Tumore benigno e maligno del surrene: sintomi, diagnosi, cura

MEDICINA ONLINE SURRENE RENE ANATOMIA FUNZIONI PATOLOGIE SINTESIIl surrene (o ghiandola surrenale) è un organo pari, cioè l’organismo ne possiede uno destro ed uno sinistro, posizionati rispettivamente superiormente al rene destro ed al sinistro. Ha funzione endocrina ed è in grado di produrre una grande varietà di ormoni, tra cui l’adrenalina e gli steroidi aldosterone e cortisolo. Ogni ghiandola possiede due parti distinte: la parte corticale e quella midollare.

Parte corticale o corteccia (adrenal cortex)

E’ la parte più esterna del surrene e produce gli ormoni steroidei (corticosteroidi ed ormoni sessuali). E’ divisa in tre zone:

Gli ormoni prodotti nella parte corticale del surrene sono coinvolti in una varietà di meccanismi fisiologici, inclusi quelli che regolano l’infiammazione, il sistema immunitario, il metabolismo dei carboidrati, delle proteine, il livello di elettroliti nel sangue, la sessualità e la riproduzione.

Parte midollare o nervosa (adrenal medulla)

E’ la parte più interna e centrale del surrene e produce le catecolamine, cioè gli ormoni:

Tipi di tumore ed evoluzione

I tumori del surrene possono colpire la parte corticale o quella midollare. I tumori della parte corticale vengono distinti in:

  • tumori secernenti: producono ormoni e tale produzione anomala di ormoni è capace di determinare sintomi;
  • tumori non secernenti: non producono ormoni.

Il tumore che origina dalle cellule cromaffini presenti nella porzione midollare del surrene, prende il nome di feocromocitoma. Il tipo più comune di tumore delle ghiandole surrenali è un tumore benigno, l’adenoma surrenalico.  Fra i tumori maligni il più frequente è la metastasi che origina da tumori situati in altri organi (frequentemente polmoni e mammella), mentre raramente un tumore maligno insorge primitivamente nella ghiandola surrenalica.

Leggi anche: Feocromocitoma e surrenectomia: sintomi e conseguenze

Diffusione

In Italia il 3% degli individui ha attualmente una massa nel surrene, ma solo il 10% di queste è maligno. Secondo dati del Registro Tumori, l’incidenza è di 1-2 casi su un milione di persone.

Cause e fattori di rischio

Le cause della patologia non sono chiare ed anche i fattori di rischio non sono ben noti. Contrariamente a quello che avviene con gli altri tumori, non è stata documentata alcuna relazione di questo tipo di tumore né con il fumo né con la familiarità; è stata rilevata un’associazione con alcune mutazioni genetiche e con alcune sindromi come il morbo di Cushing. Un fattore di rischio noto è l’età: il tumore del surrene colpisce più spesso i soggetti di età compresa fra i 30 e i 50 anni. Un altro sottogruppo a maggiore rischio rispetto alla popolazione generale è costituito dai bambini di età inferiore ai 5 anni.

Sintomi

In molti pazienti un adenoma surrenalico può non provocare alcun sintomo, se non produce un eccesso di ormoni e non è di grosse dimensioni. In caso di tumori di grosse dimensioni vi potranno invece essere sintomi legati all’ingombro o alla compressione di altri organi, per esempio senso di pienezza addominale o dolore addominale localizzato. I tumori surrenalici secernenti possono provocare una serie di sintomi diversi a seconda del tipo di ormoni da loro prodotti in eccesso. Per esempio:

  • un eccesso di aldosterone provoca aumento della pressione arteriosa, riduzione dei livelli di potassio nel sangue e diminuzione dei livelli ematici di renina, una sostanza prodotta dal rene;
  • il feocromocitoma, che produce spesso un eccesso di catecolamine (adrenalina, noradrenalina), si manifesta con rialzi della pressione arteriosa, spesso in crisi parossistiche, che può essere accompagnata da altri sintomi fra cui tachicardia, sudorazione, vampate, intenso mal di testa;
  • una produzione eccessiva di cortisolo si manifesta invece con sintomi che possono variare ampiamente da un paziente all’altro e comprendono: aumento di peso, ritenzione idrica, un aspetto tipico del volto, la cosiddetta facies a luna piena, la comparsa di gibbo per accumulo di tessuto adiposo, la presenza di strie arrossate sulla cute dell’addome (strie rubre), irsutismo, modificazioni del tono dell’umore, fino a veri e propri sintomi psicotici, una maggiore suscettibilità alle infezioni o ancora lo sviluppo di un diabete secondario, poiché l’ormone determina un aumento dei livelli di zucchero nel sangue.

Va precisato che questi sintomi legati a squilibri ormonali non sono presenti unicamente in caso di tumore surrenalico, ma si possono manifestare anche a seguito di altre cause, per esempio un’alterata funzione dell’ipofisi, ghiandola alla base del cranio che regola il surrene, oppure, nel caso in particolare del cortisolo, come effetto collaterale di una terapia prolungata con farmaci corticosteroidi necessaria per la cura di altre patologie.

Diagnosi

Spesso i tumori del surrene vengono diagnosticati a causa dei sintomi provocati dall’alterata secrezione ormonale. In presenza di un quadro clinico sospetto vengono quindi eseguiti esami del sangue e delle urine per dosare i livelli degli ormoni surrenalici. Vengono inoltre eseguite indagini strumentali, quali l’ecografia e la TC addominale. Un’altra indagine che può essere utilizzata per l’esame della ghiandole surrenaliche è la risonanza magnetica (RM). Infine, la diagnosi di certezza sulla natura del tumore viene posta mediante biopsia, cioè prelievo di una piccola parte di tessuto, ed esame istologico del campione raccolto. In molti casi la diagnosi è tardiva.

Terapia dei tumori benigni

Molti adenomi surrenalici, cioè tumori benigni, vengono riscontrati casualmente durante l’esecuzione di ecografia, TC o RM effettuate per altri motivi, e spesso non è necessario asportarli, ma solo controllarli nel tempo mediante la ripetizione di periodiche indagini (ecografia). Se invece provocano sintomi a causa dell’alterata produzione ormonale (adenomi secernenti) essi vanno asportati chirurgicamente.
Nella maggior parte dei casi in cui vi è un eccesso dell’ormone aldosterone i sintomi si risolvono con l’intervento, anche se il 30% dei pazienti andrà incontro a recidiva del rialzo pressorio. I pazienti sottoposti a intervento per ipercortisolismo dovranno assumere per qualche tempo una terapia sostitutiva a base di steroidi, per evitare un improvviso calo di queste sostanze importanti per l’organismo.

Terapia dei tumori maligni

I tumori maligni del surrene devono essere completamente asportati. La riuscita dell’intervento, cioè le probabilità di guarigione, sono influenzate dalla stadiazione del tumore, cioè dalle dimensioni e dall’estensione del tumore stesso.
In alcuni casi di tumore maligno possono essere inoltre effettuate la chemioterapia, cioè la somministrazione di farmaci, per bocca o per via venosa, che si diffondono attraverso il sistema circolatorio in tutto l’organismo e distruggono cellule tumorali anche distanti dalla sede d’origine, oppure la radioterapia, cioè la somministrazione di radiazioni nell’area colpita dal tumore.

 

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