Pemfigo: diagnosi, segni, citodiagnostica di Tzanck, biopsia, immagini, immunofluorescenza

MEDICINA ONLINE PEMFIGO IMMAGINE 02.jpgIl pemfigo (pronuncia “pèmfigo”, in inglese “pemphigus”) è una grave patologia bollosa autoimmune che interessa cute e mucose, caratterizzata da alterazione dei meccanismi di adesione cellulare dell’epidermide (specie dei desmosomi) che conduce al distacco delle cellule epidermiche che compongono l’epitelio stratificato (acantolisi). Il decorso della malattia può essere cronico o subacuto ed ha prognosi potenzialmente fatale. Il pemfigo è causato da una interazione tra fattori endogeni (genetici) ed ambientali, che innescano il meccanismo immunologico responsabile dei sintomi. Nonostante il nome simile, il “pemfigo” deve essere distinto dal “pemfigoide”.

Diagnosi di pemfigo

Il pemfigo è una malattia rara, inoltre la presenza di lesioni, specie in fase iniziale, non permette da sola di fare diagnosi visto che la comparsa di bolle e ulcerazioni si verifica anche in altre patologie: per tali motivi il pemfigo non è immediato da diagnosticare. La diagnosi si sospetta in base all’anamnesi e soprattutto all’esame obiettivo (vedi paragrafo “Segni di pemfigo“). La diagnosi è confermata in base ai reperti istopatologici sulle lesioni (esame citodiagnostico di Tzanck) ed alle tecniche d’immunofluorescenza su siero o cute dei pazienti. Altri esami possono essere praticati per escludere altre patologie dai sintomi simili.

Immagini di pemfigo

Di seguito riportiamo alcune immagini di pazienti con varie tipologie di pemfigo:

 

Segni di pemfigo

Dal punto di vista diagnostico e semeiologico, nell’esame obiettivo sono importanti due segni clinici:

  • segno di Nikolsky (Nikolsky diretto): separazione degli strati superiori della pelle da quelli profondi per scollamento, dopo lieve pressione con un tampone di cotone o un dito;
  • segno di Asboe-Hansen (Nikolsky indiretto): si riconosce in caso estensione di una lesione bollosa tramite pressione sul bordo laterale (si preme sul bordo laterale della lesione bollosa e se essa si allarga, allora il segno è positivo).

Citodiagnostica di Tzanck

Nell’esame citodiagnostico di Tzanck si ottiene un campione di tessuto per scarificazione della lesione o per raschiamento alla sua base; tale campione viene poi esaminato al microscopio per andare a verificare la presenza di:

  • cellule acantolitiche (cheratinociti di dimensioni superiori al normale);
  • disposizione a mosaico dei cheratinociti;
  • cheratinociti liberi.

La citodiagnostica di Tzanck permette non solo di fare diagnosi di pemfigo, ma anche di distinguere il tipo specifico di pemfigo. L’esame istologico rivela tipicamente una bolla intraepiteliale acantolitica (per perdita delle giunzioni intercellulari) soprabasale nel pemfigo volgare, con scarso infiltrato infiammatorio; nel pemfigo foliaceo, invece, la bolla è subcornea, anche qui con acantolisi e scarso infiltrato e nei casi in cui vi sia infiltrato, questo è costituito da polimorfonucleati.

Biopsia ed esame istologico

Una biopsia della lesione cutanea può contribuire a confermare la diagnosi: l’esame istologico (colorazione ematossilina-eosina) permette di caratterizzare il livello dermico di origine della bolla e la sua localizzazione.

Ad esempio:

  • Pemfigo foliaceo: bolle che originano superficialmente, a livello dello strato granuloso;
  • Pemfigo volgare: lesioni che sorgono a livello dell’epidermide profonda, sopra lo strato basale.

Immunofluorescenza diretta e indiretta

L’immunofluorescenza è una tecnica di laboratorio basata sull’uso di sieri immuni anti-immunoglobuline marcati con sostanze fluorescenti che ne permettono l’individuazione con speciali microscopi a sorgenti UV. Si effettua la ricerca di autoanticorpi circolanti (immunofluorescenza indiretta) e la ricerca di autoanticorpi tissutali (immunofluorescenza diretta). Inoltre si effettuano:

  • esami del sangue mediante test ELISA, il quale consente di rilevare e di identificare gli anticorpi anti-desmogleina (desmpgleina 3) presenti in un campione di sangue del paziente (i livelli aumentano in fase acuta e diminuiscono in dipendenza del controllo terapeutico dei sintomi);
  • tipizzazione genomica ad alta risoluzione HLA DRB1;
  • sierodiagnosi delle IgG specifiche degli eventuali patogeni implicati ci permetterà di individuare l’innesco infettivo della malattia. La sierodiagnosi delle IgG specifiche degli eventuali patogeni implicati ci permetterà di individuare l’innesco infettivo della malattia.

Quando andare dal medico?

Consultare il vostro medico se sospettate la presenza di pemfigo. La presenza di pemfigo dovrebbe essere sospettata qualora compaiono:

  • lesioni persistenti (oltre una settimana), che non possono essere associate a condizioni spiegabili;
  • bolle su pelle apparentemente sana;
  • croste inspiegabili;
  • ulcerazioni croniche delle mucose (ad esempio in bocca).

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