Il processo fibrotico con ispessimento dell’interstizio che si verifica nella fibrosi polmonare idiopatica, provoca progressivo irrigidimento del polmone e perdita di elasticità. A causa di questo irrigidimento, respirare diventa più faticoso. Con il passare del tempo il tessuto cicatrizzato, privo di funzione, sostituisce il tessuto polmonare sano. Il volume dei polmoni diminuisce e il normale passaggio dell’ossigeno nel sangue diventa sempre più difficile. Le persone colpite soffrono di una dispnea che si aggrava progressivamente e di tosse secca. Le lesioni del tessuto polmonare sono irreversibili. I farmaci o altre misure terapeutiche impiegate attualmente possono rallentare solo in parte il processo di cicatrizzazione.
La fibrosi polmonare idiopatica può progredire molto rapidamente: la durata media di sopravvivenza dopo la diagnosi è di varia dai 3 ai 5 anni, tuttavia si è a conoscenza di decorsi anche più lunghi; in base a ciò si può purtroppo affermare che di fibrosi polmonare si può morire.
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