Febbre periodica con stomatite aftosa, faringite e adenite (PFAPA)

MEDICINA ONLINE DORMIRE DORME SONNO LETTO BAMBINO BIMBO PEDIATRIA NEONATO SCUOLA BABY NEW BORN REM RECUPERO PICCOLO BIMBA BAMBINA.jpgLa “febbre periodica con stomatite aftosa, faringite e adenite” (spesso abbreviata con l’acronimo ” PFAPA”) è una sindrome febbrile periodica che generalmente si manifesta durante l’infanzia e provoca vari sintomi e segni, tra cui quelli che le danno il nome:

  • febbre ricorrente;
  • stomatite: infiammazione della mucosa orale;
  • aftosi: presenza di afte nella bocca;
  • faringite: infiammazione della faringe (mal di gola);
  • adenite: infiammazione delle ghiandole linfatiche, in particolare quelle del collo che porta alla formazione di tumefazioni anomale.

Cause e fattori di rischio

Le cause della febbre periodica con stomatite aftosa, faringite e adenite, al momento non sono note.

Età di esordio

La febbre periodica con stomatite aftosa, faringite e adenite esordisce solitamente nella prima infanzia, tra 2 anni e 5 anni. La sindrome tende a essere più frequente tra i maschi.

Sintomi e segni

I sintomi e segni più frequenti della febbre periodica con stomatite aftosa, faringite e adenite, sono:

  • stomatite;
  • aftosi orale;
  • astenia (mancanza di forze);
  • adenite;
  • brividi;
  • dolore addominale e toracico;
  • faringite;
  • febbre ricorrente anche alta;
  • mal di gola;
  • cefalea;
  • tumefazione nel collo.

La febbre periodica con stomatite aftosa, faringite e adenite è caratterizzata da febbre ricorrente (in genere, superiore ai 38°C), accompagnata da sintomi a carico della testa e del collo, quali mal di gola, vesciche e ulcere nel cavo orale e ingrossamento dei linfonodi laterocervicali. I bambini con PFAPA appaiono spesso stanchi e pigri. La sindrome può persistere per diversi anni: gli episodi febbrili durano da 3 a 6 giorni e si ripetono ogni 28 giorni circa. La sindrome PFAPA provoca brividi e, occasionalmente, dolore addominale e/o toracico e mal di testa. Tra gli episodi febbrili, i pazienti presentano uno stato di buona salute e la crescita è normale.

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Diagnosi

La diagnosi della febbre periodica con stomatite aftosa, faringite e adenite si basa su anamnesi (raccolta dei dati del paziente e dei suoi sintomi: essendo in genere il paziente un bimbo, sono i genitori a parlare con il medico) e su esame obiettivo (la visita vera e propria eseguita dal medico). Può essere utile eseguire esami del sangue e, in alcuni casi, altre indagini come radiografia del torace o spirometria per escludere altre patologie. Nella sindrome PFAPA non si osservano neutropenia, segni a carico dell’albero respiratorio o altri sintomi (come diarrea, eruzioni cutanee e tosse); l’eventuale loro presenza suggerisce di trovarsi di fronte a un’altra patologia. Gli indici di infiammazione come la PCR (proteina C-reattiva) e la VES (velocità di eritrosedimentazione) sono in genere anche molto elevati durante un episodio febbrile, ma non nel periodo intercritico.

Terapia

Il trattamento della febbre periodica con stomatite aftosa, faringite e adenite può comprendere l’uso di farmaci antibiotici e corticosteroidei, cimetidina. In alcuni casi si procede con tonsillectomia, a volte con adenoidectomia. La prognosi è generalmente molto buona ed i piccoli pazienti tendono tendono a guarire senza alcuna sequela.

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