Pemfigoide cicatriziale: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

MEDICINA ONLINE PEMFIGOIDE BOLLOSO IMMAGINE Il termine “pemfigoide” (in inglese “pemphigoid”) indica un gruppo di varie forme di dermatosi autoimmuni rare, con caratteristiche macroscopiche simili al pemfigo (presenza di bolle) ma, a differenza del pemfigo, a localizzazione sottoepiteliale, cioè tra epitelio e membrana basale. In tale gruppo sono inclusi i seguenti tipi di pemfingoide:

pemfigoide bolloso;
pemfigoide cicatriziale (o “pemfigoide mucoso benigno”);
pemfigoide gravidico (o “herpes gestationis”);
pemfigoide delle membrane mucose;
pemfigoide anti-p200;
pemfigoide anti-collagene di tipo IV;
pemfigoide anti-antigene 105 kDa.

In questo articolo ci occuperemo del pemfigoide cicatriziale.

Pemfigoide cicatriziale

Il pemfigoide cicatriziale, anche cchiamato pemfigoide mucoso benigno, è una malattia bollosa autoimmune interessante la cute e le membrane mucose. In precedenza il pemfigoide delle membrane mucose veniva compreso in questa variante mentre ora è un’entità distinta.

Diffusione

Il pemfigoide cicatriziale è rarissimo: ha un incidenza di meno di 1 caso ogni milione di abitanti.

Cause e fattori di rischio scatenanti

Le cause che a monte innescano la reazione immunitaria anomala che è alla base dei sintomi e segni della malattia, sono attualmente non chiare, anche se alcune condizioni e patologie sembrano essere fattori di rischio, tra cui:

assunzione di farmaci come furosemide, spironolattone, sulfasalazina, farmaci antipsicotici, penicillina, penicillamina ed etanercept;
radioterapia per il carcinoma mammario;
esposizione alla radiazione ultravioletta del sole;
varie patologie della cute come psoriasi, lichen planus;
varie tipologie di infezioni cutanee;
traumi;
ustioni;
terapia fotodinamica;
diabete;
allergie;
malattie autoimmunitarie come l’artrite reumatoide ed il lupus eritematoso sistemico;
colite ulcerosa;
sclerosi multipla.

Sintomi

I pazienti presentano bolle a parete tesa e contenuto sieroso o siero-ematico, spesso bilaterali e simmetriche che, una volta andate incontro a rottura spontanea o in seguito a traumi, danno origine ad erosioni che poi formano croste. Questa variante colpisce raramente le mucose e guarisce con formazione di cicatrici. Un sottotipo di questa variante è il pemfigoide di Brunsting-Perry caratterizzato da bolle subepidermiche, erosioni, croste emorragiche e cicatrici atrofiche che si sviluppano prevalentemente al volto, collo e metà superiore del tronco con raro coinvolgimento delle mucose. Colpisce caratteristicamente pazienti più giovani rispetto al pemfigoide bolloso, con età prevalente di 40-60 anni. Gli autoanticorpi (prevalentemente IgG) più frequenti sono verso il collagene di tipo VII ma si possono riscontrare anche verso il collagene di tipo XVII, distonina, desmoplachina e laminina 332. Date queste caratteristiche alcuni considerano questa forma un sottotipo localizzato di epidermolisi bollosa acquisita.

Diagnosi

Il pemfigoide cicatriziale è una malattia rara, inoltre la presenza di lesioni, specie in fase iniziale, non permette da sola di fare diagnosi visto che la comparsa di lesioni simili si verifica anche in altre patologie e condizioni: per tali motivi il pemfigoide cicatriziale non è sempre così immediato da diagnosticare. La diagnosi si sospetta in base all’anamnesi e soprattutto all’esame obiettivo. La diagnosi è confermata in base a biopsia cutanea perilesionale e successivo esame istopatologico con immunofluorescenza diretta. Qualora l’immunofluorescenza diretta risulti negativa, si usa all’immunofluorescenza indiretta che permette anche la diagnosi differenziale tra i tipi di pemfgoide in cui i depositi si verificano sul tetto della bolla e quelle in cui si trovano sul pavimento. Qualora l’immunofluorescenza non risulti in grado di confermare la diagnosi, allora si ricorre al metodo di analisi denominato ELISA (saggio immuno-assorbente legato ad un enzima).

Terapia

La terapia dipende da molti fattori come sede delle lesioni e coinvolgimento sistemico:

nelle forme locali si somministrano corticosteroidi topici come il clobetasolo a cui si può associare una terapia sistemica con dapsone, sulfapiridina o antibiotici come minociclina o doxiciclina;
nelle forme sistemiche senza coinvolgimento oculare, laringeo o esofageo, si usa prednisone che può essere associato a dapsone o micofenolato mofetile;
nelle forme sistemiche con coinvolgimento oculare, laringeo o esofageo si usa una terapia sistemica con prednisone e ciclofosfamide per via orale o endovena.

Prognosi

Il pemfigoide cicatriziale è una patologia cronica e recidivante che alterna fasi di remissione a fasi di riacutizzazione dei sintomi. Nei casi di risposta positiva ai farmaci, la prognosi è generalmente buona.

Per approfondire: