Fenomeno di Raynaud: cause, sintomi e trattamento

MEDICINA ONLINE Raynaud's Syndrome SINDROME FENOMENO DI RAYNAUD MANI DITA GELONI FREDDO MALATTIA AUTOIMMUNITARIA ARTRITE  OSSA ARTICOLAZIONE PELLE CIANOTICA.jpgIl fenomeno di Raynaud (in inglese Raynaud’s phenomenon) è caratterizzato da uno spasmo eccessivo dei vasi sanguigni della periferia che provoca una riduzione del flusso di sangue alle regioni coinvolte. La reazione può essere innescata dal freddo e/o dallo stress emotivo (emozioni intense, spavento) e/o dal rapido passaggio da ambienti caldi a freddi o da altri fattori, alcuni dei quali ancora non del tutto chiari. La riduzione del flusso sanguigno determina da insensibilità alle mani seguita da cianosi, pallore, dolore, formicolio e bruciore. Nella metà dei casi il fenomeno può essere secondario ad altre patologie; nel caso sia idiopatico (cioè non si conosca il motivo che lo ha determinato) prende il nome di sindrome di Raynaud (in inglese Raynaud syndrome), e talvolta è soprannominato ipersensibilità o “allergia” al freddo. Il fenomeno di Raynaud si manifesta soprattutto nelle dita delle mani e dei piedi, ma può coinvolgere anche altre zone del corpo, come la punta del naso, i lobi delle orecchie e la lingua.

Eponimo

Il fenomeno di Raynaud deve il suo nome al medico francese Maurice Raynaud (1834-1881).

Cause e fattori di rischio

A volte si associa dolore. Il fenomeno di Raynaud è denominato:

  • primario o primitivo: il fenomeno si presenta da solo, senza una malattia a monte che lo determini;
  • secondario: il fenomeno è il segno di una patologia;
  • idiopatico: se non si conosce la causa a monte che lo ha determinato.

Il fenomeno di Raynaud primario è più frequente della forma secondaria. Il primario in genere esordisce sotto i 25 anni di età e colpisce soprattutto le donne che riportano una intolleranza al freddo che risale all’infanzia. I pazienti con Raynaud secondario presentano invece spesso i sintomi di una condizione associata (tipicamente artrite, lupus, sclerodermia…), come dolori alle articolazioni, eruzioni cutanee e debolezza.

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Fenomeno di Raynaud primitivo o idiopatico

Il fenomeno di Raynaud è considerato primitivo o idiopatico se si manifesta da solo e non si associa ad altre malattie. In questa forma tende a manifestarsi spesso nelle giovani donne e in particolare durante l’adolescenza e nei primi anni dell’età adulta. Si ritiene che il Raynaud idiopatico sia almeno in parte ereditario, sebbene non siano stati ancora identificati geni specifici. Il fumo di sigaretta è un fattore in grado di aumentare la frequenza e l’intensità degli attacchi; secondo alcuni autori sembra giocare un ruolo anche una componente ormonale. Caffeina, estrogeni e beta-bloccanti non selettivi sono spesso elencati come fattori aggravanti, ma le evidenze che dovrebbero essere evitati non appaiono solide. Il freddo, lo stress psico-fisico e le emozioni intense aumentano il rischio che si verifichi il fenomeno.

Fenomeno di Raynaud secondario

Il fenomeno di Raynaud, o Raynaud secondario, si associa a un’ampia varietà di altre condizioni e malattie:

  • Malattie del tessuto connettivo
    • Sclerodermia
    • Lupus eritematoso sistemico
    • Artrite reumatoide
    • Sindrome di Sjögren
    • Dermatomiosite
    • Polimiosite
    • Sindrome cronica da agglutinine a frigore
    • Sindrome di Ehlers-Danlos
  • Farmaci
    • Betabloccanti
    • Farmaci citotossici – in particolare chemioterapici e specialmente bleomicina
    • Ciclosporina
    • Bromocriptina
    • Ergotamina
    • Sulfasalazina
    • Farmaci stimolanti il sistema nervoso centrale, come ad esempio amfetamine e metilfenidato
    • Farmaci da banco, ad esempio pseudoefedrina
  • Occupazionali
    • Esposizione prolungata delle mani a composti chimici o plastici, esempio cloruro di vinile, mercurio o PVC
  • Manifestazione paraneoplastica

Altre cause e fattori di rischio:

  • arteriopatia;
  • disturbi nervosi;
  • arto colpito da un ictus;
  • sclerosi multipla;
  • poliomielite;
  • uso professionale di strumenti vibranti, come martelli pneumatici, decespugliatori o motoseghe;
  • sindrome del tunnel carpale;
  • sindrome dello stretto toracico superiore;
  • patologia tiroidea;
  • fumo;
  • freddo;
  • lesioni a mani o piedi (fratture, interventi chirurgici o congelamento).

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Sintomi e segni

Il fenomeno di Raynaud si verifica soprattutto in quei distretti a maggior dispersione calorica e minore richiesta metabolica (più sacrificabili) cioè le dita (soprattutto quelle delle mani). In alcuni casi si associa fastidio o dolore della parte interessata. È caratterizzato da tre fasi che in tutto possono durare da meno di un minuto a diverse ore.:

  • Fase ischemica (o “del pallore”): l’afflusso di sangue si riduce e la zona diventa pallida, fredda, insensibile e a volte dolorante;
  • Fase della stasi venosa (o “della cianosi”): l’area colpita inizia a diventare bluastra e si può avvertire formicolio e fastidio;
  • Fase dell’iperemia reattiva (o “dell’arrossamento”): il sangue torna ad irrorare la zona copiosamente e la zona appare rossastra ed è calda. Si possono verificare formicolio, intorpidimento e dolore. Il normale flusso in genere si ripristina in un quarto d’ora.

Nella maggior parte dei casi, il fenomeno può interferire con le attività quotidiane dei pazienti (specie quelle che richiedono l’uso delle mani o dei piedi), ma non causa alcun danno a lungo termine per le estremità.

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Diagnosi

La diagnosi è essenzialmente clinica: l’esame obiettivo permette di inquadrare il fenomeno, spesso senza necessità di ricorrere a test di stimolazione al freddo. La videocapillaroscopia è l’esame di prima scelta per distinguere il fenomeno di Raynaud idiopatico da quello secondario a malattie dello scleroderma spectrum (sclerodermia, polidermatomiosite, connettivite mista). La videocapillaroscopia in questi pazienti presenta alterazioni tipiche: anse capillari ridotte in numero, zone avascolari, anse capillari giganti dette megacapillari, microemorragie. Il test di stimolazione al freddo prevede l’immersione della mano del paziente in acqua ghiacciata, per provocare un episodio. Si può anche praticare una manovra compressiva effettuata dal paziente spingendo i palmi l’uno contro l’altro con le mani giunte a preghiera (segni evocabili in maniera più sfumata rispetto al test di stimolazione al freddo).

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Complicanze

Le complicanze sono rare. Si possono verificare:

  • ulcere della pelle;
  • cicatrici;
  • cancrena;
  • dita sottili e affusolate, con la pelle liscia e lucida;
  • unghie fragili e che crescono lentamente.

Terapia

Nei pazienti che soffrono di fenomeno di Raynaud è importante evitare l’esposizione al freddo, utilizzando guanti e calze pesanti in modo da mantenere calde le estremità. Dal punto di vista farmacologico, nelle persone refrattarie al trattamento conservativo, molto efficaci sono i calcio antagonisti, che riducono il numero e la durata degli episodi di vasospasmo inducendo vasodilatazione delle arteriole periferiche. Nei casi più gravi si può ricorrere alla simpatectomia (simpatectomia toracica endoscopica), una controversa procedura chirurgica.

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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine

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