ProgressioneUna malattia si dice “in progressione” quando, con o senza cure in atto, sta avanzando in modo graduale e costante dal punto di vista della sua gravità. La progressione è generalmente indice di peggioramento di una malattia. Il termine viene Continua a leggere
PatogenesiIl termine “patogenesi” descrive i modi ed i processi fisiopatologici attraverso cui avvengono le alterazioni dello stato fisiologico che portano allo stabilirsi e allo svilupparsi di una malattia a partire dalle sue cause e fattori di rischio; ad esempio la patogenesi di una infezione virale descrive il modo Continua a leggere
Il termine “fibrosi polmonare” comprende una serie di malattie in cui avviene una produzione eccessiva di tessuto cicatriziale che si insinua tra gli alveoli che può indurre una fibrosi. Questa può esser provocata ad esempio dall’inalazione di polveri, gas tossici o vapori, ma anche da infezioni, radiazioni o dall’assunzione di determinati farmaci. Tuttavia, ancora oggi causa di una fibrosi polmonare su due è resta sconosciuta (idiopatica): per questo viene denominata fibrosi polmonare idiopatica (abbreviato IPF, dall’inglese idiopathic pulmonary fibrosis). E’ una malattia particolarmente subdola: può essere ignorata per anni. I sintomi si manifestano solo quando ormai i polmoni sono già molto lesionati: si tratta per lo più di tosse secca e dispnea da sforzo.
La IPF è fondamentalmente una malattia cronica rara, non contagiosa: studi recenti evidenziano una frequenza da 6 a 20 casi ogni 100’000 individui. Generalmente la malattia viene diagnosticata più spesso negli uomini che abbiano superato i 50 anni d’età. L’IPF si manifesta più frequentemente in alcuni gruppi familiari, quindi probabilmente i fattori genetici giocano un ruolo importante. La scienza ritiene comunque che nei pazienti affetti da IPF la rigenerazione del tessuto nei polmoni sia pregiudicata. I processi di riparazione sono compromessi e possono condurre alla cicatrizzazione del tessuto. Si tratta di un processo molto complesso che la ricerca non è ancora in grado di spiegare.
La IPF per lo più viene ignorata a lungo. I sintomi più frequenti sono tosse secca e dispnea, inizialmente sotto sforzo, in seguito anche allo stato di riposo. Nel momento in cui tali disturbi si manifestano, la malattia è già a uno stadio avanzato. La diagnosi deve essere confermata di regola in collaborazione tra pneumologi, patologi e radiologi: il test di funzionalità polmonare valuta l’efficienza dell’apparato respiratorio. Gli esami clinici e la TAC (tomografia assiale computerizzata) ad alta risoluzione confermano o meno la diagnosi. Gli pneumologi riconoscono l’immagine clinico-radiologica della fibrosi polmonare: la tipica «struttura a nido d’ape» nel tessuto. A seconda dei casi si richiede anche una broncoscopia, un esame endoscopico dei polmoni al fine di prelevare piccoli frammenti di tessuto. Se sono state escluse le altre cause note di fibrosi polmonare, si è in presenza di una IPF.
Il processo fibrotico con ispessimento dell’interstizio, provoca progressivo irrigidimento del polmone e perdita di elasticità. A causa di questo irrigidimento, respirare diventa più faticoso. Con il passare del tempo il tessuto cicatrizzato, privo di funzione, sostituisce il tessuto polmonare sano. Il volume dei polmoni diminuisce e il normale passaggio dell’ossigeno nel sangue diventa sempre più difficile. Le persone colpite soffrono di una dispnea che si aggrava progressivamente e di tosse secca. La IPF può progredire molto rapidamente: la durata media di sopravvivenza dopo la diagnosi è di varia dai 3 ai 5 anni, tuttavia si è a conoscenza di decorsi anche più lunghi.
Le lesioni del tessuto polmonare sono irreversibili. I farmaci o altre misure terapeutiche impiegate attualmente possono rallentare solo in parte il processo di cicatrizzazione. I ricercatori ripongono molte speranze nei farmaci antifibrotici di nuova generazione, che evidentemente possono rallentare o arrestare il processo solo parzialmente. D’altro canto non si conoscono altri risultati dopo tanti anni di ricerca. Riguardo al trattamento si cerca di alleviare i disturbi, le complicazioni possibili ed evitare l’insorgere di malattie connesse. La terapia respiratoria e di movimento, nell’ambito di una riabilitazione polmonare, gli esercizi di rilassamento e la riduzione dello stress possono migliorare la qualità della vita dei pazienti. Nel corso della malattia, sovente è necessario l’apporto straordinario di ossigeno. Eventualmente, nei casi gravi, è necessario ricorrere al trapianto polmonare.
La ricerca è costantemente impegnata a decifrare i processi. Stiamo individuando sempre più tessere del complesso mosaico di questa malattia. Nel frattempo sono stati scoperti segnali e messaggeri chimici che conducono alla cicatrizzazione del polmone. In quest’ottica si cercano nuovi spunti per altre terapie. Sono inoltre in corso una moltitudine di studi che si spera portino a nuove conoscenze e possibilità terapeutiche. È auspicabile una terapia mono farmacologica o combinata che migliori la prospettiva di guarigione di questa malattia per ora ancora fatale.
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Lo Staff di Medicina OnLine
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DiagnosiLa tubercolosi (TBC) può essere una malattia difficile da diagnosticare, soprattutto a causa della difficoltà di coltivare questo organismo a lenta crescita in laboratorio (4-12 settimane in coltura arricchita). Una completa valutazione medica della TBC deve comprendere anche la storia medica del paziente, una radiografia del torace, e un esame medico. Oltre alle indagini cliniche e radiologiche vi sono anche possibili esami di laboratorio. Questi possono includere test cutanei alla tubercolina, test sierologici, strisci microbiologici e colture di batteri. L’interpretazione dei test cutanei alla tubercolina dipendono dai fattori di rischio della persona per l’infezione e la progressione della TBC, come l’esposizione ad altri casi di TBC e l’immunosoppressione.
Attualmente l’infezione latente viene diagnosticata in una persona non immunizzata con il test cutaneo, che provoca una reazione ritardata di tipo ipersensitivo a un estratto di M. tuberculosis oppure con i test ematici “Elispot TBC” e “Quantiferon TBC Gold”. Gli immunizzati alla TBC o quelli con una infezione terminata in precedenza risponderanno al test cutaneo con una ipersensibilità ritardata identica a coloro che hanno attualmente l’infezione attiva, quindi il test deve essere utilizzato con cautela, specialmente sulle persone provenienti da paesi dove l’immunizzazione alla TBC è diffusa.[91] Nuovi test per la TBC vengono sviluppati alla ricerca di metodi più economici, veloci e accurati. Questi test utilizzano il rilevamento della reazione a catena della polimerasi di DNA batterico e campioni di anticorpi per rilevare il rilascio di interferone gamma in risposta ai micobatteri. Tali metodiche non sono condizionate dall’immunizzazione, e quindi generano meno falsi positivi.
Diagnosi sempre più rapide ed economiche sono particolarmente importanti nei paesi in via di sviluppo, dove la possibilità di test costosi limita la diagnosi, e quindi la possibile cura, a un numero estremamente limitato di persone. In alcuni Paesi africani, per diagnosticare la tubercolosi vengono impiegati i ratti giganti del Gambia addestrati dalla ONG APOPO, con sede in Belgio e in Tanzania. Lo straordinario olfatto di questi roditori ha permesso di diagnosticare con discreto successo la malattia analizzando campioni di saliva di soggetti a rischio.
Per approfondire:
La progressione dall’infezione tubercolosa alla malattia avviene quando i bacilli della TBC prevalgono sulle difese del sistema immunitario e iniziano a moltiplicarsi. Nella TBC primaria (1-5% dei casi) questo avviene poco dopo l’infezione. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, si verifica un’infezione latente che non ha sintomi chiari. Questi batteri dormienti possono produrre tubercolosi nel 2-23% dei casi latenti, spesso diversi anni dopo l’infezione. Il rischio di riattivazione aumenta con l’immunosoppressione, causata da fattori come l’HIV. In pazienti infettati sia da M. tuberculosis che da HIV, il rischio di riattivazione aumenta del 10% all’anno.
Altre condizioni che aumentano il rischio comprendono l’assunzione di droghe, in particolare quelle intravenose; una recente infezione di TBC o una storia medica di TBC inadeguatamente trattata; diabete mellito; silicosi; terapie prolungate di corticosteroidi e altre terapie immunosoppressive; cancro alla testa e al collo; malattie ematologiche e reticoloendoteliali come la leucemia e il linfoma di Hodgkin; malattie terminali ai reni; bypass intestinale o gastrectomia; sindromi da malassorbimento croniche; peso corporeo ridotto.
Studi gemelli degli anni cinquanta mostravano che il percorso dell’infezione tubercolare era altamente dipendente dalla genetica. A quell’epoca infatti era molto raro che uno dei gemelli identici sopravvivesse e l’altro morisse: entrambi subivano lo stesso destino.
Alcuni farmaci, inclusi quelli per l’artrite reumatoide che agiscono bloccando il fattore di necrosi tumorale (una citochina causa d’infiammazione sistemica), incrementano il rischio di attivare un’infezione latente a causa dell’importanza di questa citochina nella difesa immunitaria contro la TBC.
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Il decorso del morbo di Alzheimer è diviso in quattro fasi, contraddistinte da sintomi diversi:
La causa della morte è di solito un fattore esterno, come un’infezione o una polmonite.
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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
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