Malattie interstiziali polmonari: terapia, prognosi, mortalità, speranza di vita

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Malattie interstiziali polmonari: sintomi, segni, diagnosi, esami

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Malattie interstiziali polmonari: anatomia patologica e fisiopatologia

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Malattie interstiziali polmonari: cause ed interstiziopatia polmonare da farmaci

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Fibrosi polmonare idiopatica: sintomi, progressione e cure

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Qual è la causa di questa malattia?

La IPF è fondamentalmente una malattia cronica rara, non contagiosa: studi recenti evidenziano una frequenza da 6 a 20 casi ogni 100’000 individui. Generalmente la malattia viene diagnosticata più spesso negli uomini che abbiano superato i 50 anni d’età. L’IPF si manifesta più frequentemente in alcuni gruppi familiari, quindi probabilmente i fattori genetici giocano un ruolo importante. La scienza ritiene comunque che nei pazienti affetti da IPF la rigenerazione del tessuto nei polmoni sia pregiudicata. I processi di riparazione sono compromessi e possono condurre alla cicatrizzazione del tessuto. Si tratta di un processo molto complesso che la ricerca non è ancora in grado di spiegare.

Come viene diagnosticata la IPF?

La IPF per lo più viene ignorata a lungo. I sintomi più frequenti sono tosse secca e dispnea, inizialmente sotto sforzo, in seguito anche allo stato di riposo. Nel momento in cui tali disturbi si manifestano, la malattia è già a uno stadio avanzato. La diagnosi deve essere confermata di regola in collaborazione tra pneumologi, patologi e radiologi: il test di funzionalità polmonare valuta l’efficienza dell’apparato respiratorio. Gli esami clinici e la TAC (tomografia assiale computerizzata) ad alta risoluzione confermano o meno la diagnosi. Gli pneumologi riconoscono l’immagine clinico-radiologica della fibrosi polmonare: la tipica «struttura a nido d’ape» nel tessuto. A seconda dei casi si richiede anche una broncoscopia, un esame endoscopico dei polmoni al fine di prelevare piccoli frammenti di tessuto. Se sono state escluse le altre cause note di fibrosi polmonare, si è in presenza di una IPF.

Come progredisce la IPF?

Il processo fibrotico con ispessimento dell’interstizio, provoca progressivo irrigidimento del polmone e perdita di elasticità. A causa di questo irrigidimento, respirare diventa più faticoso. Con il passare del tempo il tessuto cicatrizzato, privo di funzione, sostituisce il tessuto polmonare sano. Il volume dei polmoni diminuisce e il normale passaggio dell’ossigeno nel sangue diventa sempre più difficile. Le persone colpite soffrono di una dispnea che si aggrava progressivamente e di tosse secca. La IPF può progredire molto rapidamente: la durata media di sopravvivenza dopo la diagnosi è di varia dai 3 ai 5 anni, tuttavia si è a conoscenza di decorsi anche più lunghi.

Quali sono le terapie disponibili?

Le lesioni del tessuto polmonare sono irreversibili. I farmaci o altre misure terapeutiche impiegate attualmente possono rallentare solo in parte il processo di cicatrizzazione. I ricercatori ripongono molte speranze nei farmaci antifibrotici di nuova generazione, che evidentemente possono rallentare o arrestare il processo solo parzialmente. D’altro canto non si conoscono altri risultati dopo tanti anni di ricerca. Riguardo al trattamento si cerca di alleviare i disturbi, le complicazioni possibili ed evitare l’insorgere di malattie connesse. La terapia respiratoria e di movimento, nell’ambito di una riabilitazione polmonare, gli esercizi di rilassamento e la riduzione dello stress possono migliorare la qualità della vita dei pazienti. Nel corso della malattia, sovente è necessario l’apporto straordinario di ossigeno. Eventualmente, nei casi gravi, è necessario ricorrere al trapianto polmonare.

A che punto è la ricerca?

La ricerca è costantemente impegnata a decifrare i processi. Stiamo individuando sempre più tessere del complesso mosaico di questa malattia. Nel frattempo sono stati scoperti segnali e messaggeri chimici che conducono alla cicatrizzazione del polmone. In quest’ottica si cercano nuovi spunti per altre terapie. Sono inoltre in corso una moltitudine di studi che si spera portino a nuove conoscenze e possibilità terapeutiche. È auspicabile una terapia mono farmacologica o combinata che migliori la prospettiva di guarigione di questa malattia per ora ancora fatale.

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Si muore di fibrosi polmonare? Qual è l’aspettativa di vita?

Dott. Loiacono Emilio Alessio Medico Chirurgo Chirurgia Estetica Roma Cavitazione Pressoterapia  Massaggio Linfodrenante Dietologo Cellulite Calorie Peso Dieta Sessuologia Sex PSA Pene HD Laser Filler Rughe Botulino CINQUE RIMPIANTI IN PUNTO DI MORTEIl processo fibrotico con ispessimento dell’interstizio che si verifica nella fibrosi polmonare idiopatica, provoca progressivo irrigidimento del polmone e perdita di elasticità. A causa di questo irrigidimento, respirare diventa più faticoso. Con il passare del tempo il tessuto cicatrizzato, privo di funzione, sostituisce il tessuto polmonare sano. Il volume dei polmoni diminuisce e il normale passaggio dell’ossigeno nel sangue diventa sempre più difficile. Le persone colpite soffrono di una dispnea che si aggrava progressivamente e di tosse secca. Le lesioni del tessuto polmonare sono irreversibili. I farmaci o altre misure terapeutiche impiegate attualmente possono rallentare solo in parte il processo di cicatrizzazione.

La fibrosi polmonare idiopatica può progredire molto rapidamente: la durata media di sopravvivenza dopo la diagnosi è di varia dai 3 ai 5 anni, tuttavia si è a conoscenza di decorsi anche più lunghi; in base a ciò si può purtroppo affermare che di fibrosi polmonare si può morire.

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