Cheratocono: cause, sintomi, diagnosi e terapie

CHERATOCONO IMMAGINI CAUSE SINTOMI TERAPIE FOTO OCCHI OCCHIO PUPILLA IRIDE VEDERE DEFORME CORNEA CONICO CONO.jpgIl cheratocono (in inglese “keratoconus”) è una malattia progressiva non infiammatoria della cornea, che si assottiglia e si deforma progressivamente, assumendo una caratteristica forma conica. Di profilo la superficie oculare diventa, quindi, più sporgente. Nel cheratocono la cornea si indebolisce e, quindi, inizia a cedere (nei casi più gravi si arriva alla perforazione). Lo strato oculare esterno e trasparente, che si trova in corrispondenza dell’iride, si assottiglia a causa di un processo degenerativo delle fibre collagene. Semplificando si può dire che la cornea in un punto perde la capacità di resistenza meccanica e, a causa della pressione interna dell’occhio, avviene lo sfiancamento (zona centrale o paracentrale). È bene ricordare che il cheratocono non è sinonimo di astigmatismo: chi ha un astigmatismo elevato non è detto che abbia anche questa patologia. A causa di un’anormalità strutturale delle fibre di collagene che compongono lo stroma corneale, la cornea si deforma progressivamente, assottigliandosi ed allungandosi verso l’esterno (una distrofia corneale detta ectasia) per via della sua ridotta robustezza sotto pressione intraoculare. Si verifica quindi una curvatura corneale irregolare con perdita di sfericità che presenta il tipico apice di forma conica. Nei casi più gravi la cornea può mostrare inoltre alcune opacità, dovute ad un’alterata disposizione delle proteine corneali, che causano delle micro-cicatrici che distorcono le immagini e – in taluni casi – riducono il passaggio della luce, dando un fastidioso senso di abbagliamento.

Epidemiologia

Il cheratocono colpisce circa una persona ogni 2000. Il cheratocono si può presentare sin da bambini. L’età a cui la malattia si presenta è molto varia, ma in genere esordisce clinicamente tra i venti e i trenta anni. La sua velocità di progressione è legata all’età d’insorgenza: se si presenta precocemente ha una progressione molto rapida. Tale progressione tende a rallentare dopo i 30 anni.

Cause e fattori di rischio

Le cause non sono note con certezza, tuttavia sembra che la genetica giochi un ruolo chiave nella patogenesi del cheratocono. Sei geni sono associati alla condizione: BANP-ZNF469, COL4A4, FOXO1, FNDC3B, IMMP2L e RXRA-COL5A1. Probabilmente esistono anche altri geni implicati nella condizione. I pazienti con un genitore, fratello o figlio che ha il cheratocono hanno un rischio da 15 a 67 volte maggiore di sviluppare ectasia corneale rispetto ai pazienti senza parenti affetti. Sembra infine che ci siano possibili legami con malattie generali dell’organismo e che possano essere considerati fattori di rischio piccoli traumi oculari ripetuti nel tempo e problemi al nervo trigemino.

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Sintomi e segni

Il paziente con cheratocono può soffrire di un astigmatismo che non si riesce a correggere con le lenti normali; il più delle volte è associato a miopia, mentre raramente lo è a ipermetropia. Dunque i sintomi iniziali sono legati a questi difetti refrattivi. Il cheratocono normalmente non dà dolore a meno che non avvenga un rapido sfiancamento della cornea e la sua perforazione. Spesso il cheratocono è associato a una congiuntivite allergica.

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Diagnosi

Il cheratocono si diagnostica con l’oftalmometria (misurazione della curvatura corneale).  Lo strumento principale per la sua diagnosi e per la valutazione della gravità è la topografia corneale, esame strumentale con cui si misura il raggio della cornea punto per punto; ad esso deve essere sempre associata la misurazione dello spessore corneale. Il primo sospetto di cheratocono è solitamente quello di una miopia associata ad un astigmatismo progressivo o irregolare. Le tecniche diagnostiche si avvalgono inoltre di:

  • oftalmoscopia diretta;
  • retinoscopio a striscia: evidenzia il riflesso a forbice;
  • lampada a fessura o biomicroscopio;
  • pachimetria;
  • aberrometria;
  • microscopia confocale (Confoscan di Nidek);
  • ecografia ad alta frequenza.

Gravità

Una volta che il cheratocono è stato diagnosticato, il suo grado può essere classificato in base a diverse metriche:

  • Pendenza della massima curvatura:
    • “lieve” (< 45 D),
    • “avanzata” (fino a 52 D)
    • “grave” (> 52 D);
  • Morfologia del cono:
    • a capezzolo‘ (piccolo: 5 mm e quasi centrale),
    • ovale‘ (più grande, al di sotto del centro e spesso cascante),
    • a globo‘ (più del 75% della cornea colpita);
  • Spessore corneale:
    • lieve (> 506 μm)
    • avanzato (< 446 μm).

L’uso crescente della topografia corneale ha portato a un declino nell’uso di questi termini.

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Trattamento

Va eliminato o corretto al meglio il difetto visivo causato dal cheratocono: questo è inizialmente possibile con occhiali ma, col progredire della patologia, solo le lenti a contatto possono dare il risultato sperato. In questo caso la lente a contatto non ha solo uno scopo refrattivo, ma contiene meccanicamente la protrusione corneale, rendendo più regolare la forma della cornea stessa. Fondamentali sono i controlli oculistici annuali. Nei casi più gravi si dovrà ricorrere al trapianto di cornea (è un atto dovuto se si è verificata un perforazione corneale).

Cross-linking

Il cross-linking è una metodica che ha come risultato finale quello di rendere la cornea più rigida ed evitare, quindi, lo sfiancamento. Questo avviene tramite la creazione di legami tra le fibre collagene stromali. Il trattamento è minimamente invasivo: si fa reagire una sostanza fotosensibile (la riboflavina ovvero la vitamina B2) – che viene somministrata in forma di collirio – con i raggi ultravioletti. Questo processo lega meglio tra loro le fibre collagene, rinforzando la superficie oculare. In questo modo si può bloccare o almeno limitare la deformazione patologica della cornea.

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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine

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