Sindrome orticaria-angioedema: cause, sintomi, diagnosi, immagini, cura, rimedi

Angioedema

La sindrome orticaria–angioedema (acronimo “SOA”, in inglese “angioedema-urticaria syndrome”) è un’affezione frequente nella popolazione generale caratterizzata da una associazione di manifestazioni infiammatorie dermo-ipodermiche tipicamente pruriginose che interessa la pelle e le mucose. Nella SOA coesistono sintomi e segni sia dell’orticaria, che dell’angioedema, condizioni che comunque possono verificarsi singolarmente (orticaria senza angioedema ed angioedema senza orticaria). I sintomi e segni della SOA sono quindi:

sintomi di orticaria: eruzione cutanea localizzata o diffusa caratterizzata dalla comparsa di pomfi rilevati, arrossati, tondeggianti o irregolari, di varie dimensioni (da pochi millimetri ad alcuni centimetri) e pruriginosi (simili a punture di zanzara) contornate da un alone di eritema;
angioedema: comparsa di gonfiore della cute, della mucosa e dei tessuti sottomucosi, che può interessare qualsiasi parte del corpo anche se le parti più spesso colpite sono il viso (soprattutto occhi, labbra, e lingua), la gola, le mani, i piedi ed i genitali, mani e piedi.

In parole semplici, nella SOA la pelle appare rigonfia, arrossata, pruriginosa e cosparsa di pomfi (zone rilevate della cute). La SOA può essere classificata in vari modi, ad esempio in base alla durata o in base all’eziologia.

Orticaria

Specialista dell’orticaria-angioedema

Gli specialisti che più frequentemente si occupano di sindrome orticaria-angioedema sono gli immunologi allergologi, i dermatologi e gli internisti.

Patogenesi

Nella SOA i sintomi e segni sono causati da una aumentata permeabilità vascolare con perdita di liquido dalle pareti dei piccoli vasi sanguigni che irrorano i tessuti sottocutanei e ciò determina il gonfiore. L’istamina ed altri mediatori chimici infiammatori sono invece i responsabili di rossore, prurito e gonfiore. La degranulazione dei mastociti rilascia mediatori primari vasoattivi come istamina e bradichinina; successivamente si rilasciano mediatori secondari, come i leucotrieni e le prostaglandine, che contribuiscono alle risposte infiammatorie sia in fase precoce che tardiva. Leggi anche: Cos’è l’edema, come e perché si forma?

Cause

Le cause dell’innescarsi del processo infiammatorio anomalo descritto nel paragrafo precedente, sono molto diverse tra loro e possono essere distinte in allergiche e non allergiche. In molti casi la SOA non ha alcuna causa nota: in questo caso si parla di “sindrome orticaria-angioedema idiopatica“.

Cause allergiche

Le cause allergiche della SOA, sono:

ingestione di cibi a cui si è allergici, frequentemente arachidi, crostacei, uova, noci, kiwi, latte e formaggi;
pollini (ad esempio di graminacee);
acari della polvere;
sostanze chimiche a cui si è esposti professionalmente;
uso di cosmetici o profumi;
uso di farmaci a cui si è allergici;
veleno di imenotteri (punture di vespe, api e calabroni);
derivati animali come peli di cani e gatti.

Cause non allergiche

Le cause NON allergiche della SOA, comprendono:

infezioni virali, batteriche o parassitarie;
alterazione delle vie colinergiche (eccessiva sudorazione);
stress psico-fisico prolungato;
attrito o pressione sulla pelle (ad esempio vestiti troppo stretti);
effetto collaterale da farmaci;
ingestione di alcuni alimenti come caffè e cioccolato;
ingestione di alcol;
esposizione all’acqua;
eccessivi caldo o freddo;
eccessivo esercizio fisico;
esposizione alla luce solare.

Fattori di rischio

Fattori di rischio per la SOA, sono:

linfomi;
malattie autoimmunitarie come il lupus eritematoso sistemico;
famigliarità;
allergie di vario tipo (farmaci, cibi, pollini, derivati animali…);
stress psico-fisico prolungato;
asma bronchiale;
uso di alcuni farmaci come pennicilline, vaccini e antinfiammatori non steroidei (FANS) come l’Aspirina o l’ibuprofene.

SOA idiopatica

Quando la causa della SOA non è nota (il che accade spesso), si parla di “sindrome orticaria-angioedema idiopatica“, che è spesso cronica e recidivante. Pur essendo la causa sconosciuta, si sa per certo che alcuni particolari stimoli tendono ad innescare la reazione infiammatoria anomala, come ad esempio:

stress;
infezioni;
alcool;
caffeina;
cibo piccante;
temperature estreme (esempio: bagno caldo o doccia);
premere sulla pelle;
sfregamento sulla pelle;
esposizione all’acqua;
indossare vestiti stretti.

Sintomi e segni di orticaria

L’orticaria si manifesta principalmente con la comparsa di un’eruzione cutanea pruriginosa, associata, talvolta, ad una sensazione di bruciore o pizzicore. Il rash cutaneo può comparire ovunque nel corpo ed essere limitato ad una certa zona di piccole dimensioni o diffuso su diverse e vaste aree. L’orticaria è caratterizzata da “pomfi”, segni in rilievo sulla pelle, arrossati, tondeggianti o irregolari, di varie dimensioni e pruriginosi, simili a punture di zanzara (vedi immagine in basso).

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I pomfi possono cambiare rapidamente: in poche ore possono infatti sparire per poi ripresentarsi altrove. I pomfi presentano dimensioni variabili: quelli più piccoli hanno un diametro di alcuni millimetri, quelli più grandi di vari centimetri di diametro. La pelle torna normale appena i pomfi scompaiono.

Sintomi e segni di angioedema

I sintomi e segni di angioedema possono variare da paziente a paziente, tuttavia generalmente includono:

tipico gonfiore localizzato soprattutto nella zona periorbitale (attorno agli occhi), labbra, lingua, faringe, mani, piedi e genitali;
dolore, calore, prurito, formicolio o bruciore nelle zone colpite;
malessere generale;
dolore addominale;
nausea;
vomito;
crampi addominali;
diarrea;
dolore al pube;
gonfiore della vescica;
gonfiore dell’uretra;
difficoltà nella minzione (emissione di urina difficoltosa).

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Il paziente con angioedema ha spesso un tipico gonfiore molto marcato che interessa a volte l’intero viso (vedi immagine in alto) e che rende l’angioedema facilmente riconoscibile. Le labbra gonfie prendono il nome di “labbra di Budda” o “labbra di tapiro”.

Sintomi e segni gravi di angioedema

Nella maggior parte dei casi, l’angioedema è innocua e non determina segni gravi e/o duraturi, anche in assenza di trattamento, tuttavia può raramente determinare sintomi più severi. In alcuni casi il gonfiore della lingua può rendere difficile la deglutizione e la masticazione ed il paziente può avere quindi difficoltà ad alimentarsi e bere. In caso di grave gonfiore periorbitale, potrebbe essere difficile aprire bene gli occhi e quindi vedere normalmente. Nei casi più gravi il gonfiore della gola (in particolare dell’orofaringe, della laringofaringe e della glottide) può rendere difficile la respirazione e determinare dispnea, cioè difficoltà respiratoria con fame d’aria e spesso tachipnea (aumento della frequenza respiratoria). Nei casi gravi l’edema dell glottide può determinare asfissia. In alcuni rari casi l’angioedema può determinare perdita di coscienza (svenimento).

Shock allergico

Nella SOA, qualora la causa sia allergica, si può verificare anche un temibile shock allergico (comunemente chiamato “shock anafilattico”), che può mettere a rischio la vita del paziente. A tal proposito leggi: Shock anafilattico: sintomi, diagnosi, prognosi, gravità, morte

Conseguenze psicologiche della SOA

La SOA può determinare effetti psicologici molto gravi, specie se la componente relativa all’angioedema è marcata: per quanto i sintomi di angioedema siano generalmente lievi e non invalidanti, possono infatti determinare una calo della qualità della vita del paziente andando ad interferire con le relazioni umane, specie nei giovanissimi, poiché il viso viene spesso ad essere interessato da un gonfiore marcato che deturpa – seppur momentaneamente – i tratti del viso e spinge il paziente a provare vergogna ed isolarsi. Ciò è ancora più vero nei pazienti affetti da angioedema cronica e da angioedema idiopatica recidivante. L’angioedema può inoltre andare ad interferire con la vita professionale del paziente, ad esempio qualora il suo lavoro sia influenzato dal proprio aspetto fisico (ad esempio modelli e attori). L’angioedema può determinare difficoltà a deglutire, masticare, vedere bene e maneggiare piccoli oggetti con le mani quindi può determinare problemi a chi ha bisogno di tali azioni per lavoro (ad esempio degustatori, guidatori di veicoli, musicisti, chirurghi, chi svolge lavori di precisione…). Nei casi più gravi un angioedema grave e recidivante, soprattutto se non diagnosticato precocemente, può spingere il soggetto all’isolamento prolungato, alla depressione ed all’ideazione di pensieri suicidari.

Durata

La durata di una SOA è molto variabile da alcune ore ad alcuni giorni. In base alla durata dei sintomi, la SOA può essere classificata in:

SOA acuta: durata minore di 6 settimane (in genere alcuni giorni);
SOA cronica: durata maggiore di 6 settimane.

Generalmente i sintomi di angioedema tendono a durare più a lungo di quelli dell’orticaria. Alcune SOA croniche possono durare anche per tutta la vita, alternando periodi di remissione dei sintomi a periodi di riacutizzazione.

Diagnosi

La diagnosi di una SOA avviene principalmente con anamnesi (raccolta dei dati del paziente, dei suoi sintomi, delle sue patologie, dei farmaci che assume, dei cibi che mangia…) e con l’esame obiettivo (la visita vera e propria con la raccolta dei segni). La diagnosi di entrambe le condizioni, grazie ai caratteristici segni clinici (gonfiore per l’angioedema e pomfi per l’orticaria), è abbastanza semplice: ben più complessa può essere invece l’indagine sulle possibili cause a monte che hanno determinato la contemporanea comparsa delle due condizioni. Tale indagine può richiedere vari esami, tra cui:

analisi del sangue;
prick test, patch test ed altri esami allergologici (se si sospetta un angioedema allergico);
studio della via classica e alterna del complemento.

In casi particolari si può effettuare una biopsia cutanea (per identificare una eventuale vasculite) o un esame delle feci e/o uno scotch test (per identificare eventuali parassitosi intestinali, ad esempio ossiuri, capaci di determinare orticaria).

Trattamento

L’obiettivo del trattamento sia dell’angioedema che dell’orticaria è ridurre i sintomi a un livello tollerabile per il paziente, capace di garantire il riposo notturno e le normali attività sociali e lavorative. Nei casi gravi l’obiettivo della terapia è permettere la normale respirazione e la sopravvivenza del paziente (ad esempio in caso di shock allergico). La terapia dipende quindi dalla gravità della condizione:

casi più lievi: generalmente l’orticaria e l’angioedema regrediscono spontaneamente in ore o pochi giorni, senza bisogno di farmaci o solo usando antistaminici. Si mettono in atto alcuni consigli comportamentali (vedi paragrafo successivo);
casi più gravi: terapia farmacologica e controllo della pervietà delle vie aeree (se necessario intubazione, specie in caso di angioedema grave).

Consigli

Per alleviare i sintomi più lievi di entrambe le condizioni, è possibile provare a mettere in pratica queste misure:

diminuire lo stress psico-fisico;
eliminare gli stimoli scatenanti noti;
evitare/curare le infezioni;
non assumere alcool e caffè;
non assumere cibi piccanti;
evitare le temperature estreme, ad esempio bagno o doccia troppo caldi o troppo freddi;
fare una doccia tiepida/fresca;
applicare un impacco fresco sulla zona colpita;
evitare gli allergeni noti;
bonifica degli ambienti in caso di allergia nota (vedi ultimo paragrafo);
indossare abiti larghi;
non premere, strofinare o graffiare l’area interessata.

Se la causa della SOA è chiara (ad esempio se dipendono da allergia a da cibo specifico noto), i pazienti devono ovviamente evitarla, se possibile. Se la causa non è chiara, l’assunzione di tutti i farmaci non essenziali deve essere interrotta fino alla scomparsa dei sintomi.

Terapia farmacologica

Per il prurito intenso, gli antistaminici costituiscono il trattamento di prima scelta perché sono efficaci nel ridurre prurito ed eritema nella maggioranza delle persone. Nei casi più gravi può essere utile l’assunzione di corticosteroidi per via sistemica. Per l’orticaria cronica refrattaria ad altre terapie, è possibile usare l’omalizumab.

Immunoterapia specifica

I casi gravi di SOA allergica possono richiedere la desensibilizzazione del supposto allergene, per diminuire la mortalità. Per approfondire: Immunoterapia specifica (iposensibilizzazione): indicazioni, controindicazioni

Trattamento d’urgenza

Se si verificano difficoltà di deglutizione, respiratoria o collasso, è necessario un trattamento d’urgenza. Le vie aeree del soggetto devono essere aperte mediante iniezione sottocutanea o intramuscolare di adrenalina (per ridurre la tumefazione) o inserimento di un tubo respiratorio attraverso la bocca o il naso e nella trachea del soggetto (intubazione). Se le vie aeree si chiudono troppo velocemente, è possibile praticare una piccola incisione nella pelle sopra la trachea e inserirvi un tubo respiratorio. La maggior parte delle persone che presentano reazioni gravi dovrebbe sempre avere a disposizione una siringa di adrenalina autoiniettante e compresse di antistaminici, da usare immediatamente alla comparsa di una reazione. In caso di shock allergico, leggi: Shock anafilattico: terapia, cosa fare, consigli per prevenirlo

Rimedi naturali

Alcuni alimenti e rimedi fitoterapici possono essere usati con “antistaminici naturali” insieme all’eventuale terapia farmacologia ed ai consigli comportamentali prima descritti:

ribes nero;
tutti i cibi contenenti vitamina C;
aloe vera;
curcuma;
tè verde;
ortica;
basilico (infuso da applicare sulla pelle direttamente sulle eruzioni cutanee provocate dall’allergia);
bevanda di rooibos (fino a tre tazze al giorno);
tisana di camomilla con miele;
impacco di camomilla sugli occhi (3 gocce di olio essenziale di camomilla aggiunte a mezzo litro di acqua: imbevete dei dischetti di cotone e applicate sugli occhi per 10 minuti);
zenzero;
aceto di mele (3 cucchiai diluiti in un bicchiere d’acqua; 3 bicchieri al giorno).

Cibi da evitare

Alcuni cibi potrebbero aumentare gli effetti della SOA, tra cui:

pomodori;
kiwi;
sedano;
finocchi;
banane;
frutta secca.

Ricordiamo che alcuni cibi sono frequentemente causa di allergia, tra cui arachidi, noci, latte, crostacei e uova.

Bonifica igienico-ambientale per eliminare gli allergeni

Di seguito riportiamo sinteticamente una lista di consigli generali utili per una accurata bonifica igienico-ambientale, validi per i pazienti affetti da tutte le allergopatie respiratorie da allergeni ambientali (ad esempio da derivati animali). Tale bonifica è utile per limitare la SOA allergica:

Aerazione frequente degli ambienti o uso di impianti di condizionamento d’aria, in modo da ridurre l’umidità al di sotto del 50%.
Rimozione accurata della polvere dai pavimenti e dai mobili, con aspiratore elettrico o con un panno umido, in modo da non sollevare polvere.
Eliminazione di moquette e tappeti, di divani e sedie imbottite.
Rimozione di tendaggi pesanti e loro sostituzione con tende lavabili o con tendine di materiale sintetico, alla veneziana.
Eliminazione di altri ricettacoli di polvere (scaffali di libri, giocattoli di peluche, eccetera).
Sostituzione di materassi e cuscini di lana o di piume con altri, ad esempio in derivati sintetici della gomma, da rinnovare comunque frequentemente, anche ogni anno od ogni 2 – 3 anni. Ancora più affidabili sono i materassi ortopedici in poliuretano denso (densità pari a 30-40 kg/m³), che rappresenta un habitat sfavorevole alla riproduzione ed allo sviluppo degli acari.
Rivestimento dei materassi e dei cuscini con particolari federe “anti-acari”, confezionate con tessuti di cotone a trama spessa e rivestite all’interno da una sottile pellicola sintetica, da chiudere poi ermeticamente con cerniere lampo. Una misura più economica è costituita da un semplice rivestimento di Goretex, sigillato con nastro adesivo, intorno al materasso ed al cuscino.
Esposizione frequente all’aria ed al sole di materassi, cuscini, federe e biancheria da letto e loro accurata sbattitura con un battipanni, come si usava fare in passato.
Pulizia frequente (anche più volte alla settimana) della superficie esterna dei materassi, dei cuscini e delle federe con un aspirapolvere (tale pulizia deve essere particolarmente accurata in corrispondenza delle cuciture delle federe, dove maggiore è la concentrazione degli acari).
Lavaggio frequente, anche bisettimanale, ad alta temperatura, di federe, lenzuola ed altra biancheria da letto.