La “sindrome neuro-Behçet” (anche chiamata “malattia neuro-Behçet” o “malattia di Behçet con coinvolgimento neurologico” o semplicemente “neuro-Behçet“) rappresenta una complicanza  della “sindrome di Behçet” caratterizzata da danni al sistema nervoso e si verifica nel 5-50% dei casi di sindrome di Behçet. L’elevata variazione nell’intervallo percentuale è dovuta alla diversa definizione di “coinvolgimento neurologico”, alla variazione etnica o geografica ed ai protocolli di trattamento. Come abbiamo visto in QUESTO ARTICOLO, la sindrome di Behçet (anche chiamata “malattia di Behçet”) è una rarissima sindrome infiammatoria multisistemica cronica e recidivante caratterizzata da afte orali, genitali, uveite, tromboflebite e che frequentemente coinvolge le articolazioni, la cute, il sistema nervoso centrale e il tratto gastrointestinale. La sindrome tipicamente alterna periodi sintomatici a periodi di remissione dei sintomi.

Epidemiologia

In uno studio su 387 pazienti con malattia di Behçet che è stato condotto per 20 anni, il 13% degli uomini ed  il 5,6% delle donne con malattia di Behçet ha sofferto della sindrome neuro-Behçet. Combinando tutti i rapporti statistici, circa il 9,4% (43 su 459) dei casi con sindrome di Behçet si sono complicati con la sindrome neuro-Behçet. Gli uomini avevano una probabilità 2,8 volte maggiore di soffrire di sindrome neuro-Behçet rispetto alle donne: questo fatto indica una possibile patologia basata sul genere. Per quanto riguarda l’età dei pazienti con sindrome neuro-Behçet, l’intervallo generale era compreso tra 20 e 40. I pazienti con sindrome neuro-Behçet di età inferiore a 10 o superiore a 50 anni erano molto rari.

Cause e fattori di rischio

La sindrome neuro-Behçet è causata dalla sindrome di Behçet, tuttavia, poiché la causa della sindrome di Behçet è sconosciuta, anche la causa responsabile della sindrome neuro-Behçet è sconosciuta. L’infiammazione inizia principalmente a causa di alterazioni del sistema immunitario che delineano un quadro di malattia autoimmune.

Tipi

Esistono due tipi di malattia di neuro-Behçet: parenchimale e non parenchimale. I due tipi di malattia di neuro-Behçet si verificano raramente nella stessa persona. Si suggerisce che la patogenesi dei due tipi sia probabilmente diversa. Le statistiche indicano che circa il 75% (772 su 1031) dei pazienti con sindrome di Behçet è avanzato a sindrome neuro-Behçet parenchimale mentre il 17,7% (183 su 1031) dei pazienti a a sindrome neuro-Behçet non parenchimale. Il restante 7,3% non è stato classificato.

Sindrome neuro-Behçet parenchimale

Se si sperimenta la malattia del neuro-Behçet parenchimale, si verifica principalmente la meningoencefalite. Le aree bersaglio della sindrome neuro-Behçet parenchimale includono il tronco encefalico, il midollo spinale e le regioni cerebrali. A volte è difficile determinare l’area interessata perché i pazienti sono asintomatici.

Sindrome neuro-Behçet non parenchimale

Nel sindrome neuro-Behçet non parenchimale si verificano principalmente complicanze vascolari come la trombosi venosa cerebrale. Altre caratteristiche distinte includono l’aneurisma intracranico e l’aneurisma extracranico. Nella maggior parte dei casi, le vene hanno molte più probabilità di essere colpite rispetto alle arterie. La trombosi del seno venoso è la manifestazione vascolare più frequente nella sindrome neuro-Behçet non parenchimale, seguita dalla trombosi delle vene cerebrali corticali. Raramente sono invece riportati trombosi e aneurismi delle grandi arterie cerebrali.

Sintomi e segni 

I primi segni e sintomi di sindrome neuro-Behçet sono generalmente molto generali. Ciò rende difficile la diagnosi di sindrome neuro-Behçet fino a quando i pazienti non subiscono un grave danno neurologico. Inoltre, la combinazione dei sintomi varia tra i pazienti.

Sintomi e segni della sindrome neuro-Behçet parenchimale

I sintomi e segni della malattia di neuro-Behçet parenchimalesono vari, ma il sintomo principale è la meningoencefalite che si verifica in circa il 75% dei pazienti con sindrome neuro-Behçet. Altri sintomi generali della malattia di Behçet sono presenti anche tra i pazienti con sindrome neuro-Behçet parenchimali come febbre, mal di testa, ulcere genitali, cicatrici genitali e lesioni cutanee. Quando il tronco encefalico è interessato, si possono osservare oftalmoparesi, neuropatia cranica e disfunzione cerebellare o piramidale. Il coinvolgimento dell’emisfero cerebrale può provocare encefalopatia, emiparesi, perdita emisensoriale, convulsioni, disfasia e cambiamenti mentali tra cui disfunzione cognitiva e psicosi. Per quanto riguarda il coinvolgimento del midollo spinale, si possono osservare segni piramidali negli arti, disfunzione a livello sensoriale e, comunemente, disfunzione dello sfintere. Alcuni dei sintomi sono meno comuni come ictus (1,5%), epilessia (2,2-5%), sintomi e segni di tumore cerebrale, disturbi del movimento, sindrome meningea acuta e neuropatia ottica.

Sintomi e segni della sindrome neuro-Behçet non parenchimale

Poiché la sindrome neuro-Behçet non parenchimale prende di mira le strutture vascolari, i sintomi e segni insorgono nella stessa area e la principale caratteristica clinica è la trombosi venosa cerebrale. Se si sperimenta trombosi venosa cerebrale, un coagulo in uno dei vasi sanguigni nel cervello blocca il flusso sanguigno e può causare ictus cerebrale, con tutte le conseguenze che ne conseguono a livello di danni irreversibili al sistema enrvoso. Questo accade nei seni venosi durali. I sintomi e segni di ictus possono includere confusione, debolezza e vertigini. Il mal di testa tende a peggiorare nel corso di diversi giorni. Alcuni dei sintomi meno comuni includono ipertensione endocranica e rottura di aneurismi intracranici. 

Diagnosi

Sebbene esista un criterio diagnostico per la malattia di Behçet, non esiste uno per la malattia di neuro-Behçet. Il coinvolgimento del sistema nervoso periferico è raramente riportato (~ 0,8%). In questo caso si osservano la sindrome di Guillain-Barré, la neuropatia sensomotoria, la mononeurite multipla, la neuropatia autonomica e le anomalie subcliniche della conduzione nervosa. Alcune delle sindromi non sono comuni ma riconosciute per la relazione con sindrome neuro-Behçet come la sindrome meningea acuta, i sintomi psichiatrici e la neuropatia ottica. Per la diagnosi, vengono utilizzati principalmente vari strumenti diagnostici, tra cui anamnesi, esame obiettivi, esami del sangue e valutazione del liquor.

Esame del sangue

Il 60-70% dei pazienti giapponesi e turchi è stato testato per possedere HLA-B51, sierotipo HLA-B. Questi pazienti hanno mostrato un rischio 6 volte maggiore di contrarre la sindrome di Behçet. Tuttavia, gli stessi criteri non sono ideali per essere applicati agli europei perché solo il 10-20% dei pazienti europei ha mostrato di possedere HLA-B51.

Liquido cerebrospinale

Il liquido cerebrospinale (“liquor”) è un fluido corporeo chiaro che occupa lo spazio subaracnoideo e il sistema ventricolare attorno e all’interno del cervello. È stato rivelato che il 70-80% dei pazienti con sindrome neuro-Behçet parenchimale mostra componenti del liquido cerebrospinale alterati. La differenza osservata è

• Elevata concentrazione proteica del liquido cerebrospinale (1 g/dL).
• Assenza di banda oligoclonale.
• Elevata conta delle cellule del CSF (0–400 × 106 cellule/L) nel corpo.

Terapia

Poiché le cause della sindrome di Behçet e della sindrome neuro-Behçet sono sconosciute, è impossibile eliminare o prevenire la causa a monte che causa la malattia, pertanto i trattamenti si concentrano su come sopprimere i sintomi che ostacolano le attività della vita quotidiana. Spesso nei casi di malattia parenchimale infiammatoria, i corticosteroidi vengono somministrati come infusioni di metilprednisolone per via endovenosa seguite da un ciclo lentamente graduale di steroidi orali. Si suggerisce che la terapia debba essere continuata per un periodo di tempo anche quando i sintomi vengono soppressi perché possono verificarsi ricadute precoci. A volte si usa uno steroide diverso a seconda della natura della malattia, della gravità e della risposta agli steroidi. Secondo diversi studi, i pazienti con sindrome neuro-Behçet parenchimali sopprimono con successo i sintomi con gli steroidi prescritti. Per quanto riguarda i pazienti non parenchimali, non esiste un consenso generale su come trattare la malattia. Il motivo è che i meccanismi della trombosi venosa cerebrale nella sindrome neuro-Behçet sono ancora poco conosciuti. Alcuni medici usano anticoagulanti per prevenire un coagulo. D’altra parte, alcuni medici danno solo steroidi e immunosoppressori da soli.

Per approfondire, continua la lettura con: Sindrome di Behçet: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine

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