Sindrome di Sjögren: sintomi, invalidità, terapia e mortalità

MEDICINA ONLINE Dott Emilio Alessio Loiacono Medico Chirurgo Roma SINDROME SJOGREN SINTOMI TERAPIA MORTE Riabilitazione Nutrizionista Infrarossi Accompagno Commissioni Cavitazione Radiofrequenza Ecografia Pulsata  Macchie Capillari Ano Pene.jpgLa sindrome di Sjögren (in inglese “Sjögren’s syndrome”) è una malattia infiammatoria cronica su base autoimmune, caratterizzata dalla distruzione di ghiandole esocrine (ghiandole salivari minori, ghiandole lacrimali, parotidi) mediata dai linfociti T. C’è inoltre un’eccessiva attivazione dei linfociti B con produzione di autoanticorpi quali fattore reumatoide (FR), anti SS-A/Ro e anti SS-B/La. La malattia è caratterizzata da periodi di stasi alternati ad altri di riacutizzazione. Può essere anche il primum movens a distanza di anni di una malattia immunitaria più grave, spesso dell’artrite reumatoide.

Leggi anche:

Che cos’è la sindrome di Sjögren?

La sindrome di Sjögren primaria è una malattia immunologica caratterizzata principalmente da secchezza orale e oculare, ma può coinvolgere anche altri organi e apparati, come il sistema nervoso centrale e periferico e le articolazioni. La sindrome di Sjögren secondaria si associa con lo stesso corredo di segni e sintomi ad altre malattie reumatologiche, soprattutto alle connettiviti, ma anche all’Artrite Reumatoide.
La malattia ha una frequenza pari all’1% e colpisce più frequentemente le donne, soprattutto fra i 30 e i 50 anni, con un rapporto maschi:femmine di 1:20.

Quali sono le cause della sindrome di Sjögren?

Le cause della malattia non sono note. Si ritiene che alla base ci sia un trigger infettivo e una conseguente reazione autoimmune contro l’epitelio dei dotti ghiandolari. L’infiltrazione linfocitaria delle ghiandole salivari e lacrimali porta a una progressiva perdita di funzione secretoria e a un’alterazione della qualità di lacrime e saliva. La sindrome sembra essere associata a una predisposizione genetica legata ai geni HLA-DRw52 (che aumenta di 20 volte il rischio di sviluppare la malattia) e HLA-DR3, nonché probabilmente all’infezione virale da EBV e da HTLV-1.

Leggi anche:

Quali sono i sintomi della sindrome di Sjögren?

Sintomi e segni caratteristici sono:

  • Secchezza della mucosa orale (xerostomia) che porta a disfagia e a infezioni del cavo orale
  • Secchezza oculare (xeroftalmia) caratterizzata da cheratocongiuntivite
  • Secchezza delle vie aeree (xerotrachea) con bronchiti ricorrenti, inoltre l’infiltrazione linfocitaria del polmone può evolvere in fibrosi polmonare
  • Secchezza vaginale
  • Tumefazione delle ghiandole salivari maggiori
  • Poliartrite non erosiva
  • Frequente associazione con la cirrosi biliare primitiva
  • Fenomeno di Raynaud
  • Porpora cutanea per vasculite
  • Problemi gastrointestinali (gastrite atrofica e deficit pancreatico che porta a dispepsia, anoressia e meteorismo)
  • Pericardite
  • Aumento di 40 volte del rischio di neoplasie linfatiche (linfomi non Hodgkin a cellule B), in particolare a carico delle parotidi

Diagnosi

I criteri classificativi della sindrome di Sjögren sono stati recentemente rivisti e comprendono la presenza di due elementi tra test di alterata secrezione lacrimale positivo (test di Schirmer, test alla fluoresceina, test al verde di Lissamina, BUT); biopsia delle ghiandole salivari minori probante; presenza degli anti-SSA o degli anti-SSB o degli ANA a titolo > 1:320 e fattore reumatoide. Alla base della diagnosi vi è la sintomatologia tipica persistente, la dimostrazione dell’alterata secrezione di lacrime e saliva e la presenza di anticorpi come ANA, anti-SSA, anti-SSB e il fattore reumatoide. In alcuni casi per la diagnosi è necessaria la biopsia delle ghiandole salivari minori delle labbra, che dimostra aggregati di linfociti periduttali (> 50/4 mm2) definiti foci. Altri esami invasivi possono essere indicati se si sospetta un’evoluzione linfomatosa di malattia. In sintesi:

  • Test di Schirmer (positivo se la carta bibula messa nel fornice congiuntivale inferiore per 5 minuti si imbibisce per meno di 5 mm)
  • Test del Rosa Bengala o con verde di lissamina (che colora le aree di congiuntivite)
  • Scialografia, ScialoTC e Scintigrafia con Tecnezio pertecnetato
  • Presenza nel Siero di FR, ENA (anticorpi anti antigeni nucleari estraibili) come gli SSa/Ro e SSb/La e ipergammaglobulinemia all’elettroforesi delle proteine sieriche (nel 90% dei casi)
  • Biopsia del labbro inferiore (dove sono presenti ghiandole salivari minori)

Trattamenti

Il trattamento della malattia si basa sull’uso di sostituti salivari e lacrimali (lacrime o salive artificiali). Se tollerato, è indicato il trattamento con farmaci che aumentano la secrezione di saliva e lacrime come la pilocarpina. Per controllare manifestazioni come le artralgie e l’astenia possono essere utilizzati gli anti-malarici come l’idrossiclorochina. Per altre manifestazioni d’organo come la parotidomegalia e le neuropatie sono indicati gli steroidi e l’azatioprina.

Mortalità

La patologia ha generalmente una prognosi benigna: i tassi di mortalità nei pazienti con Sindrome di Sjögren sono comparabili a quelli della popolazione generale.

Leggi anche:

Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo

Se ti è piaciuto questo articolo e vuoi essere aggiornato sui nostri nuovi post, metti like alla nostra pagina Facebook o seguici su Twitter, su Instagram o su Pinterest, grazie!

Annunci
Questa voce è stata pubblicata in Ortopedia, reumatologia e medicina riabilitativa e contrassegnata con , , , . Contrassegna il permalink.