Quando la donna ha troppi peli dove non dovrebbero essere: irsutismo, cause, trattamenti e differenze con ipertricosi

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L’irsutismo è una patologia caratterizzata dalla crescita anomala e presenza, nella donna, di peli terminali (cioè quei peli duri, spessi e pigmentati, assenti prima della pubertà) estesi in sedi tipiche maschili come ad esempio labbro superiore, mento, addome, schiena, intorno all’areola del capezzolo, petto centrale). Si ha inoltre disposizione a losanga (cioè rombo) dei peli pubici.

Testosterone e suoi metaboliti
La relazione esistente tra androgeni e problemi come cuti seborroiche, acneiche e lo stesso irsutismo, è abbastanza nota. Spesso, però, non viene attribuita la giusta importanza alla quantità dei metaboliti del testosterone (diidrotestosterone e androstanediolo glucorinide), formati in seno al bulbo pilifero ad opera di enzimi particolari come la 5-alfa reduttasi I e II. Mentre esistono molti casi di irsutismo caratterizzati da livelli fisiologici di testosterone, la concentrazione del sopraccitato enzima nelle zone in cui il problema è più evidente, può essere dalle cinque alle venti volte superiore rispetto ai valori riscontrabili altrove. Spesso l’irsutismo è causato o aggravato anche da altri fattori predisponenti, come bassi livelli di SHBG (le proteine che trasportano il testosterone in circolo, inattivandolo), calo degli estrogeni o aumento del numero dei recettori per gli androgeni.

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Troppi peli fisiologici o patologici?
Una paziente che lamenta un incremento elevato ma fisiologico della peluria nelle zone tipicamente femminili deve essere rassicurata sull’origine “benigna” del disturbo. In caso di irsutismo è invece consigliata l’esecuzione di un approfondito dosaggio ormonale, al fine di escludere la presenza di gravi patologie, tanto più probabili quanto l’insorgenza di irsutismo è rapida e tumultuosa. La presenza di un aumento dei peli, in questo caso, è un vero e proprio sintomo dell’alterazione ormonale.

La donna si defeminilizza
In caso di assunzione prolungata di forti androgeni o iperproduzione fisiologica di testosterone, l’irsutismo si accompagna spesso a defeminilizzazione (amenorrea, oligomenorrea, ipotrofia mammaria ecc.) e virilismo (ipertrofia clitoridea, stempiamento ed abbassamento del tono della voce). La presenza di uno o più di questi sintomi suggerisce la necessità di ulteriori indagini diagnostiche, al contrario l’assenza di complicanze depone per la benignità della patologia.
E’ interessante anche ricordare una cosa curiosa che in pochi sanno: il numero delle unità pilo-sebacee nelle varie regioni cutanee è uguale nei due sessi. Il maggior sviluppo dei peli nel maschio è legato alla secrezione di ormoni androgeni, che risulta nettamente superiore rispetto a quella femminile.

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Diagnosi di irsutismo
Prima di ricorrere agli esami di laboratorio, l’iniziale diagnosi di irsutismo è spesso basata su semplici criteri semi-oggettivi. Ferriman e Gallwey hanno messo a punto una pratica tabella per una rapida ed indicativa diagnosi del disturbo. In base alla qualità ed alla densità dei peli nelle varie zone corporee, viene attribuito un punteggio che va da 1 (disturbo poco evidente) a 4 (marcato). Per poter parlare di irsutismo il punteggio derivante dalla somma dei singoli valori, dev’essere superiore ad otto.

Quali sono le cause dell’irsutismo?
In relazione alla causa di origine, l’irsutismo si può differenziare in:

  1. ovarico (95% dei casi: ovaio policistico, forme tumorali);
  2. surrenalico (3% dei casi: iperfunzione, iperplasia, forme tumorali);
  3. iatrogeno (1-2% dei casi: glucocorticoidi, steroidi anabolizzanti/androgeni);
  4. irsutismo idiopatico (insorge senza alcuna causa apparente).

L’irsutismo può essere legato a malattie endocrine a carico dei surreni che, nella donna, sono i principali produttori di testosterone. Anche alcuni tipi di tumori, come quelli a carico dell’ovaio e dello stesso surrene, possono essere responsabili del problema. Talvolta l’irsutismo non si associa a patologie evidenziabili o a determinanti fattori predisponenti; si parla, in questi casi, di irsutismo idiopatico. Negli ultimi anni la sua incidenza è andata costantemente diminuendo grazie anche ai progressi in campo endocrinologico. La scoperta di nuove metodologie diagnostiche ha infatti permesso di imputare l’origine di molte forme prima considerate idiopatiche a precisi fattori ormonali. Mentre l’irsutismo surrenalico o da disfunzione ovarica insorge a causa di un’eccessiva secrezione di testosterone, nelle forme idiopatiche è più probabile che all’origine del disturbo vi sia un’abnorme sensibilità cellulare agli androgeni.
L’irsutismo può avere anche un’origine iatrogena, legata, cioè, all’assunzione di alcuni farmaci (ormoni androgeni, corticosteroidi e steroidi anabolizzanti).

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Approfondiamo maggiormente le cause di irsutismo: 

1) Irsutismo idiopatico o periferico: è una forma di irsutismo abbastanza frequente, soprattutto in alcune aree geografiche e tra certi gruppi etnici. È caratterizzato soprattutto da un aumento dell’attività della 5-alfa reduttasi a livello della cute, con conseguente aumento della conversione del testosterone a deidrotestosterone, al quale la pelle è più sensibile. A causa di questa eccessiva sensibilità, livelli anche normali di androgeni circolanti sono in grado di provocare la crescita dei peli. Le pazienti con irsutismo idiopatico di solito sono giovani, o comunque in esse la sintomatologia ha avuto inizio in giovane età, abitualmente nel corso dei primi anni dopo il menarca (prima mestruazione). Molte presentano irregolarità mestruali. Molto spesso coesistono segni quali eccessiva sudorazione, disturbi circolatori alle estremità (frequente il riscontro di mani fredde, sempre sudaticce), brusche variazioni della pressione arteriosa, dermografismo (rossore della cute dopo il passaggio di un oggetto appuntito). La distribuzione dei peli è variabile, sia come topografia, sia come morfologia e densità, sia come entità della crescita. Spesso si osserva contemporaneamente la presenza di acne e,meno frequentemente, di alopecia androgenica. Il clitoride e le ovaie sono di solito normali; così pure la forma del bacino, le mammelle e l’immagine del corpo, che hanno caratteristiche prettamente femminili.

2) Irsutismo di origine ovarica: la causa più frequente di questo tipo di irsutismo è rappresentata dalla sindrome dell’ovaio policistico. Essa è una malattia eterogenea con varie manifestazioni cliniche, che vanno dall’irsutismo moderato a quello grave, dalle alterazioni del ciclo mestruale all’amenorrea (assenza di ciclo). La maggior parte delle pazienti presenta livelli di testosterone ai limiti superiori della norma o solo moderatamente elevati, talora livelli elevati di androstenedione è, più raramente, aumento della prolattina. Può essere presente anche un aumento dell’insulina. La concentrazione del testosterone può risultare normale, anche se la percentuale totale del testosterone libero (quello attivo) è elevata. L’irsutismo di origine ovarica è provocato da un alterato rapporto tra LH ed FSH a livello della adenoiisi, che provoca un aumento di LH ed una inibizione di FSH. L’LH stimola l’ovaio a produrre androstenedione e testosterone; perciò, l’LH in eccesso, determina una iperproduzione di questi ormoni. È probabile che l’errata secrezione di LH ed FSH da parte dell’iisi sia dovuta a sua volta ad alterazioni dell’ipotalamo, che “informa” male l’iisi e le fa rilasciare alterate concentrazioni di LH ed FSH. Meno frequentemente, l’irsutismo di origine ovarica può essere dovuto ad un aumento del numero delle cellule dell’ovaio, sia epiteliali, sia del connettivo (cellule stromali). È una condizione abbastanza comune nelle donne già entrate in menopausa. In questo caso, l’irsutismo è piuttosto pronunciato e si associa spesso a segni di virilizzazione. I livelli di testosterone sono nettamente aumentati. Infine, molti tumori dell’ovaio sono capaci di produrre ormoni androgeni. In questi casi, i segni di virilizzazione sono marcati, peggiorano rapidamente, ed i livelli sanguigni di testosterone sono elevati, paragonabili a quelli dell’uomo.

3) Irsutismo di origine surrenalica: è dovuto al difetto di un enzima che appartiene alle cellule della corticale del surrene (la porzione di surrene che produce ormoni androgeni), oppure ad un tumore della corticale del surrene, sempre producente androgeni. Nel primo caso, l’irsutismo è dovuto all’iperstimolazione dell’unità pilo-sebacea ad opera dell’androstenedione (l’androgeno prodotto dal surrene), mentre non esiste un aumento della sensibilità cutanea agli androgeni. Il difetto dell’ enzima provoca un aumento della produzione di androgeni surrenalici. Per questo, lo stesso difetto può essere ereditato geneticamente, ma può anche essere acquisito in maniera non ereditaria, senza cioè la presenza di familiari affetti dallo stesso problema. I tumori che causano irsutismo sono benigni (adenomi) o maligni (carcinomi), sempre della corticale del surrene. Sono più frequenti nelle donne tra i 30 ed i 40 anni e sono caratterizzati dalla comparsa improvvisa di virilizzazione.

4) Irsutismo da eccesso di produzione di androgeni : sia da parte delle ovaie che della corticale del surrene.

5) Irsutismo iatrogeno: è legato alla somministrazione di farmaci che stimolano la produzione di androgeni. Questi sono gli steroidi anabolizzanti, i progestinici che derivano dal norgestrel (presenti anche in alcune pillole anticoncezionali), il danazolo (che inibisce l’iisi), il cortisone ed i suoi derivati. Un’eccessiva crescita di peli è stata riscontrata anche in pazienti che hanno fatto uso di Minoxidil, un farmaco antipertensivo utilizzato anche contro l’alopecia (perdita di capelli). In generale, nell’irsutismo iatrogeno, la crescita dei peli è diffusa su tutta la superficie corporea, con un minimo ispessimento della radice del pelo.

6) Irsutismo da altre cause : meno frequenti. Sono disordini ormonali quali la sindrome di Cushing (aumento dei livelli dell’ormone cortisolo), l’ipotiroidismo e l’acromegalia (eccesso di produzione dell’ormone GH).

7) Iperandrogenismo e menopausa : la menopausa è caratterizzata da una riduzione degli estrogeni che, a sua volta, provoca un aumento della produzione di LH, che aumenta la produzione di androgeni.

Trattamento chirurgico e farmacologico dell’irsutismo
Se l’irsutismo si accompagna a segni di virilizzazione ed il trattamento farmacologico è inefficace o sconsigliato, si ricorre alla rimozione chirurgica dell’organo iperproduttore. Al contrario in caso di irsutismo idiopatico, dopo aver attentamente valutato il quadro ormonale della paziente, si procederà con la somministrazione di farmaci idonei, attivi a vari livelli (vedi: Vaniqa). Alcuni di essi riducono la sintesi di testosterone e/o aumentano quella estrogenica, altri ne inibiscono la conversione in diidrotestosterone (DHT) ed altri ancora ostacolano il legame del DHT con i recettori endocellulari.

Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo

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