siano tipiche della pubertà ritardata; si parla, in questi casi, di gigantismo eunucoide, caratterizzato da un aumento sproporzionato in lunghezza degli arti inferiori rispetto a quelli superiori (gli eunuchi sono soggetti di sesso maschile castrati).

La pubertà precoce, al contrario, si accompagna ad un rapido accrescimento pre-termine, che si arresta tuttavia in maniera altrettanto rapida portando a deficit staturali in età adulta. Disturbi della pubertà sono abbastanza comuni anche nel gigantismo ipofisario.

Un’altra forma, detta gigantismo cerebrale, è associata alla cosiddetta sindrome di Sotos, in cui i livelli di GH circolanti sono normali; i bambini che ne sono affetti manifestano un eccessivo accrescimento corporeo durante i primi due o tre anni di vita, con notevole aumento della circonferenza cranica e sviluppo psicomotorio ritardato. Eccessi staturali si hanno anche nella sindrome di Marfan, una malattia genetica (al pari della precedente) che colpisce il tessuto connettivo, ed in quella di Klinefelter, in cui l’alta statura è associata ad ipogonadismo, ginecomastia e scarso sviluppo pilifero.

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