Pemfigo: complicanze, trattamento, ricovero, consigli, mortalità

MEDICINA ONLINE PEMFIGO IMMAGINE 05.jpgIl pemfigo (pronuncia “pèmfigo”, in inglese “pemphigus”) è una grave patologia bollosa autoimmune che interessa cute e mucose, caratterizzata da alterazione dei meccanismi di adesione cellulare dell’epidermide (specie dei desmosomi) che conduce al distacco delle cellule epidermiche che compongono l’epitelio stratificato (acantolisi). Il decorso della malattia può essere cronico o subacuto ed ha prognosi potenzialmente fatale. Il pemfigo è causato da una interazione tra fattori endogeni (genetici) ed ambientali, che innescano il meccanismo immunologico responsabile dei sintomi. Nonostante il nome simile, il “pemfigo” deve essere distinto dal “pemfigoide”.

Complicanze

Le possibili complicanze di un pemfigo, sono:

  • infezioni secondarie della pelle;
  • sepsi (infezione sistemica);
  • disidratazione grave;
  • malnutrizione per difetto;
  • grave perdita di peso;
  • scadimento delle condizioni generali;
  • coma;
  • morte.

Quando andare dal medico?

Se il pemfigo è già stato diagnosticato, consultate il vostro medico qualora si verifichi:

  • la comparsa di nuove bolle;
  • la rottura di bolle con comparsa di nuove ulcere e croste;
  • febbre alta;
  • gravi dolori ossei e muscolari;
  • peggioramento delle condizioni generali di salute;
  • perdita di coscienza.

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Trattamento

Il trattamento classico è basato principalmente sulla somministrazione di steroidi per via sistemica, ma alternativamente può includere azatioprina e ciclofosfamide. Nei casi refrattari è possibile utilizzare:

  • plasmaferesi periodica:consiste nel rimuovere dal plasma del paziente le IgG caratteristiche della malattia;
  • IVIg (immunoglobuline per via endovenosa): determina riduzione dei titoli degli autoanticorpi anti-desmogleina, con un parallelo controllo dell’€™attività della malattia stessa;
  • terapia biologica con rituximab: somministrazione di un anticorpo monoclonale anti-CD20 che si lega selettivamente ai linfociti B che producono gli autoanticorpi anti-desmogleina.

In caso di pemfigo indotto da farmaci (ad esempio da ACE inibitori), il farmaco specifico dovrebbe essere sospeso o sostituito.

Trattamenti topici

La terapia esterna (per pelle e bocca) deve limitarsi a:

  • detergere e disinfettare le lesioni soluzioni antisettiche consigliate dal medico;
  • applicazione di cortisonici per uso topico veicolati da spray e pomate come ad esempio Gentalyn Beta.

Il trattamento topico delle lesioni può includere:

  • idrocolloidi o sulfadiazina d’argento, per la medicazione delle ferite;
  • creme in grado di lenire i sintomi a livello cutaneo e per favorire l’essiccazione delle lesioni;
  • medicazioni bagnate come impacchi con soluzione salina e bendaggi antisettici con ipoclorito di sodio al 3%.

La corretta gestione delle lesioni è fondamentale per favorire la guarigione, ridurre il dolore ed il rischio di infezione. Per questo occorre seguire le indicazioni di uno specialista come un infermiere esperto nel wound care. E’ opportuno coprire le lesioni cutanee con medicazioni non aderenti o emollienti locali.

Ricovero ospedaliero

Il ricovero ospedaliero non è sempre richiesto ma dipende dalla gravità della situazione:

  • se il pemfigo è meno grave (interessa un’area poco estesa dell’organismo e non sono presenti sintomi sistemici né peggioramento delle condizioni generali di salute), il paziente può ricorrere al trattamento domiciliare evitando il ricovero;
  • se il pemfigo è più grave (interessa un’area molto estesa dell’organismo e si verificano sintomi sistemici e grave peggioramento delle condizioni generali di salute), può richiedere l’ospedalizzazione e procedimenti di isolamento protettivo: le ferite aperte rendono infatti il paziente maggiormente suscettibile alle infezioni, che – se si diffondono nell’intero organismo con il flusso sanguigno (sepsi) – possono risultare fatali. Tali infezioni devono quindi essere assolutamente evitate ed il paziente viene a tal proposito gestito in modo simile a quello usato per i grandi ustionati. Il pemfigo richiede l’ospedalizzazione fintanto che non sia ripristinata la funzione barriera dell’epidermide.

Norme comportamentali

I pazienti con penfigo devono seguire alcuni consigli per limitare la gravità della patologia, tra cui:

  • limitare qualsiasi attività che può traumatizzare la pelle e le mucose;
  • evitare i vestiti stretti;
  • evitare gli sport di contatto;
  • utilizzare il talco per evitare che le lesioni trasudanti possano aderire a lenzuola e vestiti;
  • evitare bevande gassate e cibi piccanti o acidi, capaci di traumatizzare le lesioni orali ed esofagee;
  • è preferibile non esporre le bolle al sole nelle ore più calde;
  • assumere integratori multivitaminici e multiminerali completi;
  • evitare il contatto della pelle con oggetti sporchi;
  • evitare di usare oggetti (vestiti, asciugamani, biancheria…) usati da persone che hanno una infezione in atto.

E’ possibile fare tatuaggi?

E’ controindicato fare tatuaggi in corso di manifestazioni di malattie bollose.

Si può prendere il sole ed andare al mare?

I portatori di malattie bollose autoimmuni devono esporsi con prudenza alla luce diretta del sole, evitando in maniera rigorosa l’arrossamento della pelle e l’esposizione durante gli orari critici (orientativamente dalle ore 11 alle 17 nel periodo estivo). Nei casi in cui l’esposizione alla luce solare è fortemente sconsigliata dal medico, lo stesso potrà prescrivere l’assunzione della vitamina D attivata (calcifediolo o calcitriolo).

Cosa fare con le bolle, è corretto pungerle?

E’ possibile rompere la bolla, in caso di quadri clinici limitati, ma deve farlo SOLO IL MEDICO, con strumenti sterili (ago) e con successiva medicazione della lesione cutanea. Il paziente non deve pungere le bolle autonomamente.

E’ possibile programmare una gravidanza con pemfigo o pemfigoide?

Sì, è possibile. Tuttavia è necessario farlo, consultando il proprio dermatologo ed il ginecologo, poiché alcune terapie, come il rituximab, comportano dei rischi per il
feto.

Con pemfigo o pemfigoide, si ha diritto all’invalidità? Esiste un’esenzione per patologia?

L’invalidità per le malattie bollose è di pertinenza delle ASL, alle quali si può presentare un certificato redatto dal dermatologo. Esiste l’esenzione per patologia per il pemfigo ed il pemfigoide: nei centri identificati nella cura delle malattie bollose, successivamente alla visita dermatologica e alla conferma della malattia, è possibile richiederla.

Supporto psicologico

In caso di forme lievi e/o con buona risposta ai farmaci, è sicuramente possibile avere una vita normale: in molti casi, infatti, le terapie riescono a mandare in remissione la malattia anche per periodi molto lunghi. Nei casi più severi invece, tale  possibilità dipende strettamente dalla risposta dell’organismo alle terapie somministrate.
Il sostegno psicologico, visto quanto può essere grave la malattia dal punto di vista estetico, dovrebbe essere garantito al paziente, sia individuale sia attraverso
gruppi di sostegno reciproco.

Prognosi e mortalità

Il pemfigo, qualora non sia trattato, è mortale e la più frequente causa di morte è la disseminazione sistemica di una infezione (sepsi). Sono necessari un follow-up a lungo termine e un trattamento prolungato per evitare le complicanze mortali. Prima dell’avvento della corticoterapia, la malattia era sempre fatale, con una sopravvivenza media dei pazienti di circa 1 anno a partire dalla diagnosi. La percentuale di mortalità, attualmente, è del 25-30%. La remissione può durare molti mesi o indefinitamente, ma alcuni pazienti richiedono un trattamento duraturo.

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