Sindrome di Lyell: tipico scollamento di vasti lembi di epidermide
L’interessamento della cute nelle affezioni a patogenesi allergica è molto frequente. Oltre alla sindrome orticaria-angioedema ed alle dermatiti da contatto, devono essere ricordate le patologie cutanee da farmaci, che includono: eruzioni esantematiche, eruzioni eritematose, eruzioni vescicolo-bollose, eruzioni pigmentarie e dermatiti esfoliative. Delle prime ce ne siamo occupati in un altro articolo, mentre delle dermatiti esfoliative ce ne occuperemo nell’articolo che state leggendo. Una dermatite esfoliativa (eritrodermia esfoliativa), di notevole gravità, può essere causata da sali d’oro, sulfamidici, penicilline, più raramente da altri farmaci (antitubercolari, barbiturici, idantoina, etc.).
Sindrome di Lyell
La sindrome di Lyell (dal nome dell’Autore che per primo la descrisse, molto accuratamente, nel 1956), nota anche come “necrolisi epidermica tossica” (acronimo “TEN” dall’inglese “Toxic Epidermal Necrolysis“) è una rarissima eritrodermia bollosa con grave necrosi ed epidermolisi caratterizzata dalla distruzione e dal distaccamento dell’epitelio cutaneo e delle membrane mucose che interessano più del 30% della superficie corporea: in parole semplici un terzo dell’epidermide del corpo muore e si sfalda facilmente. Per la severità dei sintomi ricorda la sindrome di Stevens-Johnson, dalla quale si differenzia però per una letalità maggiore (70% contro 5%). Sono stati descritti due sottotipi della sindrome di Lyell:
- necrolisi esantematica: forma gravissima di eritema multiforme, con
spiccato polimorfismo (eritema maculato, bolle, scollamenti…); - necrolisi fissa: da medicamenti, forma generalizzata di eritema fisso da
medicamenti, con monomorfismo clinico.
La sindrome di Lyell può essere causata da un’allergia a un farmaco e, raramente, da infezioni o essere secondaria ad un trapianto di midollo osseo.
Epidemiologia
La TEN è una sindrome molto rara, la cui frequenza è circa un caso su un milione: oscilla tra 0,5 e 1,2 casi per milione di individui all’anno.
Cause e fattori di rischio
La sindrome di Lyell si osserva soprattutto in pazienti trattati con sulfamidici ad azione protratta; altri farmaci che possono provocare questa patologia sono:
- pirazolonici;
- vari antinfiammatori non steroidei (FANS);
- alcuni antibiotici come l’amoxicillina, l’ampicillina e la streptomicina;
- isoniazide;
- fenotiazine;
- barbiturici;
- anticonvulsivanti.
I reali meccanismi patogenetici non sono stati tuttora completamente chiariti, anche se appare evidente il ruolo delle reazioni immunitarie cellulo-mediate, ad opera di linfociti T citotossici. Nel liquido di bolla si evidenzia, infatti, un’elevata percentuale di linfociti, con predominanza del fenotipo CD8+ (suppressor/citotossico) e del subset CD45RA (linfociti della memoria immunologica): sono state riscontrate, inoltre, molecole di adesione CD29. È anche da rilevare la maggiore frequenza della sindrome in soggetti con malattie autoimmunitarie (come il lupus eritematoso sistemico) o immunocompromessi (con AIDS ovvero sottoposti a prolungati trattamenti immunodepressivi, ad esempio per trapianti d’organo). È stata anche ipotizzata una particolare suscettibilità genetica alla sindrome di Lyell (in circa il 50% dei casi associata all’aplotipo HLA-B12, che invece è presente solo nel 26 della popolazione generale).
NOTA: nel 30% dei casi, la causa della sindrome di Lyell non è nota ed in tal caso si parla di “sindrome di Lyell idiopatica“.
Sintomi e segni
Il quadro clinico è di estrema gravità, in quanto i pazienti possono presentare un aspetto analogo a quello degli ustionati, con scollamento di vasti lembi di epidermide. Le localizzazioni mucose sono frequenti, soprattutto a carico della congiuntiva (in 2/3 dei casi) e delle mucose buccale e gastrointestinale (in 1/3 dei casi). Le lesioni cutanee possono interessare, a seconda della gravità, dallO al 100 della superficie corporea. Coesiste sempre una grave compromissione generale (ipovolemia conseguente alla rapida perdita di liquidi, oliguria con insufficienza renale acuta, febbre elevata, leucopenia marcata con linfopenia, anemia, etc.). Talora anche aree cutanee apparentemente indenni vanno incontro a scollamento in seguito ad una lieve frizione (segno di Nikolski); per approfondire, leggi: Segno di Nikolsky: indicazioni, esecuzione, positivo
Diagnosi
La diagnosi di sindrome di Lyell avviene principalmente tramite anamnesi (raccolta dei dati del paziente, dei suoi sintomi, delle sue patologie, dei farmaci che assume, dei cibi che mangia…) ed esame obiettivo (la visita vera e propria con la raccolta dei segni).
Terapia
E’ una malattia molto grave: i pazienti devono essere ricoverati precocemente in terapia intensiva o nei reparti per i grandi ustionati, appena viene sospettata la diagnosi. Oltre alla terapia eziopatogenetica (immediata sospensione del farmaco responsabile, somministrazione di glicocorticoidi ad alte dosi, etc.), deve essere praticata una terapia sintomatica, che ricalca sostanzialmente quella attuata negli ustionati (trasfusioni di plasma, reidratazione, etc.). Utile si dimostra l’ossigenoterapia iperbarica, associata alla terapia farmacologica. Buoni risultati sono stati ottenuti, in alcuni casi, con la plasmaferesi o con immunodepressori (ciclosporina, ciclofosfamide).
Mortalità
La mortalità, pur attualmente ridotta rispetto alle prime casistiche, rimane comunque ancora molto elevata, attestandosi tra il 50 ed il 70%.
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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine
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