Angioedema: cause, sintomi, immagini, cura, consigli, rimedi naturali

MEDICINA ONLINE ANGIOEDEMA ALLERGIA ORTICARIA 02Con “angioedema” (anche chiamato “edema di Quincke” o “edema angioneurotico”) si indica una reazione infiammatoria della pelle caratterizzata da una improvvisa comparsa di  gonfiore della cute, della mucosa e dei tessuti sottomucosi, che può interessare qualsiasi parte del corpo anche se le parti più spesso colpite sono il viso (soprattutto occhi, labbra, e lingua), la gola, le mani, i piedi ed i genitali, mani e piedi. In caso di angioedema grave i sintomi possono interessare anche il sistema respiratorio e quello digerente. L’angioedema è stata descritta per la prima volta dal medico tedesco Heinrich Quincke nel 1882. L’angioedema può presentarsi da solo o in associazione con l’orticaria (sindrome orticaria angioedema).

Specialista dell’angioedema

Gli specialisti che più frequentemente si occupano di angioedema sono gli immunologi allergologi, i dermatologi e gli internisti.

Angioedema e orticaria

L’angioedema e l’orticaria sono il risultato di un processo patologico simile ed hanno alcuni tratti in comune, pur essendo due manifestazioni patologiche diverse; comunque le due condizioni possono coesistere e sovrapporsi nello stesso paziente nella “sindrome orticaria-angioedema“: l’orticaria si accompagna ad angioedema in oltre la metà dei casi, mentre l’angioedema può verificarsi senza orticaria solo in un caso su dieci. Per approfondire, leggi anche:

Cause e classificazione

L’angioedema può essere causata da farmaci, veleni, allergeni alimentari, pollini e residui animali. L’angioedema può essere anche una reazione acuta agli ACE-inibitori, una reazione cronica, o un disturbo ereditario o acquisito caratterizzato da un’anomala risposta del complemento. In base alle cause d’origine, l’angioedema può essere classificato in diverse forme:

  • angioedema allergico;
  • angioedema farmaco-indotto (non allergico);
  • angioedema acquisito;
  • angioedema ereditario;
  • angioedema idiopatico.

In base alla durata dei sintomi, l’angioedema può essere classificato in:

  • angioedema acuto: durata minore di 6 settimane (in genere ore o alcuni giorni);
  • angioedema cronico: durata maggiore di 6 settimane.

Ogni singola tipologia di angioedema verrà trattata approfonditamente nei prossimi paragrafi.

Fattori di rischio

Linfomi e malattie autoimmunitarie come il lupus eritematoso sistemico sono considerati fattori di rischio per l’angioedema. Anche la famigliarità e le allergie sono considerati fattori di rischio, come anche l’uso di alcuni farmaci come pennicilline, vaccini e antinfiammatori non steroidei (FANS) come l’Aspirina o l’ibuprofene.

Patogenesi

Il processo patologico alla base è lo stesso in tutti i tipi di angioedema: si verifica una aumentata permeabilità vascolare con perdita di liquido dalle pareti dei piccoli vasi sanguigni che irrorano i tessuti sottocutanei e ciò determina il gonfiore. L’istamina ed altri mediatori chimici infiammatori sono invece i responsabili di rossore, prurito e gonfiore. La degranulazione dei mastociti rilascia mediatori primari vasoattivi come istamina e bradichinina; successivamente si rilasciano mediatori secondari, come i leucotrieni e le prostaglandine, che contribuiscono alle risposte infiammatorie sia in fase precoce che tardiva.

Leggi anche: Cos’è l’edema, come e perché si forma?

Angioedema acuto

L’angioedema acuto, al contrario di quello cronico, ha durata ridotta (in genere ore o pochi giorni) ed ha cause frequentemente conosciute. L’angioedema acuto è mediato dai mastociti in oltre il 90% dei casi. I meccanismi mediati da mastociti includono le reazioni allergiche acute, tipicamente IgE-mediate. L’angioedema IgE-mediato è accompagnato di solito da orticaria acuta (pomfi ed eritema della pelle localizzati). Può spesso essere causato dagli stessi allergeni (ad esempio farmaci, veleni, cibo, estratti allergenici) che sono responsabili dell’orticaria acuta IgE-mediata o da agenti che stimolano direttamente i mastociti senza coinvolgere le IgE. Le cause tipiche possono includere oppiacei, mezzi di contrasto radiopachi, Aspirina ed altri FANS (farmaci antinfiammatori non steroidei). I farmaci antipertensivi ACE inibitori causano fino a un terzo dei casi di angioedema acuto. Viso e vie aeree superiori sono le sedi colpite più frequentemente da angioedema acuto, ma può essere interessato anche l’intestino, il che spiega i frequenti sintomi relativi all’apparato digerente.

Angioedema cronico

L’angioedema cronico, al contrario di quello acuto, ha durata prolungata (superiore a 6 settimane) ed ha cause frequentemente sconosciute. I meccanismi IgE-mediati sono rari; talvolta la causa è l’ingestione cronica di un farmaco o di una sostanza chimica non sospetta (ad esempio un farmaco da banco o un cibo contenente uno specifico conservante o un additivo alimentare). Alcuni casi sono determinati da carenza (ereditaria o acquisita) di C1 inibitore.

Angioedema allergico

L’angioedema in questo caso è determinato da una reazione allergica acuta, spesso associata ad orticaria; il gonfiore si nota dopo circa una o due ore dall’esposizione all’allergene. In alcuni casi si può accompagnare ad anafilassi. Le reazioni regrediscono spontaneamente entro 1-3 giorni, tuttavia, se l’esposizione all’allergene (o alle sostanze cross-reattive) non viene interrotta, possono recidivare. Possibili allergeni scatenanti, sono:

  • cibi come arachidi, noci, latte, crostacei e uova;
  • alimenti contenenti additivi specifici;
  • farmaci come penicillina, Aspirina, sulfamidici e vaccini;
  • mezzi di contrasto usati in alcune tecniche diagnostiche (ad esempio radiografie);
  • pollini;
  • veleno di imenotteri (punture di api, vespe, calabroni);
  • derivati animali (ad esempio peli di cane o gatto);
  • acari;
  • lattice ad esempio contenuto in guanti, cateteri e dispositivi contraccettivi.

Angioedema farmaco-indotto (non allergico)

Alcuni farmaci possono avere come effetto collaterale l’angioedema. L’esordio è più tardivo rispetto all’angioedema allergico e può avvenire vari giorni o mesi dopo la prima assunzione del farmaco. Gli inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE-inibitori), utilizzati per trattare l’ipertensione arteriosa, rappresentano la causa più frequente di angioedema non allergica da farmaci. Farmaci che rappresentano causa meno comune di angioedema farmaco-indotto, sono:

  • bupropione;
  • vaccini;
  • alcuni farmaci antidepressivi, come gli inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (SSRI);
  • inibitori selettivi della COX-2;
  • farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), come l’ibuprofene (Brufen) o l’Aspirina o l’OKI;
  • farmaci antagonisti del recettore dell’angiotensina II (ARB);
  • statine;
  • farmaci contro la gastrite ed il reflusso gastroesofageo, come gli inibitori della pompa protonica (IPP).

Angioedema acquisito

E’ causata dal deficit acquisito di un inibitore della serina proteasi (inibitore C1 o C1-INH), che mantiene i vasi sanguigni stabili regolando la fuoriuscita di fluidi verso i tessuti: il deficit dell’inibitore C1 porta a un eccesso di callicreina, che produce bradichinina, un potente vasodilatatore che aumenta la fuoriuscita di liquidi. La carenza dell’inibitore C1 non è presente alla nascita e si acquisisce durante la vita, specie se il paziente soffre di linfoma o malattie autoimmunitarie come il lupus eritematoso sistemico.

Angioedema ereditario

E’ una malattia ereditaria a trasmissione autosomica dominante (basta un solo allene alterato da parte dei genitori per determinare la malattia. La malattia determina bassi livelli dell’inibitore C1 (visto nel paragrafo precedente). L’angioedema ereditario è una malattia genetica rara e grave; si manifesta in pazienti giovani, specie durante l’adolescenza. Esistono tre tipologie di angioedema ereditario:

  • angioedema ereditario di tipo 1 – ridotti livelli di C1INH (85%);
  • angioedema ereditario di tipo 2 – normali livelli, ma ridotta funzione di C1INH (15%);
  • angioedema ereditario di tipo 3 – assenza di anomalie evidenziabili di C1INH, compare in maniera dominante legata al cromosoma X e, quindi, colpisce principalmente le donne; può venire esacerbato dalla gravidanza e dall’uso di contraccettivi orali (descritto originariamente da Bork et al nel 2000, esatta frequenza non nota);

Angioedema idiopatico

Quando la causa dell’angioedema non è nota (il che accade spesso), si parla di “angioedema idiopatico”, spesso cronico, recidivante ed associato all’orticaria. Pur essendo la causa sconosciuta, alcuni particolari stimoli generalmente potrebbero indurre angioedema, come ad esempio:

  • stress;
  • infezioni;
  • alcool;
  • caffeina;
  • cibo piccante;
  • temperature estreme (esempio: bagno caldo o doccia);
  • indossare vestiti stretti.

Angioedema idiopatico ricorrente

In alcuni pazienti l’angioedema non ha cause note e ricorre a lungo (anni): in questo caso si parla di angioedema idiopatico ricorrente), alla cui base si sospetta un processo autoimmunitario.

Sintomi e segni

I sintomi e segni possono variare da paziente a paziente, tuttavia generalmente includono:

  • tipico gonfiore localizzato soprattutto nella zona periorbitale (attorno agli occhi), labbra, lingua, faringe, mani, piedi e genitali;
  • dolore, calore, prurito, formicolio o bruciore nelle zone colpite;
  • malessere generale;
  • dolore addominale;
  • nausea;
  • vomito;
  • crampi addominali;
  • diarrea;
  • dolore al pube;
  • gonfiore della vescica;
  • gonfiore dell’uretra;
  • difficoltà nella minzione (emissione di urina difficoltosa).

Il paziente con angioedema ha spesso un tipico gonfiore asimmetrico (più raramente simmetrico) molto marcato che interessa a volte l’intero viso e che rende l’angioedema facilmente riconoscibile (vedi immagini riportate nel prossimo paragrafo). Le labbra rigonfie vengono soprannominate “Labbra di Budda o “labbra di tapiro”. In genere la cute può apparire gonfia ma senza orticaria o altre eruzioni cutanee.

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Labbra di tapiro

Sintomi e segni gravi

Nella maggior parte dei casi, l’angioedema è innocua e non determina segni gravi e/o duraturi, anche in assenza di trattamento, tuttavia può raramente determinare sintomi più severi. In alcuni casi il gonfiore della lingua può rendere difficile la deglutizione e la masticazione ed il paziente può avere quindi difficoltà ad alimentarsi e bere. In caso di grave gonfiore periorbitale, potrebbe essere difficile aprire bene gli occhi e quindi vedere normalmente. Nei casi più gravi il gonfiore della gola (in particolare dell’orofaringe, della laringofaringe e della glottide) può rendere difficile la respirazione e determinare dispnea, cioè difficoltà respiratoria con fame d’aria e spesso tachipnea (aumento della frequenza respiratoria). Nei casi gravi l’edema dell glottide può determinare asfissia. In alcuni rari casi l’angioedema può determinare perdita di coscienza (svenimento). L’angioedema allergico in rari casi può essere correlato a shock anafilattico, che in alcuni casi è mortale.

Durata dei sintomi

L’angioedema è generalmente di breve durata: da alcune ore a tre giorni (angioedema acuto). In altri casi, però, il gonfiore può durare per varie settimane (oltre 6 settimane nell’angioedema cronico).

Sintomi e segni di orticaria

In alcuni casi ai sintomi e segni di angioedema possono associarsi quelli dell’orticaria, rappresentati principalmente dalla presenza sulla pelle di varie chiazze eritematose (rossastre) e “pomfi” in rilievo sulla superficie cutanea. Particolarità dell’orticaria è la comparsa di prurito, spesso assente nella sola angioedema. I pomfi sono segni in rilievo sulla pelle, arrossati, tondeggianti o irregolari, di varie dimensioni e pruriginosi. I pomfi possono cambiare rapidamente: in poche ore possono infatti sparire per poi ripresentarsi altrove. I pomfi presentano dimensioni variabili: quelli più piccoli hanno un diametro di alcuni millimetri, quelli più grandi di vari centimetri di diametro. La pelle torna normale appena i pomfi scompaiono.

Conseguenze psicologiche dell’angioedema

Per quanto i sintomi di angioedema siano generalmente lievi e non invalidanti, possono comunque determinare una calo della qualità della vita del paziente, potendo andare ad interferire con le relazioni umane, specie nei giovanissimi, poiché il viso viene spesso ad essere interessato da un gonfiore marcato che deturpa – seppur momentaneamente – i tratti del viso e spinge il paziente a provare vergogna ed isolarsi. Ciò è ancora più vero nei pazienti affetti da angioedema cronica e da angioedema idiopatica recidivante. L’angioedema può inoltre andare ad interferire con la vita professionale del paziente, ad esempio qualora il suo lavoro sia influenzato dal proprio aspetto fisico (ad esempio modelli e attori). L’angioedema può determinare difficoltà a deglutire, masticare, vedere bene e maneggiare piccoli oggetti con le mani quindi può determinare problemi a chi ha bisogno di tali azioni per lavoro (ad esempio degustatori, guidatori di veicoli, musicisti, chirurghi, chi svolge lavori di precisione…). Nei casi più gravi un angioedema grave e recidivante, soprattutto se non diagnosticato precocemente, può spingere il soggetto all’isolamento prolungato, alla depressione ed all’ideazione di pensieri suicidari.

Immagini di angioedema

Di seguito riportiamo alcune immagini di pazienti colpiti da angioedema:

Diagnosi

La diagnosi di angioedema avviene principalmente con anamnesi (raccolta dei dati del paziente, dei suoi sintomi, delle sue patologie, dei farmaci che assume, dei cibi che mangia…) e con l’esame obiettivo (la visita vera e propria con la raccolta dei segni). La diagnosi di angioedema, grazie al suo gonfiore tipico, è abbastanza semplice: ben più complessa può essere invece l’indagine sulle possibili cause a monte che hanno determinato l’angioedema. Tale indagine può richiedere vari esami, tra cui:

Se in famiglia è presente un caso di angioedema, il medico fa eseguire un esame specifico del sangue a tutti i componenti famigliari per verificare i livelli della proteina C1 inibitore: un suo deficit potrebbe indicare un angioedema ereditario.

L’angioedema idiopatico è confermato per esclusione, cioè una volte che tutte le cause note di angioedema sono state escluse.

Alcuni pazienti con angioedema trascorrono molti anni senza che venga posta la diagnosi o con molte diagnosi errate, un’evenienza frequente è il ricorso – non necessario – alla chirurgia addominale con laparoscopia esplorativa a scopo di diagnosi.

Trattamento

L’obiettivo del trattamento dell’angioedema è ridurre i sintomi a un livello tollerabile per il paziente, capace di garantire il riposo notturno e le normali attività sociali e lavorative. Nei casi gravi l’obiettivo della terapia è permettere la normale respirazione e la sopravvivenza del paziente (ad esempio in caso di shock allergico). La terapia di un angioedema dipende quindi dalla gravità della condizione:

  • casi più lievi: generalmente l’angioedema regredisce spontaneamente in ore o pochi giorni, senza bisogno di farmaci. Si mettono in atto alcuni consigli comportamentali (vedi paragrafo successivo);
  • casi più gravi: terapia farmacologica e controllo della pervietà delle vie aeree (se necessario intubazione).

Consigli

Per alleviare i sintomi più lievi è possibile provare a mettere in pratica queste misure:

  • diminuire lo stress psico-fisico;
  • eliminare gli stimoli scatenanti noti;
  • evitare/curare le infezioni;
  • non assumere alcool e caffè;
  • non assumere cibi piccanti;
  • evitare le temperature estreme, ad esempio bagno o doccia troppo caldi o troppo freddi;
  • fare una doccia tiepida/fresca;
  • applicare un impacco fresco sulla zona colpita;
  • evitare gli allergeni noti;
  • bonifica degli ambienti in caso di allergia nota (vedi ultimo paragrafo);
  • indossare abiti larghi;
  • non premere, strofinare o graffiare l’area interessata.

Se la causa dell’angioedema è chiara (ad esempio angioedema allergico da cibo specifico noto), i pazienti devono ovviamente evitarla, se possibile. Se la causa non è chiara, l’assunzione di tutti i farmaci non essenziali deve essere interrotta fino alla scomparsa dei sintomi.

Terapia farmacologica

Nei casi più gravi possono essere indicati i seguenti farmaci:

  • corticosteroidi per via orale o endovenosa;
  • antistaminici per via orale o iniezione;
  • plasma fresco congelato;
  • iniezioni di adrenalina.

Per l’angioedema idiopatico può risultare utile un antistaminico ad alto dosaggio, assunto per bocca.

In caso di angioedema ereditario la terapia prevede la somministrazione di una dose di proteina C1 inibitore.

Nell’angioedema lieve con orticaria, l’assunzione di antistaminici allevia parzialmente il prurito e riduce il gonfiore. Pertanto, i corticosteroidi assunti per via orale vengono prescritti solo per gravi sintomi, quando tutti gli altri trattamenti sono inefficaci e vengono prescritti per un periodo limitato, se possibile. Se assunti per via orale per più di 3-4 settimane, causano molti effetti collaterali, talvolta gravi ( Corticosteroidi: Uso ed effetti collaterali). Le preparazioni cutanee a base di corticosteroidi (come creme, unguenti e lozioni) non sono di aiuto.

In caso di angioedema non associato a orticaria, gli antistaminici, i corticosteroidi e l’adrenalina potrebbero non essere utili. In questi casi, viene eseguita una trasfusione di plasma fresco congelato oppure si somministrano farmaci come l’ecallantide. Si può utilizzare anche l’inibitore di C1 purificato derivato da sangue umano.

I casi cronici richiedono la terapia con steroidi, che produce generalmente una buona risposta. I casi gravi di angioedema allergico possono richiedere la desensibilizzazione del supposto allergene, per diminuire la mortalità. Per approfondire: Immunoterapia specifica (iposensibilizzazione): indicazioni, controindicazioni

Trattamento d’urgenza

Se un angioedema grave induce difficoltà di deglutizione, respiratoria o collasso, è necessario un trattamento d’urgenza. Le vie aeree del soggetto devono essere aperte mediante iniezione sottocutanea o intramuscolare di adrenalina (per ridurre la tumefazione) o inserimento di un tubo respiratorio attraverso la bocca o il naso e nella trachea del soggetto (intubazione). Se le vie aeree si chiudono troppo velocemente, è possibile praticare una piccola incisione nella pelle sopra la trachea e inserirvi un tubo respiratorio. La maggior parte delle persone che presentano reazioni gravi dovrebbe sempre avere a disposizione una siringa di adrenalina autoiniettante e compresse di antistaminici, da usare immediatamente, alla comparsa di una reazione. In caso di shock allergico, leggi: Shock anafilattico: terapia, cosa fare, consigli per prevenirlo

Rimedi naturali

Alcuni alimenti e rimedi fitoterapici possono essere usati con “antistaminici naturali” insieme all’eventuale terapia farmacologia ed ai consigli comportamentali prima descritti:

  • ribes nero;
  • tutti i cibi contenenti vitamina C;
  • aloe vera;
  • curcuma;
  • tè verde;
  • ortica;
  • basilico (infuso da applicare sulla pelle direttamente sulle eruzioni cutanee provocate dall’allergia);
  • bevanda di rooibos (fino a tre tazze al giorno);
  • tisana di camomilla con miele;
  • impacco di camomilla sugli occhi (3 gocce di olio essenziale di camomilla aggiunte a mezzo litro di acqua: imbevete dei dischetti di cotone e applicate sugli occhi per 10 minuti);
  • zenzero;
  • aceto di mele (3 cucchiai diluiti in un bicchiere d’acqua; 3 bicchieri al giorno).

Cibi da evitare

Alcuni cibi potrebbero aumentare gli effetti dell’angioedema, tra cui:

  • pomodori;
  • kiwi;
  • sedano;
  • finocchi;
  • banane;
  • frutta secca.

Ricordiamo che alcuni cibi sono frequentemente causa di allergia, tra cui arachidi, noci, latte, crostacei e uova.

Bonifica igienico-ambientale per eliminare gli allergeni

Di seguito riportiamo sinteticamente una lista di consigli generali utili per una accurata bonifica igienico-ambientale, validi per i pazienti affetti da tutte le allergopatie respiratorie da allergeni ambientali (ad esempio da derivati animali):

  • Aerazione frequente degli ambienti o uso di impianti di condizionamento d’aria, in modo da ridurre l’umidità al di sotto del 50%.
  • Rimozione accurata della polvere dai pavimenti e dai mobili, con aspiratore elettrico o con un panno umido, in modo da non sollevare polvere.
  • Eliminazione di moquette e tappeti, di divani e sedie imbottite.
  • Rimozione di tendaggi pesanti e loro sostituzione con tende lavabili o con tendine di materiale sintetico, alla veneziana.
  • Eliminazione di altri ricettacoli di polvere (scaffali di libri, giocattoli di peluche, eccetera).
  • Sostituzione di materassi e cuscini di lana o di piume con altri, ad esempio in derivati sintetici della gomma, da rinnovare comunque frequentemente, anche ogni anno od ogni 2 – 3 anni. Ancora più affidabili sono i materassi ortopedici in poliuretano denso (densità pari a 30-40 kg/m³), che rappresenta un habitat sfavorevole alla riproduzione ed allo sviluppo degli acari.
  • Rivestimento dei materassi e dei cuscini con particolari federe “anti-acari”, confezionate con tessuti di cotone a trama spessa e rivestite all’interno da una sottile pellicola sintetica, da chiudere poi ermeticamente con cerniere lampo. Una misura più economica è costituita da un semplice rivestimento di Goretex, sigillato con nastro adesivo, intorno al materasso ed al cuscino.
  • Esposizione frequente all’aria ed al sole di materassi, cuscini, federe e biancheria da letto e loro accurata sbattitura con un battipanni, come si usava fare in passato.
  • Pulizia frequente (anche più volte alla settimana) della superficie esterna dei materassi, dei cuscini e delle federe con un aspirapolvere (tale pulizia deve essere particolarmente accurata in corrispondenza delle cuciture delle federe, dove maggiore è la concentrazione degli acari).
  • Lavaggio frequente, anche bisettimanale, ad alta temperatura, di federe, lenzuola ed altra biancheria da letto.

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