Sindrome di Waterhouse-Friderichsen: cause e sintomi

MEDICINA ONLINE SURRENE CORTICALE MIDOLLARE ORMONI STEROIDEI CORTICOSTEROIDI CATECOLAMINE ADRENALINA NORADRENALINA CORTISOLO ALDOSTERONE SESSUALI ANDROGENI ESTROGENI TESTOSTERONE ENDOCRINOLOGIA Adrenal gland cortex medullaLa sindrome di Waterhouse-Friderichsen è una rara, ma pericolosa patologia che si presenta sotto forma di una setticemia fulminante caratterizzata da insufficienza surrenalica secondaria. Può verificarsi in qualunque età, anche se mostra una maggiore incidenza in età infantile, l’origine dell’emorragia surrenalica è incerta anche se potrebbe essere attribuita alla crescita diretta dei batteri nei piccoli vasi del surrene, allo sviluppo di una coagulazione intravascolare disseminata, alla vasculite da endotossina o da qualche vasculite da ipersensibilità. Qualunque sia l’origine i surreni diventano dei sacchetti di sangue coagulato, con cancellazione della precedente struttura. All’istologia si rileva che l’emorragia inizia nella midollare in prossimità dei sinusoidi venosi a pareti sottili, dopo si estende perifericamente verso la corteccia, spesso risparmiando delle isole di cellule corticali ben riconoscibili. Se la patologia viene rapidamente riconosciuta e trattata efficacemente con antibiotici e sostenendo le funzioni vitali del paziente, la guarigione è possibile anche se il quadro clinico è molto compromesso, altrimenti il paziente muore nel giro di pochi giorni o addirittura di poche ore, soprattutto in età infantile.

Cause

L’insufficienza surrenalica caratteristica della sindrome di Waterhouse-Friderichsen è associata a:

  • grave infezione batterica da Neisseria meningitidis, ma che occasionalmente può essere causata anche da stafilococchi, Haemophilus influenzae e Pseudomonas;
  • ipotensione arteriosa rapidamente progressiva che porta allo shock;
  • coagulazione intravascolare disseminata con porpora diffusa soprattutto a livello della cute;
  • rapido sviluppo dell’insufficienza surrenalica, associata a massiva emorragia surrenalica bilaterale.

Sintomi

La sintomatologia si manifesta con emorragie multiple alla cute, febbre, emorragie surrenaliche ad entrambi i lati e collasso, mentre la diagnosi oltre che con l’anamnesi dei sintomi, si effettua attraverso gli esami del sangue e altri test specifici.

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