Pemfigo
Pemfigo
Il pemfigo è una grave patologia bollosa autoimmune che interessa cute e mucose, caratterizzata da alterazione dei meccanismi di adesione cellulare dell’epidermide (specie dei desmosomi) che conduce al distacco delle cellule epidermiche che compongono l’epitelio stratificato (acantolisi). Il decorso della malattia può essere cronico o subacuto ed ha prognosi potenzialmente fatale. Il pemfigo è causato da una interazione tra fattori endogeni (genetici) ed ambientali, che innescano il meccanismo immunologico responsabile dei sintomi. Il pemfigo può essere distinto principalmente in due tipologie:
- il pemfigo volgare, e la sua variante chiamata pemfigo volgare vegetante;
- il pemfigo foliaceo, e sua variante localizzata chiamata pemfigo eritematoso o seborroico.
La presentazione tipica è la comparsa di bolle flaccide che si rompono facilmente e danno origine a tipiche erosioni. Spesso tali bolle compaiono inizialmente nelle mucose (la metà dei pazienti ha lesioni orali, cioè in bocca, vedi immagine in basso), ma possono interessare il cuoio capelluto, la faccia, il torace, i cavi ascellari o la regione inguinale. Le bolle possono estendersi all’orofaringe ed alla parte superiore dell’esofago. Le bolle insorgono su cute normale (non sono associate ad infiammazione perilesionale) e possono essere allargate premendo lateralmente sui loro margini (segno di Asboe-Hansen), inoltre premendo la cute sana vicino alle bolle, l’epidermide si scolla (segno di Nikolsky): tali segni evidenziano chiaramente la tipica compromissione della coesione esistente fra le cellule dell’epidermide. In genere non ci sono altri sintomi localizzati: ad esempio NON è presente prurito. Il trattamento classico è basato principalmente sulla somministrazione di steroidi per via sistemica, ma alternativamente può includere azatioprina e ciclofosfamide. Se non trattato, il pemfigo può essere mortale.
Per approfondire:
- Pemfigo: definizione, tipi, cause, fattori di rischio, sintomi
- Pemfigo: diagnosi, segni, citodiagnostica di Tzanck, biopsia, immagini, immunofluorescenza
- Pemfigo: complicanze, trattamento, ricovero, consigli, mortalità
Pemfigoide bolloso
Pemfigoide
Nonostante il nome simile, il “pemfigo” deve essere distinto dal “pemfigoide”. Entrambe sono malattie bollose autoimmunitarie, provocate da autoanticorpi, ma diretti contro strutture diverse. Il termine “pemfigoide” indica un gruppo di varie forme di dermatosi autoimmuni, con caratteristiche macroscopiche simili al pemfigo (presenza di bolle) ma, a differenza del pemfigo, a localizzazione sottoepiteliale, cioè tra epitelio e membrana basale. In tale gruppo sono inclusi i seguenti tipi di pemfingoide:
- pemfigoide bolloso;
- pemfigoide cicatriziale (o “pemfigoide mucoso benigno”);
- pemfigoide gravidico (o “herpes gestationis”);
- pemfigoide delle membrane mucose;
- pemfigoide anti-p200;
- pemfigoide anti-collagene di tipo IV;
- pemfigoide anti-antigene 105 kDa.
La mucosa orale è spesso la prima sede ad essere interessata sia nel pemfigo che nel gruppo pemfigoide. La patologia pemfigoide esordisce a livello della mucosa con la formazione di bolle più o meno estese, che possono insorgere in qualsiasi zona del cavo del orale. Le bolle, rompendosi, danno luogo ad erosioni ed ulcere dolorose che si coprono rapidamente di una patina fibrinosa bianco grigiastra.
Per approfondire:
- Pemfigoide bolloso: cause, sintomi, diagnosi, immagini
- Pemfigoide bolloso: terapie, ricovero ospedaliero, prognosi, mortalità
- Pemfigoide delle membrane mucose: cause, sintomi, diagnosi, cure
- Pemfigoide anti-p200: cause, sintomi, diagnosi, cure, complicanze
- Pemfigoide gravidico: cause, sintomi, terapie, rischi per il feto
- Pemfigoide cicatriziale: cause, sintomi, diagnosi, trattamento
Differenze tra pemfigo e pemfigoide
Le patologie pemfigoidi, rispetto al pemfigo:
- sono meno comuni;
- sono meno gravi e meno letali;
- presentano un infiltrato infiammatorio eosinofilo;
- sono caratterizzate da lesioni a localizzazione sottoepiteliale, cioè tra epitelio e membrana basale;
- sono caratterizzate dalla presenza di autoanticorpi diretti verso antigeni localizzati a livello della membrana basale epidermica della cute e delle mucose.
Al contrario il pemfigo, rispetto alle patologie pemfigoidi:
- è più comune;
- è più grave e più letale;
- non presenta un infiltrato infiammatorio eosinofilo;
- sono caratterizzate dalla presenza di autoanticorpi diretti verso i keratinociti.
Nel pemfigo sono attaccate le strutture più profonde, nel pemfigoide quelle più superficiali; generalmente il pemfigoide è meno grave e letale rispetto al pemfigo. Il segno di Nikolsky nel pemfigoide bolloso è negativo a differenza del pemfigo (dove invece risulta positivo). Le lesioni alle mucose (bocca, orofaringe, esofago…) compaiono più frequentemente nel pemfigo e più raramente nel pemfigoide (tranne nel caso del pemfigoide delle membrane mucose).
Guarigione
Il pemfigoide bolloso classico, a differenza delle altre forme, guarisce in una buona percentuale di casi, dopo un periodo che, in letteratura, è riportato variare da qualche
mese a qualche anno; in altri casi tende a cronicizzarsi, ma con una severità minore.
Il pemfigo generalmente non guarisce, ma può andare in remissione per periodi anche molto lunghi grazie alla terapia. Il pemfigo da farmaci può guarire sospendendo il farmaco che l’ha determinato (tipicamente gli ACE inibitori).
- Segno di Nikolsky: indicazioni, esecuzione, positivo
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