Feocromocitoma e surrenectomia: sintomi e conseguenze

MEDICINA ONLINE CHIRURGO CHIRURGIA SALA OPERATORI OPERAZIONE TRAPIANTO ANATOMIA SANGUE BISTURI TAGLIO LAPAROTOMIA LAPAROSCOPIA INTERVENTO CHIRURGICO DIVARICATORE BIOPSIA AUTOPSIA PATOLOGO CANCRO TUMOREIl surrene (o ghiandola surrenale) è un organo pari, cioè l’organismo ne possiede uno destro ed uno sinistro, posizionati rispettivamente superiormente al rene destro ed al sinistro. Ha funzione endocrina ed è in grado di produrre una grande varietà di ormoni, tra cui l’adrenalina e gli steroidi aldosterone e cortisolo. Ogni ghiandola possiede due parti distinte: la parte corticale (più esterna e divisa in tre zone: glomerulare, fascicolata e reticolata) e quella midollare, che è la parte più interna e centrale del surrene e produce le catecolamine, cioè gli ormoni:

Il tumore che origina dalle cellule cromaffini presenti nella porzione midollare del surrene, prende il nome di feocromocitoma. Le cellule cromaffini derivano da uno dei tre foglietti embrionali, il neuroectoderma, il quale è precursore del sistema nervoso simpatico, della midollare del surrene, del glomo carotideo, dei paragangli e dei gangli del sistema nervoso autonomo. Queste cellule si organizzano strutturalmente a dare aree di tessuto e presentano la capacità di sintetizzare e immagazzinare catecolamine le quali, in caso di feocromocitoma, vengono prodotte in quantità anormale ed eccessiva. Il feocromocitoma è stato curiosamente definito in passato il “tumore del 10%”:

  • nel 10% dei casi è extrasurrenalico;
  • nel 10% dei casi è bilaterale negli adulti;
  • nel 10% dei casi è multicentrico;
  • nel 10% dei casi insorge come sindrome familiare.

Tali dati sono stati però in parte smentiti da ricerche più moderne.

Diffusione

L’incidenza del feocromocitoma è di circa 1 caso su 100.000 persone.

Origine

La neoformazione e la crescita tumorale possono verificarsi a partire da qualsiasi nucleo di cellule cromaffini. Nel 90% dei casi origina dalla midollare del surrene, mentre nel 10% rimanente a partire dai paragangli, dal cuore e dalla vescica (in questi casi è detto paraganglioma).

Cause

Le cause di questo tumore non sono del tutto state chiarite. La sua comparsa è sporadica, tuttavia esistono alcuni disordini genetici che ne favoriscono l’insorgenza. Tra le possibili forme geneticamente determinate, il feocromocitoma può far parte della MEN 2A e 2B o della Sindrome di Von Hippel-Lindau, che si verificano in seguito a mutazioni rispettivamente del proto-oncogene RET e del gene VHL (un gene onco-soppressore che regola la neovascolarizzazione in risposta all’ipossia) a cui si sono relativamente aggiunti SDHD, SDHB e SDHC. La presenza del feocromocitoma è una delle 3 componenti della Triade di Carney, che si compone di condromi polmonari, GIST (Tumori Stromali Gastrointestinali) e feocromocitomi (paragangliomi).

Per approfondire, leggi anche: Neoplasie Endocrine Multiple (MEN) tipo 1 e 2

Sintomi, segni e patologie

Per azione delle catecolamine rilasciate in modo alterato, il feocromocitoma può provocare o favorire una serie di sintomi, segni e patologie:

  • ansia generalizzata;
  • nervosismo;
  • astenia (mancanza di forze);
  • stanchezza cronica;
  • ipertensione arteriosa trattabili con farmaci antipertensivi;
  • ipertensione arteriosa resistente alle terapie antipertensive;
  • tachicardia;
  • aumento dell’insulinoresistenza;
  • diabete mellito ;
  • aritmie cardiache;
  • diaforesi (sudorazione eccessiva);
  • picchi ipertensivi;
  • angina pectoris;
  • ictus cerebrale;
  • infarto del miocardio.

La gravità e l’intensità di questi disturbi associati al feocromocitoma dipende dal tipo di secrezione e dalla quantità di catecolamine che il tumore rilascia:

  • tumori che rilasciano ciclicamente piccole quantità di ormoni possono determinare ipertensione moderata che risponde bene ai farmaci, ma anche ipertensione severa e con danneggiamento cronico di cuore e rene;
  • tumori che rilasciano ininterrottamente grandi quantità di catecolamine possono portare a ipertensioni resistenti alle terapie con picchi e crisi ipertensive anche mortali, con aumentato rischio di ictus ed infarto.

Nel complesso la presentazione clinica è molto variabile, al punto che questo tumore è stato anche soprannominato “il grande mascheratore”. Alcuni attacchi di ansia, da alcuni medici attribuiti a cause psicologiche, sono ad esempio correlate ad un feocromocitoma moderatamente attivo.

Diagnosi

Il sospetto clinico e laboratoristico di feocromocitoma va confermato con l’imaging TC e con tecniche di medicina nucleare. Tra queste, scintigrafia con:

  • I-131 MIBG (metaiodiobenzilguanidina) che possiede una sensibilità dell’85% e una specificità del 96%;
  • In-111-pentaoctreotide od Octreoscan con sensibilità del 75-90%.

Attualmente la metodica di scelta è rappresentata dalla PET con somministrazione di Fluorodopa (un marker tumorale specifico). Dal momento che in un terzo dei casi il feocromocitoma fa parte di un complesso genetico, le altre condizioni facente parti della stessa sindrome vanno cercate attivamente ed escluse (in particolar modo la MEN 2 con il carcinoma midollare tiroideo).

Terapia

Il trattamento di un feocromocitoma è chirurgico attraverso surrenectomia, cioè l’asportazione chirurgica del surrene, che può essere sia unilaterale che bilaterale in caso di MEN 2. Per evitare pericolose crisi ipertensive durante l’operazione e/o improvvisi cali di pressione dopo di essa si deve tenere conto dei seguenti aspetti:

  • preparare il paziente nel preoperatorio con alfabloccanti (anti-α1) ed eventualmente (in caso di tachicardia persistente), ma successivamente, con betabloccanti (anti-β1 e β2);
  • ottimizzazione volemica preoperatoria per evitare uno shock ipotensivo postoperatorio;
  • no touch: evitare, durante l’operazione, di toccare con gli strumenti chirurgici il tumore;
  • fare attenzione alle ipoglicemie postoperatorie.

L’80% dei pazienti con feocromocitoma benigno risponde adeguatamente al trattamento chirurgico. Laddove non sia possibile un intervento chirurgico, si trattano le crisi ipertensive con nitroglicerina e derivati. In caso di feocromocitoma maligno con metastasi MIBG responsive, il trattamento si avvarrà del MIBG (25% di successo). È anche possibile l’adrenalectomia parziale del feocromocitoma con risparmio della corticale surrenale.

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