La sindrome di Stevens-Johnson (SJS) e la necrolisi epidermica tossica (NET, nota anche come sindrome di Lyell) sono due condizioni strettamente correlate, ma non sono la stessa patologia.

Dal punto di vista patogenetico, clinico e istologico sono molto simili: entrambe sono reazioni di ipersensibilità cellulo-mediate causate da farmaci, che provocano apoptosi massiva dei cheratinociti e necrosi epidermica, con distacco cutaneo.

Entrambe rappresentano una reazione di ipersensibilità di tipo IVc, cioè una reazione cellulo-mediata tardiva, mediata dai linfociti T citotossici CD8+, responsabili dell’apoptosi dei cheratinociti tramite granzimi, perforina, Fas–FasL e granulysin, il che spiega la necrosi epidermica e il distacco cutaneo massivo tipici di entrambe le patologie.

Entrambe sono emergenze mediche e sono caratterizzate da elevata mortalità (nella sindrome di Stevens-Johnson è circa 5–10%, mentre nella necrolisi epidermica tossica arriva fino al 30–50%), ed entrambe richiedono sospensione immediata del farmaco sospetto e gestione in centri specialistici (grandi ustionati). La sindrome di Stevens-Johnson è generalmente meno grave rispetto alla necrolisi epidermica tossica. Entrambe condividono terapie simili.

La differenza principale riguarda l’estensione del distacco cutaneo (maggiore nella necrolisi epidermica tossica):

• sindrome di Stevens-Johnson: distacco cutaneo limitato, <10% della superficie corporea.
• SJS/TEN overlap (forma intermedia tra sindrome di Stevens–Johnson e necrolisi epidermica tossica: distacco cutaneo tra il 10 ed il 30%.
• necrolisi epidermica tossica (sindrome di Lyell): interessamento esteso, con distacco cutaneo >30%.

Un paziente diagnosticato inizialmente con sindrome di Stevens-Johnson, all’aumentare dell’estensione della lesione, può vedere la propria diagnosi modificata in necrolisi epidermica tossica.

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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine