Fenomeno di Raynaud: cause, sintomi e trattamento

MEDICINA ONLINE Raynaud's Syndrome SINDROME FENOMENO DI RAYNAUD MANI DITA GELONI FREDDO MALATTIA AUTOIMMUNITARIA ARTRITE  OSSA ARTICOLAZIONE PELLE CIANOTICA.jpgSpesso si sente parlare del “fenomeno di Raynaud”, cerchiamo di capire oggi cosa sia. Per prima cosa bisogna ricordare che il fenomeno in questione è caratterizzato da uno spasmo eccessivo dei vasi sanguigni della periferia. Tale spasmo provoca una riduzione del flusso di sangue alle regioni coinvolte. La reazione può essere innescata dal freddo e/o dallo stress emotivo o da altri fattori, alcuni dei quali ancora non del tutto chiari.

Dove di verifica e da cosa è caratterizzato?

Il fenomeno di Raynaud si manifesta soprattutto nelle dita delle mani e dei piedi, ma può coinvolgere anche la punta del naso, i lobi delle orecchie, la lingua e altre parti del corpo, dove i piccoli vasi sanguigni sono più sensibili alle variazioni di temperatura. Durante un episodio, chiamato attacco vasospastico, può manifestarsi un dolore considerevole, associato ad una sensazione di bruciore, intorpidimento o formicolio. Il fenomeno di Raynaud è reso evidente dal cambiamento del colore della pelle nella zona colpita, che può diventare da pallida a cianotica e, infine, rossa, quando è ripristinata la normale circolazione. Nei casi più gravi, nell’area possono insorgere ulcere ed infezioni. Il fenomeno di Raynaud può essere primario (senza alcun disturbo associato) o causato da altre condizioni di base, come la sclerodermia, l’artrite reumatoide o il lupus eritematoso sistemico (fenomeno di Raynaud secondario).

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Cause di un attacco vasospastico

Il fenomeno di Raynaud, di solito, viene innescato dall’esposizione al freddo. In circostanze normali, la reazione del corpo alle basse temperature consiste nel limiare il più possibile la perdita del calore. Per conseguire questo risultato, i vasi sanguigni sotto la superficie della pelle iniziano a restringersi ed il sangue è deviato dalle estremità agli organi vitali. Il fenomeno di Raynaud potrebbe, quindi, essere considerato come un’esagerazione della risposta naturale del corpo allo stress (ipo)termico. Il risultato dell’estrema vasocostrizione è una forte diminuzione dell’afflusso di sangue alle rispettive regioni, che porta il tessuto all’ipossia (grave carenza di ossigeno, gas indispensabile per il metabolismo cellulare). Episodi ricorrenti possono causare atrofia della pelle e dei tessuti sottocutanei e muscolari. In rari casi, possono conseguire ulcerazioni e cancrena ischemica. Probabilmente, il fenomeno di Raynaud è causato da alterazioni complesse nel bilancio tra le sostanze chimiche che provocano vasocostrizione e quelle che dilatano o rilassano le pareti dei capillari. Altri meccanismi possono comprendere l’iperattività del sistema nervoso simpatico o un danno vascolare. Anche turbamenti emotivi o psicologici improvvisi possono indurre un attacco vasospastico.

Fenomeno di Raynaud: sintomi

Nel corso dell’attacco vasospastico, un paziente può manifestare tipicamente tre fasi:
1) Fase del pallore: in presenza di basse temperature, l’afflusso di sangue alle dita delle mani o dei piedi è marcatamente ridotto, la pelle diventa pallida o bianca, fredda e insensibile;

2) Fase della cianosi: quando l’ossigeno è carente o esaurito, l’area colpita inizia a diventare bluastra;

3) Fase dell’arrossamento: quando l’episodio si placa o la zona è riscaldata, la pelle assume un colore rosso brillante, per l’aumento compensativo del flusso di sangue. Il ritorno della normale irrorazione può causare formicolio, intorpidimento e dolore.

Nella maggior parte dei casi, il fenomeno di Raynaud può interferire con le attività quotidiane dei pazienti, ma non causa alcun danno a lungo termine per le estremità. Gli attacchi possono durare da meno di un minuto a diverse ore. Dopo il riscaldamento, di solito, sono necessari 15 minuti per ripristinare il normale flusso di sangue nella zona coinvolta.

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Fenomeno di Raynaud primario

Il fenomeno di Raynaud primario, noto anche come malattia di Raynaud, non dipende da qualsiasi altra patologia o problema medico. La condizione può persistere per un lungo periodo o migliorare spontaneamente. Il fumo peggiora la frequenza e l’intensità degli attacchi vasospastici.

Fenomeno di Raynaud secondario

Nel fenomeno di Raynaud secondario è possibile identificare una causa od una patologia sottostante. In particolare, la condizione si verifica in circa l’85-95% dei pazienti con sclerodermia ed è presente in circa un terzo dei pazienti con lupus eritematoso sistemico.

Cause più comuni del fenomeno di Raynaud secondario

1) Malattie del tessuto connettivo. Il fenomeno di Raynaud secondario è particolarmente comune nelle persone affette da malattie del tessuto connettivo. La patologia che causa con più probabilità il fenomeno di Raynaud è la sclerosi sistemica (nota anche come sclerodermia), che può verificarsi anche in una forma localizzata, chiamata sindrome CREST. Il segno distintivo della condizione è l’ispessimento della pelle, soprattutto su mani e viso. In queste aree, possono apparire dilatazioni dei vasi sanguigni (teleangectasie) e depositi di sali di calcio sotto la pelle (calcinosi). Nelle forme gravi di sclerodermia, i pazienti possono sviluppare ulcere persistenti sulla punta delle dita e infezioni, che in casi estremi possono evolvere in cancrena. Il fenomeno di Raynaud può verificarsi anche in pazienti con altre malattie del tessuto connettivo, tra cui la Sindrome di Sjögren, la dermatomiosite, la polimiosite e la granulomatosi di Wegener. È importante sottolineare che la malattia del tessuto connettivo sottostante può non essere evidente fino alla manifestazione del fenomeno di Raynaud.

2) Farmaci. Il fenomeno di Raynaud può rappresentare un effetto collaterale di alcuni farmaci, come:

  • Anfetamine;
  • Alcuni tipi di beta-bloccanti (utilizzati soprattutto per angina e ipertensione);
  • Alcuni agenti chemioterapici (vinblastina, bleomicina ecc.);
  • Alcuni farmaci contro l’emicrania, contenenti ergotamina;
  • Clonidina (per pressione alta, emicrania o vampate di calore);
  • Bromocriptina (impiegata nella gestione della malattia di Parkinson e di alcune altre condizioni);
  • Imipramina (per la depressione);
  • Pillola contraccettiva orale.

Una volta eliminato e sostituito il farmaco responsabile, il fenomeno di Raynaud può risolversi abbastanza rapidamente.

3) Arteriopatia. Il fenomeno di Raynaud può, talvolta, indicare l’aterosclerosi sottostante, soprattutto nei fumatori. Anche la malattia di Buerger può determinare l’insorgenza del disturbo.

4) Disturbi nervosi. Il fenomeno di Raynaud può svilupparsi in un arto colpito da un ictus o può verificarsi in associazione con sclerosi multipla e poliomielite.

5) Professione. L’uso professionale di strumenti vibranti, come martelli pneumatici o motoseghe, similmente ai colpi ripetitivi con utensili manuali pesanti, può provocare un vasospasmo traumatico (noto come sindrome da vibrazioni mano-braccio); anche l’esposizione chimica a processi industriali di polimerizzazione del cloruro di vinile (materie plastiche) può indurre una malattia simile alla sclerodermia, di cui il fenomeno Raynaud può essere una manifestazione.

6) Sindrome del tunnel carpale. La mano in questione può diventare più sensibile alle basse temperature e manifestare il fenomeno di Raynaud.

7) Sindrome dello stretto toracico superiore (TOS).

8) Patologia tiroidea. Alcune patologie della ghiandola tiroide aumentano la viscosità del sangue e possono causare il fenomeno di Raynaud.

9) Lesioni. Infortuni precedenti alle mani o ai piedi, come fratture, interventi chirurgici o congelamento, possono portare al fenomeno di Raynaud.

Come distinguere il fenomeno di Raynaud primario dal secondario?

Il fenomeno di Raynaud primario è più comune della forma secondaria. Di solito, la malattia di Raynaud in forma diopatica esordisce sotto i 25 anni di età e colpisce soprattutto le donne. I pazienti spesso ricordano un’intolleranza al freddo che risale all’infanzia. Le persone con fenomeno di Raynaud secondario, invece, presentano spesso i sintomi di una condizione associata, come dolori articolari, eruzioni cutanee, debolezza muscolare ecc. Se l’insorgenza dei sintomi avviene dopo i 25 anni di età, è importante consultare un medico per escludere eventuali cause sottostanti.

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Diagnosi del fenomeno di Raynaud

Il paziente dovrebbe consultare un medico per le seguenti ragioni:
1) Il fenomeno di Raynaud, anche se praticamente innocuo nella forma primaria, può provocare disagio e dolore; vari trattamenti sono disponibili per aiutare a gestire l’entità e la frequenza degli attacchi.
2) È importante diagnosticare un eventuale patologia responsabile del fenomeno di Raynaud già nelle fasi iniziali. Un esame emocromocitometrico completo può contribuire a confermare le condizioni artritiche ed autoimmuni ed indicare se il paziente è a rischio di sviluppare una malattia del tessuto connettivo. Altre analisi, che possono aiutare a distinguere tra le due forme del fenomeno di Raynaud, comprendono la ricerca degli anticorpi anti-nucleo (ANA) e la determinazione della velocità di eritrosedimentazione (VES).
3) Se il fenomeno di Raynaud è molto grave e trascurato, può causare danni permanenti agli arti colpiti. Va sottolineato, tuttavia, che questa complicazione è rara.

I test che possono essere effettuati per confermare la diagnosi

1) Capillaroscopia ungueale: consiste in un semplice esame al microscopio dei piccoli vasi sanguigni alla base dell’unghia. In caso di fenomeno di Raynaud primario, i risultati di questo test sono normali, mentre sono alterati nei pazienti con la forma secondaria. In particolare, se i capillari sono dilatati o anormali, l’indagine può indicare che il paziente potrebbe avere una malattia del tessuto connettivo sottostante.
2) Test di stimolazione al freddo: prevede l’immersione della mano del paziente in acqua ghiacciata, per provocare un episodio. Tuttavia, questo esame non sempre funziona, in quanto tutto il corpo ha bisogno di essere esposto al freddo prima di manifestare il fenomeno di Raynaud.

Sulla base di queste indagini, il medico dovrebbe essere in grado di definire se il fenomeno di Raynaud è primario o secondario e, in quest’ultimo caso, saprà consigliare un trattamento per il disturbo associato.

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Possibili complicazioni

1) Se un’arteria è completamente ostruita per lo spasmo, possono insorgere ulcere della pelle, cicatrici o cancrena (morte dei tessuti). Questo problema si riscontra, soprattutto, nelle persone con artrite o malattie autoimmuni.
2) A causa della cattiva circolazione sanguigna, le dita possono diventare sottili e affusolate, con la pelle liscia e lucida, mentre le unghie crescono lentamente e diventano fragili, con creste longitudinali.

Quando contattare un medico

Se la parte del corpo colpita s’infetta o si sviluppa una piaga, oppure quando le dita cambiano colore e non si conoscono le cause. Contattare il medico anche se compaiono sintomi quali febbre, eruzioni cutanee, articolazioni gonfie e dolorose.

Trattamenti

Non esiste una cura per il fenomeno di Raynaud, ma gli attacchi possono essere gestiti efficacemente con cambiamenti nello stile di vita e, nei casi più gravi, con l’utilizzo di farmaci. Il trattamento dipende dalla gravità della condizione e non richiede sempre l’intervento medico. Per i pazienti che manifestano attacchi lievi, alcune misure pratiche, come l’utilizzo di scaldamani, guanti termici e cappelli, possono contribuire ad alleviare i sintomi. La terapia farmacologica è indicata per coloro che presentano dolore intenso e compromissione funzionale dell’area colpita. Spesso, i farmaci sono prescritti ai pazienti con fenomeno di Raynaud secondario, in quanto gli attacchi più gravi possono provocare ulcere e danni ai tessuti. Qualsiasi malattia di base, o la predisposizione a questa, deve essere diagnosticata e trattata di conseguenza.

Cosa fare per prevenire gli attacchi?

1) Smettere di fumare: la nicotina può compromettere ulteriormente la circolazione, restringendo i vasi sanguigni e rendendo più lento il flusso di sangue nelle zone periferiche;
2) Evitare di assumere farmaci che causano costrizione o spasmo dei vasi sanguigni;
3) Evitare brusche variazioni di temperatura;
4) Proteggere mani e piedi dal freddo utilizzando guanti, calze e stivali;
5) Evitare le attività o le sostanze (esempio: caffeina) che possono scatenare un attacco;
6) Cercare di ridurre al minimo i livelli di stress: alcune tecniche di rilassamento possono aiutare a gestire disturbi emotivi o psicologici.

Trattamento farmacologico

Alcuni farmaci (calcio-antagonisti, alfa-bloccanti e vasodilatatori) possono essere utili, soprattutto per gestire il fenomeno di Raynaud primario. I calcio-antagonisti, come la nifedipina, agiscono dilatando i piccoli vasi sanguigni, aumentando così il flusso di sangue alle periferie. A seconda del modello di presentazione dei sintomi e della risposta al trattamento, potrebbe essere indicata l’assunzione quotidiana della nifedipina od un regime preventivo. Se necessario, la dose può essere gradualmente aumentata, ma è importante monitorare eventuali effetti collaterali (comuni): edema di mani e piedi, mal di testa, vampate di calore e vertigini. Una minoranza di pazienti con fenomeno di Raynaud intrattabile può richiedere una simpaticectomia, cioè un intervento che comporta la rimozione chirurgica dei tessuti e dei nervi che restringono i vasi sanguigni periferici. Tuttavia, la procedura non è priva di complicazioni ed ha un tasso di successo piuttosto basso, quindi deve essere considerata solo se tutte le altre opzioni terapeutiche sono risultate fallimentari.
Gli episodi gravi, che si traducono in ulcerazioni o danni ai tessuti, possono essere trattati con un’infusione endovenosa di prostaciclina, che richiede il ricovero in ospedale, per alcuni giorni. Altri agenti, che potrebbero essere utili nella gestione del fenomeno di Raynaud, includono nitroglicerina topica e losartan.
Nei pazienti con una pressione sanguigna bassa possono essere provati regimi terapeutici che includono: L-arginina (orale), vitamina E, basse dosi di aspirina, dipiridamolo, niacina e pentossifillina. La prognosi per il fenomeno di Raynaud è variabile e dipende dalla causa e dall’entità degli attacchi vasospastici.

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