Con “malattia interstiziale polmonare” o “interstiziopatia polmonare” o “pneumopatia infiltrativa diffusa” o “pneumopatia interstiziale” (in inglese “interstitial lung disease” da cui l’acronimo “ILD”, o “diffuse parenchymal lung disease” da cui l’acronimo “DPLD”) in medicina si Continua a leggere
Con “malattia interstiziale polmonare” o “interstiziopatia polmonare” o “pneumopatia infiltrativa diffusa” o “pneumopatia interstiziale” (in inglese “interstitial lung disease” da cui l’acronimo “ILD”, o “diffuse parenchymal lung disease” da cui l’acronimo “DPLD”) in medicina si Continua a leggere
Con “malattia interstiziale polmonare” o “interstiziopatia polmonare” o “pneumopatia infiltrativa diffusa” o “pneumopatia interstiziale” (in inglese “interstitial lung disease” da cui l’acronimo “ILD”, o “diffuse parenchymal lung disease” da cui l’acronimo “DPLD”) in Continua a leggere
Con “malattia interstiziale polmonare” o “interstiziopatia polmonare” o “pneumopatia infiltrativa diffusa” o “pneumopatia interstiziale” (in inglese “interstitial lung disease” da cui Continua a leggere
Il termine “fibrosi polmonare” comprende una serie di malattie in cui avviene una produzione eccessiva di tessuto cicatriziale che si insinua tra gli alveoli che può indurre una fibrosi. Questa può esser provocata ad esempio dall’inalazione di polveri, gas tossici o vapori, ma anche da infezioni, radiazioni o dall’assunzione di determinati farmaci. Tuttavia, ancora oggi causa di una fibrosi polmonare su due è resta sconosciuta (idiopatica): per questo viene denominata fibrosi polmonare idiopatica (abbreviato IPF, dall’inglese idiopathic pulmonary fibrosis). E’ una malattia particolarmente subdola: può essere ignorata per anni. I sintomi si manifestano solo quando ormai i polmoni sono già molto lesionati: si tratta per lo più di tosse secca e dispnea da sforzo.
La IPF è fondamentalmente una malattia cronica rara, non contagiosa: studi recenti evidenziano una frequenza da 6 a 20 casi ogni 100’000 individui. Generalmente la malattia viene diagnosticata più spesso negli uomini che abbiano superato i 50 anni d’età. L’IPF si manifesta più frequentemente in alcuni gruppi familiari, quindi probabilmente i fattori genetici giocano un ruolo importante. La scienza ritiene comunque che nei pazienti affetti da IPF la rigenerazione del tessuto nei polmoni sia pregiudicata. I processi di riparazione sono compromessi e possono condurre alla cicatrizzazione del tessuto. Si tratta di un processo molto complesso che la ricerca non è ancora in grado di spiegare.
La IPF per lo più viene ignorata a lungo. I sintomi più frequenti sono tosse secca e dispnea, inizialmente sotto sforzo, in seguito anche allo stato di riposo. Nel momento in cui tali disturbi si manifestano, la malattia è già a uno stadio avanzato. La diagnosi deve essere confermata di regola in collaborazione tra pneumologi, patologi e radiologi: il test di funzionalità polmonare valuta l’efficienza dell’apparato respiratorio. Gli esami clinici e la TAC (tomografia assiale computerizzata) ad alta risoluzione confermano o meno la diagnosi. Gli pneumologi riconoscono l’immagine clinico-radiologica della fibrosi polmonare: la tipica «struttura a nido d’ape» nel tessuto. A seconda dei casi si richiede anche una broncoscopia, un esame endoscopico dei polmoni al fine di prelevare piccoli frammenti di tessuto. Se sono state escluse le altre cause note di fibrosi polmonare, si è in presenza di una IPF.
Il processo fibrotico con ispessimento dell’interstizio, provoca progressivo irrigidimento del polmone e perdita di elasticità. A causa di questo irrigidimento, respirare diventa più faticoso. Con il passare del tempo il tessuto cicatrizzato, privo di funzione, sostituisce il tessuto polmonare sano. Il volume dei polmoni diminuisce e il normale passaggio dell’ossigeno nel sangue diventa sempre più difficile. Le persone colpite soffrono di una dispnea che si aggrava progressivamente e di tosse secca. La IPF può progredire molto rapidamente: la durata media di sopravvivenza dopo la diagnosi è di varia dai 3 ai 5 anni, tuttavia si è a conoscenza di decorsi anche più lunghi.
Le lesioni del tessuto polmonare sono irreversibili. I farmaci o altre misure terapeutiche impiegate attualmente possono rallentare solo in parte il processo di cicatrizzazione. I ricercatori ripongono molte speranze nei farmaci antifibrotici di nuova generazione, che evidentemente possono rallentare o arrestare il processo solo parzialmente. D’altro canto non si conoscono altri risultati dopo tanti anni di ricerca. Riguardo al trattamento si cerca di alleviare i disturbi, le complicazioni possibili ed evitare l’insorgere di malattie connesse. La terapia respiratoria e di movimento, nell’ambito di una riabilitazione polmonare, gli esercizi di rilassamento e la riduzione dello stress possono migliorare la qualità della vita dei pazienti. Nel corso della malattia, sovente è necessario l’apporto straordinario di ossigeno. Eventualmente, nei casi gravi, è necessario ricorrere al trapianto polmonare.
La ricerca è costantemente impegnata a decifrare i processi. Stiamo individuando sempre più tessere del complesso mosaico di questa malattia. Nel frattempo sono stati scoperti segnali e messaggeri chimici che conducono alla cicatrizzazione del polmone. In quest’ottica si cercano nuovi spunti per altre terapie. Sono inoltre in corso una moltitudine di studi che si spera portino a nuove conoscenze e possibilità terapeutiche. È auspicabile una terapia mono farmacologica o combinata che migliori la prospettiva di guarigione di questa malattia per ora ancora fatale.
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La fibrosi cistica polmonare o, più semplicemente, “fibrosi cistica” (acronimo FC, in inglese “cystic fibrosis”) è una rara, debilitante e Continua a leggere
La cirrosi epatica è l’espressione di una tappa terminale di danno cronico del fegato indotto da fattori lesivi di diversa origine. Al danno cronico il fegato ripara compensando attraverso la formazione di “cicatrici” costituite da tessuto fibroso e attraverso la rigenerazione delle cellule perdute. L’espressione esasperata di tali processi porta ad una estesa fibrosi e ai noduli di rigenerazione; a lungo andare ne consegue una progressiva riduzione della massa funzionante epatica (causa di insufficienza dell’organo nelle fasi di malattia avanzata), fenomeni infiammatori e necrotici ed un sovvertimento della architettura vascolare intraepatica con conseguente ipertensione portale e cirrosi conclamata.
La differenza tra fibrosi e cirrosi consiste quindi nel fatto che la fibrosi è una fase pre-cirrotica. Per alcuni soggetti la progressione tra fibrosi epatica e cirrosi è molto lenta, anche decine di anni, per altri invece è più rapida.
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La prognosi e la gestione clinica dei pazienti affetti da malattia cronica di fegato è largamente influenzata dall’accumulo di fibrosi e dalla sua progressione nel tempo e le stesse scelte terapeutiche sono condizionate da questo parametro. Ciò enfatizza la necessità di una diagnosi precoce allo scopo di prevenire le complicanze. Sino a pochi anni fa la biopsia epatica rappresentava l’unico strumento di valutazione della fibrosi. Tuttavia la biopsia è procedura invasiva che talora può essere dolorosa ed indurre complicanze e ciò può scoraggiare alcuni a sottoporsi a questa valutazione. In conseguenza di ciò molti pazienti, soprattutto negli ultimi anni, sono stati trattati con farmaci antivirali senza che si conoscesse la reale gravità di malattia ed altri, invece, non hanno mai potuto giovarsi di una terapia, perché timorosi di sottoporsi a questa procedura. Peraltro l’accuratezza della biopsia epatica è influenzata dall’errore di campionamento e dalla variabilità di interpretazione. Queste limitazioni possono portare alla sottostima della cirrosi, specialmente se il campione bioptico è piccolo o frammentato. Ciò ha portato ad una nuova tecnica che ovviasse a questi problemi: l’elastografia epatica.
Cos’è l’elastografia epatica o fibroscan?
L’elastografia epatica (conosciuta anche con il nome commerciale FibroScan o più semplicemente fibroscan) è una metodica diagnostica utile a quantificare la fibrosi epatica, vale a dire il fenomeno di cicatrizzazione che consegue a malattie come l’epatite virale e che può portare alla cirrosi epatica.
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Come è fatto l’apparecchio?
L’apparecchio è costituito da una sonda ad ultrasuoni montata su un sistema vibrante, a prima vista simile a quella dei comuni ecografi. La sonda contiene un vibratore a bassa frequenza che genera un’onda elastica ed un trasduttore a singolo elemento che lavora a 5 MHz. La sonda del fibroscan viene applicata sulla cute del costato a destra: l’impulso che genera determina la propagazione di un’onda elastica attraverso il fegato, la cui velocità, misurata per mezzo degli ultrasuoni, è direttamente correlata alla sua rigidità (a sua volta dipendente dalla quantità di fibrosi).
A che serve l’elastografia epatica?
Per le sue caratteristiche, dunque, il fibroscan, è particolarmente utile per un monitoraggio nel tempo delle malattie epatiche, della loro evoluzione e della risposta al trattamento.
Chi è il paziente ideale?
Chiunque può essere sottoposto a questa indagine su indicazione da parte del medico curante, o di un medico specialista. Essendo una tecnica basata su ultrasuoni (al contrario della radiografia e della TAC) può essere eseguita anche in donne durante gravidanza ed allattamento.
Come ci si prepara all’esame?
È richiesto il digiuno. L’esatta modalità di preparazione viene comunicata al momento della prenotazione dell’esame. Non è necessario sospendere eventuali terapie farmacologiche in atto.
Come si svolge l’esame?
Semplicemente il medico applica gel per ecografia e la sonda del fibroscan sulla cute del costato a destra. Modificando la posizione della sonda, sullo spazio intercostale prescelto, si possono effettuare diverse misurazioni della durezza del fegato esplorato. Il fibroscan è una procedura ambulatoriale che dura al massimo 15 minuti. Al termine dell’esame si rimuove il gel dalla cute, ci si riveste e si può tornare alle normali attività.
Il fibroscan è doloroso o pericoloso?
No, non è doloroso né pericoloso, come una qualsiasi ecografia.
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I vantaggi del fibroscan
L’elastografia epatica è un esame rapido, indolore, non pericoloso, senza effetti collaterali, facilmente ripetibile nel tempo e rappresentativa di un campione di tessuto epatico almeno cento volte maggiore rispetto a quello ottenuto di una tipica biopsia epatica. Inoltre l’elastografia presenta vantaggi anche nei confronti dei biomarker poiché fornisce una misura più diretta della fibrosi, non influenzata dalla presenza di malattie concomitanti ed è teoricamente applicabile a qualsiasi malattia cronica di fegato. Infatti il fibroscan è stato utilizzato per la valutazione della fibrosi anche in altre malattie come l’epatite B, la coinfezione, le malattie colestatiche croniche e più recentemente nell’epatite alcolica e nella NASH in cui ha evidenziato una performance diagnostica simile a quella osservata nell’epatite C. Ciò nonostante, almeno in uno studio prospettico che ha riguardato 183 pazienti affetti da epatite C, la combinazione Fibroscan-Fibrotest ha fornito la migliore performance diagnostica soprattutto in relazione alla fibrosi significativa. L’unico inconveniente risiede nel fatto che – come tutte le tecniche diagnostiche basate su ultrasuoni – l’elastografia è operatore dipendente, quindi per dare risultati attendibili deve essere effettuato da un medico esperto.
Elastografia epatica: valori ed interpretazione
Il fibroscan valuta la fibrosi del fegato misurandone la sua durezza che viene espressa in kPa. Il dispositivo misura la rigidità di una sezione cilindrica tessuto epatico di 4 cm di lunghezza e di 1 cm di diametro che si trova ad una profondità di 2.5 cm al di sotto della superficie cutanea.
Per valori di liver stiffness al di sotto di 7 kPa è probabile che la fibrosi sia minima o assente, mentre quando tale valore è maggiore di 10 la fibrosi è probabilmente severa ed infine per valori superiori a 14 kPa si è in presenza di cirrosi.
Riguardo alla diagnosi precoce di cirrosi epatica, con un valore > 13 kPa il valore predittivo che identifica la cirrosi è del 97% anche in assenza di sintomi conclamati.
L’elastografia risulta infine altamente predittiva di fibrosi anche nella steatosi epatica, consentendo con un cut-off di 8.75 kPa una sensibilità dell’81% ed una specificità del 78%.
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