La sindrome di Sjögren (in inglese “Sjögren’s syndrome”) è una malattia infiammatoria cronica su base autoimmune, caratterizzata dalla distruzione di ghiandole esocrine (ghiandole salivari minori, ghiandole lacrimali, parotidi) mediata dai linfociti T. C’è inoltre un’eccessiva attivazione dei linfociti B con produzione di autoanticorpi quali fattore reumatoide (FR), anti SS-A/Ro e anti SS-B/La. La malattia è caratterizzata da periodi di stasi alternati ad altri di riacutizzazione. Può essere anche il primum movens a distanza di anni di una malattia immunitaria più grave, spesso dell’artrite reumatoide.
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Che cos’è la sindrome di Sjögren?
La sindrome di Sjögren primaria è una malattia immunologica caratterizzata principalmente da secchezza orale e oculare, ma può coinvolgere anche altri organi e apparati, come il sistema nervoso centrale e periferico e le articolazioni. La sindrome di Sjögren secondaria si associa con lo stesso corredo di segni e sintomi ad altre malattie reumatologiche, soprattutto alle connettiviti, ma anche all’Artrite Reumatoide.
La malattia ha una frequenza pari all’1% e colpisce più frequentemente le donne, soprattutto fra i 30 e i 50 anni, con un rapporto maschi:femmine di 1:20.
Quali sono le cause della sindrome di Sjögren?
Le cause della malattia non sono note. Si ritiene che alla base ci sia un trigger infettivo e una conseguente reazione autoimmune contro l’epitelio dei dotti ghiandolari. L’infiltrazione linfocitaria delle ghiandole salivari e lacrimali porta a una progressiva perdita di funzione secretoria e a un’alterazione della qualità di lacrime e saliva. La sindrome sembra essere associata a una predisposizione genetica legata ai geni HLA-DRw52 (che aumenta di 20 volte il rischio di sviluppare la malattia) e HLA-DR3, nonché probabilmente all’infezione virale da EBV e da HTLV-1.
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Quali sono i sintomi della sindrome di Sjögren?
Sintomi e segni caratteristici sono:
- Secchezza della mucosa orale (xerostomia) che porta a disfagia e a infezioni del cavo orale
- Secchezza oculare (xeroftalmia) caratterizzata da cheratocongiuntivite
- Secchezza delle vie aeree (xerotrachea) con bronchiti ricorrenti, inoltre l’infiltrazione linfocitaria del polmone può evolvere in fibrosi polmonare
- Secchezza vaginale
- Tumefazione delle ghiandole salivari maggiori
- Poliartrite non erosiva
- Frequente associazione con la cirrosi biliare primitiva
- Fenomeno di Raynaud
- Porpora cutanea per vasculite
- Problemi gastrointestinali (gastrite atrofica e deficit pancreatico che porta a dispepsia, anoressia e meteorismo)
- Pericardite
- Aumento di 40 volte del rischio di neoplasie linfatiche (linfomi non Hodgkin a cellule B), in particolare a carico delle parotidi
Diagnosi
I criteri classificativi della sindrome di Sjögren sono stati recentemente rivisti e comprendono la presenza di due elementi tra test di alterata secrezione lacrimale positivo (test di Schirmer, test alla fluoresceina, test al verde di Lissamina, BUT); biopsia delle ghiandole salivari minori probante; presenza degli anti-SSA o degli anti-SSB o degli ANA a titolo > 1:320 e fattore reumatoide. Alla base della diagnosi vi è la sintomatologia tipica persistente, la dimostrazione dell’alterata secrezione di lacrime e saliva e la presenza di anticorpi come ANA, anti-SSA, anti-SSB e il fattore reumatoide. In alcuni casi per la diagnosi è necessaria la biopsia delle ghiandole salivari minori delle labbra, che dimostra aggregati di linfociti periduttali (> 50/4 mm2) definiti foci. Altri esami invasivi possono essere indicati se si sospetta un’evoluzione linfomatosa di malattia. In sintesi:
- Test di Schirmer (positivo se la carta bibula messa nel fornice congiuntivale inferiore per 5 minuti si imbibisce per meno di 5 mm)
- Test del Rosa Bengala o con verde di lissamina (che colora le aree di congiuntivite)
- Scialografia, ScialoTC e Scintigrafia con Tecnezio pertecnetato
- Presenza nel Siero di FR, ENA (anticorpi anti antigeni nucleari estraibili) come gli SSa/Ro e SSb/La e ipergammaglobulinemia all’elettroforesi delle proteine sieriche (nel 90% dei casi)
- Biopsia del labbro inferiore (dove sono presenti ghiandole salivari minori)
Trattamenti
Il trattamento della malattia si basa sull’uso di sostituti salivari e lacrimali (lacrime o salive artificiali). Se tollerato, è indicato il trattamento con farmaci che aumentano la secrezione di saliva e lacrime come la pilocarpina. Per controllare manifestazioni come le artralgie e l’astenia possono essere utilizzati gli anti-malarici come l’idrossiclorochina. Per altre manifestazioni d’organo come la parotidomegalia e le neuropatie sono indicati gli steroidi e l’azatioprina.
Mortalità
La patologia ha generalmente una prognosi benigna: i tassi di mortalità nei pazienti con Sindrome di Sjögren sono comparabili a quelli della popolazione generale.
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