Pemfigoide bolloso: terapie, ricovero ospedaliero, prognosi, mortalità

MEDICINA ONLINE PEMFIGOIDE BOLLOSO IMMAGINEIl pemfigoide bolloso (in inglese “bullous pemphigoid”), come abbiamo appena visto, è una rara malattia autoimmune della pelle che determina la formazione di vesciche cutanee e che appartiene al gruppo di patologie denominate “pemfigoidi”.

Terapia

Gli scopi principali della terapia di un pemfigoide lieve, sono:

  • controllare i sintomi;
  • evitare le recidive.

Gli scopi principali della terapia di un pemfigoide grave, sono:

  • controllare i sintomi;
  • evitare le recidive;
  • sopprimere il sistema immunitario anomalo;
  • diminuire la mortalità, specie in soggetti già debilitati e/o anziani.

La terapia può essere locale e/o sistemica a seconda della gravità della situazione:

  • corticosteroidi per uso topico ad alta potenza (ad esempio clobetasol 0,05% crema) possono essere utilizzati per la malattia localizzata e possono ridurre la dose richiesta di farmaci sistemici;
  • pazienti con malattia generalizzata necessitano frequentemente di trattamento sistemico con prednisone 80 mg PO 1 volta/die, che può essere scalato dopo alcune settimane fino a una dose di mantenimento di ≤ 20 mg/die.

La maggior parte dei pazienti raggiunge la remissione entro un periodo variabile tra 2 mesi ed 1 anno, tuttavia il trattamento potrebbe dover continuare per diversi anni prima che la malattia sia sufficientemente in fase di remissione, per consentire la sospensione.

Il pemfigoide bolloso occasionalmente risponde all’attività antinfiammatoria di alcuni farmaci, come la combinazione di tetraciclina o minociclina e nicotinamide. Altre opzioni di cura comprendono la monoterapia con dapsone, sulfapiridina, o eritromicina. Occasionalmente, vengono usate le immunoglobuline somministrate per via endovenosa.

Soppressione del sistema immunitario

A volte, farmaci che sopprimono il sistema immunitario, come metotrexato, azatioprina, ciclofosfamide, micofenolato mofetile e ciclosporina, vengono usati ai pazienti affetti da una forma grave della malattia che non risponde ad altri trattamenti. Tra i farmaci biologici, possono essere utilizzati rituximab ed omalizumab.

Ricovero ospedaliero

Sebbene possa essere richiesto un trattamento cutaneo locale, la maggior parte delle persone non richiede ricovero o trattamento cutaneo intensivo.

Complicanze

Le principali complicanze del pemfigoide bolloso sono le infezioni e l’embolia polmonare.

Prognosi

Senza alcun trattamento, di solito il pemfigoide bolloso si risolve dopo 3-6 anni, ma può essere letale, specie in soggetti già debilitati da altre patologie e/o anziani.

Mortalità

Il pemfigoide bolloso determina morte in circa un terzo delle persone più anziane e debilitate. Il decesso sembra più comune tra le persone trattate con corticosteroidi ad alte dosi per via orale.

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