Il pemfigoide bolloso (in inglese “bullous pemphigoid”), come abbiamo appena visto, è una rara malattia autoimmune della pelle che determina la formazione di vesciche cutanee e che appartiene al gruppo di patologie denominate “pemfigoidi”.
Terapia
Gli scopi principali della terapia di un pemfigoide lieve, sono:
- controllare i sintomi;
- evitare le recidive.
Gli scopi principali della terapia di un pemfigoide grave, sono:
- controllare i sintomi;
- evitare le recidive;
- sopprimere il sistema immunitario anomalo;
- diminuire la mortalità, specie in soggetti già debilitati e/o anziani.
La terapia può essere locale e/o sistemica a seconda della gravità della situazione:
- corticosteroidi per uso topico ad alta potenza (ad esempio clobetasol 0,05% crema) possono essere utilizzati per la malattia localizzata e possono ridurre la dose richiesta di farmaci sistemici;
- pazienti con malattia generalizzata necessitano frequentemente di trattamento sistemico con prednisone 80 mg PO 1 volta/die, che può essere scalato dopo alcune settimane fino a una dose di mantenimento di ≤ 20 mg/die.
La maggior parte dei pazienti raggiunge la remissione entro un periodo variabile tra 2 mesi ed 1 anno, tuttavia il trattamento potrebbe dover continuare per diversi anni prima che la malattia sia sufficientemente in fase di remissione, per consentire la sospensione.
Il pemfigoide bolloso occasionalmente risponde all’attività antinfiammatoria di alcuni farmaci, come la combinazione di tetraciclina o minociclina e nicotinamide. Altre opzioni di cura comprendono la monoterapia con dapsone, sulfapiridina, o eritromicina. Occasionalmente, vengono usate le immunoglobuline somministrate per via endovenosa.
Soppressione del sistema immunitario
A volte, farmaci che sopprimono il sistema immunitario, come metotrexato, azatioprina, ciclofosfamide, micofenolato mofetile e ciclosporina, vengono usati ai pazienti affetti da una forma grave della malattia che non risponde ad altri trattamenti. Tra i farmaci biologici, possono essere utilizzati rituximab ed omalizumab.
Ricovero ospedaliero
Sebbene possa essere richiesto un trattamento cutaneo locale, la maggior parte delle persone non richiede ricovero o trattamento cutaneo intensivo.
Complicanze
Le principali complicanze del pemfigoide bolloso sono le infezioni e l’embolia polmonare.
Prognosi
Senza alcun trattamento, di solito il pemfigoide bolloso si risolve dopo 3-6 anni, ma può essere letale, specie in soggetti già debilitati da altre patologie e/o anziani.
Mortalità
Il pemfigoide bolloso determina morte in circa un terzo delle persone più anziane e debilitate. Il decesso sembra più comune tra le persone trattate con corticosteroidi ad alte dosi per via orale.
Per approfondire:
- Pemfigoide bolloso: cause, sintomi, diagnosi, immagini
- Pemfigoide delle membrane mucose: cause, sintomi, diagnosi, cure
- Pemfigoide anti-p200: cause, sintomi, diagnosi, cure, complicanze
- Pemfigoide gravidico: cause, sintomi, terapie, rischi per il feto
- Pemfigoide cicatriziale: cause, sintomi, diagnosi, trattamento
- Differenze tra pemfigo e pemfigoide
Leggi anche:
- Pemfigo: definizione, tipi, cause, fattori di rischio, sintomi
- Pemfigo: diagnosi, segni, citodiagnostica di Tzanck, biopsia, immagini, immunofluorescenza
- Pemfigo: complicanze, trattamento, ricovero, consigli, mortalità
- Segno di Nikolsky: indicazioni, esecuzione, positivo
- Segno Asboe-Hansen: indicazioni, esecuzione, positivo
- Dermatiti esfoliative da farmaci: la sindrome di Lyell
- Eruzioni esantematiche, eritematose, vescicolo-bollose e pigmentarie da farmaci
- Eczema: pelle arrossata con bolle, crosticine e prurito
- Differenza tra macula, papula, pustola, vescicola, bolla, flittene e pomfo
- Pustola: cos’è, esempi, dove si forma, come si cura
- Infiammazione purulenta e pus: cause, tipi, sintomi e terapie
- Cosa sono i brufoli ed i punti neri e come fare per prevenirli e curarli?
- Spremere o incidere il brufolo: lo fa davvero passare prima?
- Dentifricio sui brufoli per farli passare: funziona davvero?
- Brufolo sottopelle: cause, farmaci e rimedi naturali veloci
- Differenze tra brufolo sottopelle e cisti sebacea
- Empiema: cos’è, tipologie, cause, diagnosi, complicanze e terapia
- Ascesso: cause, sintomi, diagnosi, rischi, complicanze, cure
- Ascesso dentale e gonfiore guancia: quanto dura e rimedi
- Flemmone: definizione, cause, sintomi, diagnosi e terapia
- Fistola: cos’è, cause, sintomi, immagini, diagnosi, rischi e cura
- Piemia: cos’è, cause, sintomi, immagini, diagnosi, rischi e cura
- Setticemia: contagio, cause, decorso, significato, durata, si guarisce?
- Pus bianco, giallo o verde: cos’è e come eliminarlo
- Gentalyn Beta 0,1%+0,1% crema (gentamicina betametasone): foglio illustrativo
- Acne tardiva: sintomi, cause e cure
- Acne cistica: cura definitiva, alimentazione, testosterone
- Differenza tra allergia, pseudoallergia e intolleranza alimentare
- Dermatite da contatto: cause, fattori predisponenti, allergeni, patogenesi
- Dermatite da contatto: sintomi e segni di fase acuta, subacuta e cronica
- Dermatite da contatto: diagnosi, esami, terapie e consigli
- Dermatite atopica: cause, sintomi e terapie di una patologia della pelle molto diffusa
- Dermatite atopica: giusta alimentazione e probiotici quando le cure tradizionali falliscono
- Dermatite seborroica: cause, immagini, cure, rimedi naturali, shampoo consigliato
- Pelle arrossata ed irritata a causa del sudore: come curare l’irritazione cutanea?
- Irritazione cutanea in neonati, bambini e gravidanza: i soggetti più a rischio
- Pelle arrossata ed irritata: cause patologiche e non patologiche
- Pelle arrossata ed irritata a causa del sudore: i rimedi naturali
- Pelle arrossata ed irritata: ecco quali farmaci usare
- Visita allergologica: svolgimento, esami, preparazione, durata, costo
- Consigli per la prevenzione delle allergie inalatorie da pollini
- Consigli per la prevenzione delle allergie da alimenti e additivi alimentari
- Consigli per la prevenzione delle allergie da acari e miceti (funghi)
- Consigli per la prevenzione delle dermatiti da contatto (lattice, nichel, cosmetici…)
- Consigli per la prevenzione delle allergie da derivati animali (cani, gatti, volatili…)
- Consigli per la prevenzione di allergie da imenotteri (api e vespe)
- Consigli per la prevenzione di allergie da farmaci e pseudoallergie
- Orticaria acuta e cronica: cause, sintomi, diagnosi, immagini, cura, rimedi
- Angioedema: cause, sintomi, immagini, cura, consigli, rimedi naturali
- Differenza tra orticaria e angioedema
- Sindrome orticaria-angioedema: cause, sintomi, diagnosi, immagini, cura, rimedi
- Shock anafilattico (shock allergico): cause, fattori di rischio, patogenesi
- Shock anafilattico: sintomi, diagnosi, prognosi, gravità, morte
- Shock anafilattico: terapia, cosa fare, consigli per prevenirlo
- Esami allergologici di primo, secondo e terzo livello per la diagnosi di allergia
- Prick test in bambini e adulti: esecuzione, allergeni, controindicazioni, rischi
- Patch test: preparazione, esecuzione, rischi, allergeni, costo
- Prist test in adulti e bambini, valori normali e patologici, interpretazione
- Rast test: preparazione, esecuzione, rischi, allergeni, costo
- Test di provocazione in medicina: cosa sono, a che servono, come si svolgono?
- Test di provocazione bronchiale con metacolina: esecuzione, preparazione, rischi
- Iper-reattività bronchiale: significato, sintomi, diagnosi e cure
- Test di eliminazione e diete oligoallergeniche in allergologia
- Reazioni indesiderate durante i test allergologici: frequenza, tipi, cosa fare, prevenzione
- Allergia al latte vaccino in neonati e bambini
- Asma bronchiale estrinseca, intrinseca, occupazionale, stabile: cause, sintomi, cure
- Consigli per la prevenzione delle sindromi asmatiche
- Attività fisica e asma bronchiale: sport consigliati e sconsigliati
- Allergeni ed epitopi: definizione, classificazione, elenco, tipi
- Differenza tra le reazioni di ipersensibilità di tipo I, II, III, IV e V
- Immunoterapia specifica (iposensibilizzazione): indicazioni, controindicazioni
- Immunoterapia specifica (iposensibilizzazione): vie di somministrazione dell’allergene
- Immunoterapia specifica (iposensibilizzazione): estratti allergenici, miscele, conservazione
- Immunoterapia specifica: metodiche di somministrazione, dosaggi
- Immunoterapia specifica: epoca d’inizio, schemi di trattamento, durata, sospensione
- Immunoterapia specifica: schemi non convenzionali, iposensibilizzazione a farmaci e veleni di imenotteri
- Immunoterapia specifica: monitoraggio e valutazione dell’efficacia della terapia
- Immunoterapia specifica: reazioni indesiderate locali, sistemiche, gravi
- Test per allergie e intolleranze alimentari
- Differenza tra reazione allergica, anafilassi e shock anafilattico
- Differenze tra allergia alimentare ed intolleranza alimentare
- Morire per una puntura di vespa: capire cos’è uno shock anafilattico può salvarti la vita
- Puntura di vespa: dopo quanto tempo si verifica lo shock anafilattico?
- Puntura di vespa e shock anafilattico: cosa fare e cosa NON fare?
- Puntura di vespa e shock anafilattico: cosa fare prima dell’arrivo dell’ambulanza?
- Cos’è l’adrenalina ed a cosa serve?
- Asma bronchiale estrinseca, intrinseca, occupazionale, stabile: cause, sintomi, cure
- Asma bronchiale in bambini e adulti: cause, sintomi e cura
- Asma bronchiale: spirometria e diagnosi differenziale
- Asma bronchiale: fattori di rischio ambientali e genetici
- Asma occupazionale: cause, sintomi, diagnosi e terapie
- Malattie respiratorie occupazionali o professionali: effetti, elenco, tipi
- Spirometria diretta ed indiretta: come si esegue ed a cosa serve
- Deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi e favismo: cause, sintomi, terapie
- L’incredibile allergia di Ashleigh Morris
- La grave allergia alle arachidi di Oli Weatherall: perfino un bacio può ucciderlo
- Famosa marca di pennarelli provoca allergie: non usateli!
- Differenza tra latte, lattosio e rispettive intolleranze
- Celiachia, cos’è il glutine, in quali alimenti è contenuto ed in quali no?
- Che significa malattia autoimmune? Spiegazione ed esempi
- Intolleranza al lattosio in adulti e bambini: sintomi e test
- Lattosio: cos’è, in quali alimenti si trova ed in quali no
- Lattuga ed altre verdure: contengono lattosio o no?
- Test del respiro (breath test) per intolleranze alimentari: cos’è e come si svolge
- Reazioni avverse ai farmaci: effetti collaterali, tossicità, allergie, idiosincrasie
- Intolleranza al sorbitolo: sintomi, diagnosi, dove si trova il sorbitolo?
- Superare le intolleranze alimentari con la dieta di eliminazione? Meglio lo schema di rotazione dei cibi
- Vaccini: servono davvero? Tutte le verità scientifiche
- Acne cistica: cura definitiva, alimentazione, testosterone
Lo Staff di Medicina OnLine
Se ti è piaciuto questo articolo e vuoi essere aggiornato sui nostri nuovi post, metti like alla nostra pagina Facebook o unisciti al nostro gruppo Facebook o ancora seguici su Twitter, su Instagram o su Pinterest, grazie!
MEDICINA ONLINE 
