Il lichen planus (o “lichen ruber planus“) è una malattia infiammatoria cronica recidivante, probabilmente con eziologia autoimmunitaria, che può colpire la pelle, le mucose interne (bocca, genitali) e le unghie. Si manifesta con la comparsa di papule violacee, piccole e piatte, spesso pruriginose. Non è contagiosa.

Cenni storici

Il lichen planus è stato descritto per la prima volta dal chirurgo e dermatologo inglese Sir William James Erasmus Wilson nel 1869. Il nome di questa malattia deriva dall’aspetto a strie arborescenti simile ai licheni che crescono sulle rocce o sulla corteccia degli alberi.

Cause

Le cause del lichen planus sono ancora sconosciute, ma si pensa che possa essere una malattia autoimmune, cioè causata da un’alterazione del sistema immunitario che attacca erroneamente le cellule sane della pelle e delle mucose. Per approfondire: Che significa malattia autoimmune? Spiegazione ed esempi

Fattori scatenanti

In alcuni casi, il lichen planus potrebbe essere scatenato o esacerbato da fattori come:

• stress;
• disturbi d’ansia o dell’umore;
• infezioni virali (epatite C);
• alcuni farmaci (antimalarici, diuretici e altri);
• traumi della pelle.

Numerosi farmaci tra cui antibiotici, anticonvulsivanti, antidepressivi, antimalarici, antipertensivi, diuretici, FANS, metalli e farmaci biologici sono stati associati allo sviluppo di reazioni lichenoidi. L’amalgama dentale, contenente mercurio, è un possibile fattore di rischio benché non sia stata provata una chiara associazione con la patologia. Altri fattori di rischio sono esposizione a p-fenilendiammina, dimetilfumarato, noce di Betel, radioterapia, depressione e disturbi d’ansia. Anche le intolleranze alimentari, come quella al lattosio, non vanno trascurate. In alcuni studi (ma non in altri) si è riscontrata un’associazione tra infezione da HCV e lichen planus. È stato inoltre associato ad infezioni da herpesvirus tra cui HHV-3, HHV-6, HHV-7 e in rari casi ad infezioni da HBV e in seguito a somministrazione di vaccino antiepatite B.

Sintomi e segni

Il lichen planus si manifesta inizialmente con un’eruzione cutanea di piccoli e distinti rigonfiamenti rossi o viola, che poi confluiscono sotto forma di chiazze ruvide e squamose. I sintomi e segni del lichen planus variano a seconda della zona colpita:

• Pelle: compaiono piccole papule violacee, piatte e poligonali, con una superficie lucida e striature bianche sottili (dette strie di Wickham). Le zone più colpite sono i polsi, le caviglie, la parte inferiore delle gambe, i genitali e la zona lombare. Possono esserci anche bruciore, prurito e dolore.
• Bocca: si manifestano con chiazze bianche reticolate, soprattutto sulla lingua e la parte interna delle guance. Possono esserci anche erosioni e bruciore che rendono difficili la masticazione e la deglutizione.
• Genitali: il lichen planus può colpire sia il pene che la vulva, con sintomi come prurito, bruciore, dolore durante i rapporti sessuali e difficoltà nella minzione.
• Unghie: si possono presentare assottigliamento, striature longitudinali, ondulazioni e alterazioni del colore.

Le lesioni classiche sono costituite da papule eritemato-violacee di 1-3 mm di diametro, poligonali, dalla sommità schiacciata, lucide e di consistenza dura alla palpazione, isolate o confluenti in placche di dimensioni variabili. La distribuzione delle papule può essere lineare, anulare o raggruppata. Sulla superficie delle lesioni, siano esse alla cute, mucose o unghie, si possono riscontrare sottili linee biancastre, arborescenti o merlettate, note come strie di Wickham. Le lesioni si risolvono con chiazze pigmentate post-infiammatorie grigie o brunastre a seconda del fenotipo cutaneo, causate dalla deposizione di melanina nel derma papillare. Il prurito è una caratteristica costante, varia da lieve e occasionale sino a molto intenso e continuo, tale da disturbare il sonno. Si può verificare anche in assenza di lesioni cutanee macroscopiche. Le lesioni ipertrofiche sono particolarmente pruriginose. Meno comunemente vengono riferiti dolore puntorio o bruciore che però sono frequenti nella variante erosiva in caso di coinvolgimento dei genitali e si associano a dispareunia e se in sede vaginale a perdite siero-ematiche. I pazienti tendono a sfregare o grattare le lesioni determinando escoriazioni. Eventuali ulcere alla mucosa orale risultano molto dolorose e possono dare disfagia e odinofagia e lesioni all’esofago possono determinare stenosi. Nelle forme acute e subacute si riscontrano papule eritematose di piccole dimensioni diffuse, isolate o confluenti in placche dall’aspetto eczematoso. Le sedi più frequentemente interessate sono la regione volare dei polsi, la superficie estensoria delle braccia e delle gambe, le caviglie, il dorso (regione lombare), i genitali, il cavo orale compresa la lingua e le unghie. Quando colpisce i palmi delle mani e le piante dei piedi è costituito da papule confluenti o franche placche giallastre e ipercheratosiche con alone eritematoso periferico. Nei rari casi in cui interessa le pieghe cutanee forma chiazze iperpigmentate ed erose. Una variante presenta ulcere dolorose di grandi dimensioni alle piante dei piedi con perdita delle lamine ungueali. Il coinvolgimento delle mucose è molto comune, costituendo il 30-70% dei casi e può verificarsi indipendentemente dall’interessamento della cute. In questa sede si distinguono in quattro varianti principali: reticolare, atrofico, erosivo e a placca.

• Il lichen reticolare, che assume il classico aspetto di strie arborescenti (strie di Wickham), si osserva specie nel fornice vestibolare posteriore. Altre sedi, in ordine decrescente di frequenza, sono la gengiva, il dorso e i margini della lingua, il palato e le labbra. Le lesioni tendono ad essere bilaterali. Nei soggetti dal fenotipo cutaneo scuro le lesioni possono essere iperpigmentate.
• Il lichen a nervatura di foglia, con caratteristiche nervature e il lichen a spruzzo di calce, con papule rotondeggianti circoscritte.
• Il lichen atrofico si sviluppa sul dorso linguale e causa atrofia delle papille associata a placche bianche fisse, irregolari o strie reticolari. Causa quasi sempre dolore e bruciore specie al contatto con cibi acidi e piccanti.
• Il lichen erosivo, meno frequente del lichen reticolare, si osserva soprattutto sulla mucosa vestibolare, sulla lingua, sulla gengiva e sulla vulva. Ha l’aspetto di aree eritematose e ulcerate circondate sui margini da strie reticolari. Le lesioni ulcerative gengivali necessitano quasi sempre di una conferma istopatologica in quanto possono simulare altre malattie, come il pemfigo volgare e il pemfigoide delle membrane mucose. Si parla di sindrome vulvo-vaginale-gengivale quando sono contemporaneamente presenti lesioni alla vulva (piccole labbra, vestibolo e vagina) ed eritema gengivale, spesso asintomatico. Nel maschio questa forma è nota come sindrome peno-gengivale. Si riscontrano erosioni intensamente eritematose, lucide, tendenti al sanguinamento dopo contatto o minimi traumi che progrediscono determinando dapprima aderenze e sinechie sino sfociare in stenosi vaginale.
• Il lichen a placca si può osservare in qualsiasi zona della mucosa orale e simula la leucoplachia.

Le lesioni genitali nel maschio si presentano con chiazze o papule eritemato-violacee oppure con lesioni anulari intensamente pruriginose. Le sedi coinvolte possono essere l’asta del pene, il glande, il prepuzio o lo scroto. Nella donna le lesioni variano da chiazze eritematose ben demarcate, talvolta con bordo ipercheratosico, a papule inconsistenti e reticolate sino a gravi erosioni che causano prurito, bruciore, dolore e dispareunia, cicatrici e sovvertimento dell’architettura vulvare. Quando le lesioni sono atrofiche o provocano stenosi dell’introito vaginale sono di difficile distinzione dal lichen scleroatrofico con cui possono coesistere. Possono costituire l’unica localizzazione oppure coesistere con lesioni in altre sedi cutanee o alle mucose.

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Rischio di tumore

Il lichen planus, specie nelle forme erosive, sembra predisporre il paziente allo sviluppo di carcinomi squamocellulari. Vari autori in passato hanno osservato lo sviluppo di carcinomi nelle zone di mucosa orale affette da lichen erosivo. La potenzialità preneoplastica del lichen planus orale appare comunque piuttosto bassa (non superiore allo 0,4-2% dei casi) e non è riconosciuta da tutti gli autori. Il lichen erosivo ha una degenerazione che arriva al 6%. È perciò importante ricordare che i pazienti con lesioni erosive devono essere sottoposti a terapia di mantenimento e a controlli periodici per valutare l’evoluzione delle lesioni.

Diagnosi

La diagnosi del lichen planus viene effettuata dal dermatologo in base all’anamnesi, all’esame obiettivo delle lesioni e, in alcuni casi, con una biopsia cutanea. La dermatoscopia è un utile strumento per la diagnosi di lichen planus. Le caratteristiche tipiche sono le strie di Wickham con globuli rossi alla periferia della lesione. Il lichen erosivo può essere invece facilmente scambiato con altre malattie quali il pemfigoide delle membrane mucose, il pemfigo volgare, la candidosi orale, l’eritema multiforme, il lupus discoide e l’eritro- leucoplachia. La biopsia e il successivo esame istopatologico sono importanti per confermare la diagnosi di lichen planus nei casi dubbi. Al microscopio ottico le papule presentano ispessimento dello strato granuloso, che corrisponde alle strie di Wickham visibili macroscopicamente e acantosi con uno strato spinoso composto da cellule pallide, piatte e di maggiori dimensioni rispetto a quelle normali. Lo strato basale presenta degenerazione cellulare con formazione di corpi colloidi o citoidi (di Civatte) isolati o raggruppati e si possono formare scollamenti focali con il derma sottostante noti come spazi di Max Joseph. Le creste epidermiche sono appiattite e mostrano un aspetto a “dente di sega”. I melanociti sono assenti ed è presente incontinentia pigmenti con melanofagi nel derma. Nella fase attiva è presente un infiltrato istio-linfocitario nel derma papillare con disposizione a banda che spesso nasconde la giunzione dermo-epidermica mentre nelle lesioni più datate è perivascolare con vasi sanguigni dilatati. L’immunofluorescenza diretta mostra un caratteristico deposito di fibrinogeno a livello della membrana basale. Questo reperto, pur non possedendo caratteri di specificità, serve a escludere altre malattie vescicolo-erosive. Le lesioni mucosali presentano assottigliamento dell’epitelio con paracheratosi e scarsa presenza di corpi citoidi. L’infiltrato, che ritiene la sua disposizione a banda, è spesso ricco di plasmacellule al contrario delle lesioni classiche sulla cute dove sono scarse. Il riscontro di displasia deve far sospettare il possibile sviluppo di un carcinoma squamocellulare.

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Terapia

Non essendo ancora stata compresa del tutto la causa a monte, attualmente non esiste una cura definitiva per il lichen planus, tuttavia esistono trattamenti che possono aiutare a controllare i sintomi e migliorare la qualità della vita. La terapia, quando prescritta, dura l’intera vita. Le terapie possono essere:

• Corticosteroidi topici: creme o pomate da applicare sulla pelle o sulle mucose per ridurre l’infiammazione.
• Corticosteroidi sistemici: compresse o iniezioni di cortisone nei casi più gravi.
  Immunomodulatori: farmaci che regolano il sistema immunitario.
• Fototerapia: esposizione della pelle ai raggi ultravioletti A (PUVA) per ridurre l’infiammazione.
• Trattamenti chirurgici: intervento di asportazione delle lesioni in rari casi.

Il lichen reticolare non richiede alcun trattamento in quanto è asintomatico. In rari casi si può osservare una superinfezione da Candida albicans che causa bruciore e rende necessario un trattamento antimicotico. Nel lichen erosivo vengono impiegati soprattutto i farmaci antinfiammatori corticosteroidi. In prima istanza si usano i corticosteroidi topici come il desametasone in soluzione viscosa, il flucinonide in gel o il betametasone in tavolette da sciogliere in bocca. In genere questi farmaci risultano abbastanza efficaci nel controllo dei sintomi locali. Una complicanza che si può osservare con l’uso prolungato di questi farmaci è l’insorgenza di candidosi orale e l’atrofizzazione irreversibile degli strati epiteliali. Nel caso di ulcerazioni croniche circoscritte è utile la somministrazione intralesionale di triamcinolone acetonide. Nei casi di lesioni molto estese e che non rispondono alla terapia topica è necessario l’impiego del prednisone o di altri farmaci immunodepressori. Di recente è stata introdotta la ciclosporina a uso topico per il trattamento del lichen erosivo, tuttavia una limitazione importante di questo farmaco è il suo costo elevato e la sua potenziale tossicità renale. Le terapie farmacologiche locali sono non utilizzabili, le terapie sistemiche, pur efficaci, hanno molti effetti collaterali. È possibile effettuare la decorticazione mucosa, pratica risolutiva ma molto dolorosa, una alternativa recente è l’uso del plasma (Plexr) con effetto ablativo risolutivo ma senza esiti cicatriziali.

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Consigli

Una corretta alimentazione sembra giocare un ruolo importante, sono in particolare consigliati omega-3 e fermenti lattici.

Lichen planus: quando andare dal medico

È importante rivolgersi al medico se si notano sintomi sospetti di lichen planus, per escludere altre malattie, per ottenere una diagnosi precoce e per impostare la terapia più adatta il più presto possibile.

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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine